Venöses Lymphogranulom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Lymphogranuloma venereum (HSV) (Synonyme: Vierte Geschlechtskrankheit, Nicolas-Favre-Krankheit) ist eine sexuell übertragbare Infektion, die durch die pathogenen Mikroorganismen Chlamydia trachomatis Typ LI, L2, L3 verursacht wird. Lymphogranuloma venereum ist weltweit nicht weit verbreitet, macht jedoch in Indien und Afrika 2-10 % der Krankheitsfälle mit Genitalgeschwüren aus. Am häufigsten tritt es bei Menschen im Alter von 20 bis 30 Jahren auf. Männer suchen häufiger einen Arzt mit einer akuten Form von Lymphogranuloma venereum auf, während Frauen häufiger mit Komplikationen im Spätstadium der Erkrankung einen Arzt aufsuchen.

Die häufigste klinische Manifestation der Lymphogranulomatosis venereum bei heterosexuellen Männern ist eine schmerzhafte, meist einseitige inguinale und/oder femorale Lymphadenopathie. Frauen und aktive homosexuelle Männer können eine Proktokolitis oder entzündliche Veränderungen im perirektalen oder perianalen Lymphgewebe aufweisen, die schließlich zu Fisteln und Strikturen führen können. Die meisten unbehandelten Patienten entwickeln ein selbstlimitierendes Genitalulkus, manchmal an der Inokulationsstelle. Die Diagnose wird üblicherweise durch serologische Tests und den Ausschluss anderer Ursachen einer inguinalen Lymphadenopathie oder eines Genitalulkus gestellt.

Weder der Grad der Infektiosität des Erregers noch das Reservoir der Krankheit sind genau bekannt, obwohl angenommen wird, dass die Übertragung des Lymphogranuloma venereum hauptsächlich durch asymptomatische weibliche Träger erfolgt.

Symptome des Lymphogranuloma venereum. Die Inkubationszeit beträgt 3 bis 12 Tage vor Beginn des ersten Stadiums und 10 bis 30 Tage vor Beginn des zweiten Stadiums.

Es gibt 3 Stadien im Verlauf des Lymphogranuloma venereum. Nach der Inokulation erscheint eine kleine schmerzlose Papel oder Pustel, die erodieren und ein kleines herpetiformes Geschwür bilden kann (das erste Stadium des Lymphogranuloma venereum). Die primäre Läsion bei Männern befindet sich häufig am Hals der Eichel, am Frenulum der Vorhaut, an der Eichel und am Peniskörper, am Hodensack, bei Frauen an der Rückwand der Vagina, am Frenulum der Schamlippen, an der hinteren Lippe des Gebärmutterhalses und der Vulva. Diese Läsion heilt normalerweise innerhalb einer Woche ab und wird von den Patienten oft nicht bemerkt. In diesem Stadium kann schleimig-eitriger Ausfluss aus der Harnröhre bei Männern und aus dem Gebärmutterhals bei Frauen beobachtet werden.

Das zweite Stadium des Lymphogranuloma venereum tritt innerhalb von 2–6 Wochen nach dem Auftreten der Primärläsion auf und äußert sich in einer schmerzhaften Entzündung der Leisten- und/oder Oberschenkellymphknoten.

Das Lymphogranuloma venereum ist primär eine Erkrankung des Lymphsystems, die zu einer Lymphadenitis fortschreitet. Infizierte Makrophagen dringen in die regionalen Lymphknoten ein. Dies führt zu einem typischen Bild mit einseitiger Lymphknotenvergrößerung (bei 65 % der Patienten), Infektion und Abszess. Die schmerzhaften Lymphknoten werden als Beulen bezeichnet und können bei einem Drittel der Patienten zusammenwachsen und platzen. In den übrigen Fällen entwickeln sie sich zu harten, nicht eitrigen Massen. Obwohl die meisten Beulen ohne Komplikationen abheilen, können sich bei manchen chronische Fisteln bilden. Etwa ein Drittel der Patienten weist aufgrund der Vergrößerung der Leisten- und Oberschenkellymphknoten oberhalb bzw. unterhalb des Leistenbandes ein „Rillenzeichen“ auf.

Bei 20 % der Frauen mit Lymphogranuloma venereum kommt es zu einer inguinalen Lymphadenopathie. Bei Frauen treten primäre Läsionen häufiger im Rektum, in der Vagina, im Gebärmutterhals oder in der hinteren Harnröhre auf, mit Beteiligung der tiefen iliakalen oder perirektalen Lymphknoten.

Schmerzen im Unterleib oder Rücken können die Folge sein. Viele Frauen entwickeln nicht die charakteristische inguinale Lymphadenopathie; etwa ein Drittel von ihnen weist Anzeichen und Symptome des Stadiums II auf, während die meisten Männer dieses Stadium der Erkrankung aufweisen. Systemische Symptome wie leichtes Fieber, Schüttelfrost, Unwohlsein, Myalgien und Arthralgien treten in diesem Stadium häufig auf. Darüber hinaus führt die systemische Verbreitung von C. trachomatis gelegentlich zu Arthritis, Lungenentzündung und Perihepatitis. Zu den seltenen systemischen Komplikationen zählen Herzbeteiligung, aseptische Meningitis und entzündliche Augenerkrankungen.

Das dritte Stadium des Lymphogranuloma venereum wird oft als „genitoanorektales Syndrom“ bezeichnet und tritt häufiger bei Frauen auf. Zunächst entwickelt sich eine Proktitis, gefolgt von einem pararektalen Abszess, Strikturen, Fisteln und einer Stenosierung des Rektums, was zur Bildung von „lymphroidalen Knoten“ (ähnlich Hämorrhoiden) führt. Unbehandelt führt eine chronische Lymphangitis zur Bildung multipler Narben, Strikturen und Fisteln, die schließlich zu einer Elephantiasis führen können.

Laboruntersuchungen von Abstrichen aus eitrigem Ausfluss, die mit Romanovsky-Giemsa gefärbt wurden, ergaben Chlamidia trachomatis; Antikörper gegen Chlamidia trachomatis wurden ebenfalls mittels ELISA nachgewiesen. Die serologischen Reaktionen auf Syphilis waren negativ.

Labordiagnostik. Bakterioskopische Methode: Nachweis des Erregers in Ausstrichen aus eitrigem Ausfluss, gefärbt nach Romanovsky-Giemsa.

Kulturmethode. Die Diagnose von LGV kann durch die Isolierung einer Kultur des Mikroorganismus und die Typisierung der Zellen in der Probe gestellt werden. Das Material wird am besten mit einem Abstrich aus dem betroffenen Lymphknoten oder dem betroffenen Gewebe entnommen. Die Technik ist relativ unempfindlich: 50 % positive Ergebnisse, selbst bei Verwendung von Cyclohexamid-behandelten McCoy-Zellen oder DEEA-behandelten HeLa-Zellen.

Komplementbindungsreaktion in gepaarten Seren. Der diagnostische Wert liegt bei einem Reagin-Titer von 1:64 oder einem 4-fachen Anstieg des Antikörpertiters nach 2 Wochen (sogenannte „gepaarte Seren“).

Zu den alternativen Methoden gehören Immunfluoreszenztests mit monoklonalen Antikörpern und PCR.

Der Verlauf ist unvorhersehbar. Häufig kommt es zu Spontanremissionen.

Behandlung des venerösen Lymphogranuloms. Es wird eine etiotrope Behandlung durchgeführt. Sie zeigt eine gute Wirkung im Frühstadium der Erkrankung. Die empfohlene Therapie ist Doxycyclin 100 mg zweimal täglich über 21 Tage. Alternativ wird Erythromycin 500 mg viermal täglich über 21 Tage verschrieben.

Die Behandlung richtet sich nach der Ursache der Erkrankung und der Vorbeugung von Gewebeschäden, da Narbenbildung auftreten kann. Bei Vorhandensein von Beulen kann eine Aspiration oder Inzision durch intakte Haut mit Drainage erforderlich sein. Doxycyclin ist die bevorzugte Behandlung.

Empfohlenes Schema

Doxycyclin 100 mg oral 2-mal täglich für 21 Tage.

Alternatives Schema

Erythromycin 500 mg oral 4-mal täglich für 21 Tage.

Die Wirksamkeit von Azithromycin gegen C. trachomatis lässt darauf schließen, dass dieses Medikament wirksam sein kann, wenn es in mehreren Dosen über 2 bis 3 Wochen verabreicht wird. Allerdings liegen nur begrenzte klinische Daten zu seiner Anwendung bei dieser Krankheit vor.

Nachbeobachtung

Die Patienten sollten beobachtet werden, bis die Symptome und Anzeichen abgeklungen sind.

Management von Sexualpartnern

Sexualpartner von Patienten mit Lymphogranulomatosis venereum sollten untersucht, auf eine Chlamydieninfektion der Harnröhre oder des Gebärmutterhalses getestet und behandelt werden, wenn sie innerhalb von 30 Tagen vor dem Auftreten der Symptome der Lymphogranulomatosis venereum beim Patienten sexuellen Kontakt mit dem Patienten hatten.

Besondere Hinweise

Schwangerschaft

Bei schwangeren und stillenden Frauen sollte das Behandlungsschema mit Erythromycin angewendet werden.

HIV-Infektion

Personen mit HIV-Infektion und Morbus Hodgkin sollten gemäß den zuvor beschriebenen Behandlungsschemata behandelt werden. Seltene Daten zur Kombination von Morbus Hodgkin und HIV-Infektion deuten darauf hin, dass diese Patienten eine längere Behandlung benötigen und es zu einer verzögerten Abheilung der Symptome kommen kann.