Atrophische maligne Papulose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Papulose maligna atrophica (Syn.: Letales kutan-intestinales Syndrom, disseminierte kutan-intestinale Thrombangiitis Kellmeyer, Degos-Krankheit) ist eine seltene Erkrankung mit Läsionen der Haut und der inneren Organe (vor allem des Dünndarms). Sie wird durch eine Endothrombovaskulitis verursacht, die vermutlich autoimmuner Genese ist. Die Rolle einer Virusinfektion bei der Entstehung der Erkrankung ist noch nicht geklärt.

Symptome einer malignen atrophischen Papulose

Papulose maligna atrophica entwickelt sich meist bei jungen Menschen, seltener bei Kindern. Mit Ausnahme von Einzelfällen beginnt der Prozess mit Hautausschlägen, die lange Zeit, manchmal über mehrere Jahre, das einzige klinische Symptom der Erkrankung bleiben können. Die Ausschläge bestehen aus vereinzelten, verstreuten blassrosa Papeln mit einem Durchmesser von 2 bis 10 mm. Ihr zentraler Teil sinkt ein und wird allmählich porzellanweiß, während der verbleibende Randbereich bläulich gefärbt ist und auf seiner Oberfläche Teleangiektasien sichtbar sind. Die zunächst wenigen Ausschläge können mit der Zeit an Zahl zunehmen und die gesamte Haut bedecken. Einige bilden sich zurück und hinterlassen „geprägte“ Narben, die jedoch durch neue ersetzt werden. Am häufigsten befinden sich Papeln am Rumpf und an den proximalen Extremitäten. Nach einer relativ ruhigen Phase, die nur durch Hautsymptome gekennzeichnet ist, tritt plötzlich das zweite Stadium ein – eine Schädigung des Magen-Darm-Trakts mit Perforationen des Dünndarms und die Entwicklung einer Peritonitis, die die Haupttodesursache darstellt.

Es werden Fälle von Hirninfarkten sowie signifikante Veränderungen des zentralen und peripheren Nervensystems, der Augen und der Mundschleimhaut beschrieben, ohne dass trotz des langfristigen Krankheitsverlaufs Anzeichen einer Schädigung des Magen-Darm-Trakts vorliegen.

Pathomorphologie der malignen atrophischen Papulose. Initiale Hautveränderungen sind ein ischämischer Infarkt, der die Epidermis mit breiter Basis befällt und als strukturlose Masse erscheint, die mit Hämatoxylin und Eosin blass gefärbt ist. Toluidinblau färbt sie aufgrund der Anwesenheit von 8 NMG metachromatisch rosa-lila. Charakteristisch ist eine schwache Entzündungsreaktion um den nekrotischen Herd herum, nur stellenweise finden sich entlang der Peripherie kleine Ansammlungen mononukleärer Zellen. Die Epidermis im Infarktbereich ist atrophisch, hauptsächlich mit nekrotischen Veränderungen der Epithelzellen. Wenn die nekrotischen Massen schmelzen, kann sie sich von der Dermis lösen. Haarfollikel und Gefäße im nekrotischen Herd fehlen meist.

In späteren Stadien erscheinen in der Infarktzone teilweise hyalinisierte, bündelweise in verschiedene Richtungen angeordnete Kollagenfasern. Zelluläre Elemente sind meist nur sehr spärlich vorhanden. Zwischen den Kollagenbündeln sind einzelne kleine nekrotische Bereiche erkennbar.

Histogenese der malignen atrophischen Papulose. Ursache des Infarkts ist eine Schädigung kleiner Arterien und Arteriolen in Form einer Endovaskulitis, die durch eine Proliferation der Intima und eine Schwellung der Endothelzellen gekennzeichnet ist und häufig mit einer Thrombose einhergeht. In der zentralen Infarktzone zeigt sich ein Fibrinolysedefekt. Endothelschädigende Faktoren sind unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um mononukleäre Leukozyten handelt. Direkte Immunfluoreszenz in den Gefäßen der tiefen Dermis zeigte Ablagerungen von IgM oder IgG, die mit der C3-Komponente des Komplements assoziiert sind. Dies kann auf immunologische Störungen hinweisen, die zu einer Endovaskulitis führen. Gelegentlich finden sich granuläre Ablagerungen von IgG, IgA und der C3-Komponente des Komplements entlang der dermoepidermalen Zone sowie um kleine Venen.

Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten in einigen Endothelzellen Partikel, die Paramyxoviren ähnelten. Obwohl die meisten Autoren die in den Läsionen nachgewiesenen Glykosaminoglykan-Ablagerungen auf sekundäre Veränderungen in der ischämischen Zone zurückführen, gibt es Befürworter der Theorie der Krankheitsentwicklung vor dem Hintergrund des Fortschreitens der kutanen Muzinose. Die Rolle genetischer Faktoren ist möglich.

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