Bösartige Tumore des Rachens: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Bösartige Tumoren des Rachens sind eine seltene HNO-Erkrankung. Laut Statistiken des Leningrader Instituts für Onkologie aus der Mitte des 20. Jahrhunderts handelte es sich bei 11.000 Fällen bösartiger Neubildungen unterschiedlicher Lokalisation nur 125 um Rachentumoren. Bösartige Tumoren des Rachens können sich aus allen Schichten entwickeln, die dieses Organ bilden.

Krebs (maligne Epitheliome) entwickelt sich aus der oberflächlichen Epithelschicht, während Sarkome bindegewebigen und lymphatischen Ursprungs aus der mesenchymalen Schicht entstehen, die die Epithel- und Lymphschichten stützt. Neben diesen Arten von bösartigen Tumoren können Melanosarkome und Teratome im Rachenraum auftreten.

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Bösartige Tumoren des Nasenrachenraums

Bösartige Tumoren des Nasopharynx treten in der überwiegenden Mehrheit der Fälle (80-95 %) auf: bei Männern, wobei Sarkome in jüngerem Alter auftreten, Epitheliome in höherem Alter. Einigen Daten zufolge treten Sarkome häufiger bei Frauen auf. Laut ausländischen Statistiken erkranken Menschen der sogenannten gelben Rasse häufiger als Vertreter anderer Nationen.

Die klinische Entwicklung maligner Nasopharynxtumoren lässt sich in vier Phasen unterteilen: die Debütphase, die Phase des entwickelten Stadiums, die Phase der Exterritorialisierung und die Terminalphase.

Die Debütphase kann sich mit mehreren klinischen Symptomen manifestieren. Am häufigsten, was besonders charakteristisch für Lymphoepitheliome ist, werden Adenopathie-Phänomene beobachtet, die sich in den inneren jugulären Lymphknoten manifestieren, die eine holzige Dichte annehmen und mit dem Gefäß-Nerven-Bündel verwachsen sind. Gleichzeitig treten Anzeichen einer Obstruktion des Gehörgangs auf, die sich durch vermindertes Hörvermögen in einem oder beiden Ohren, Autophonie und Ohrgeräusche äußern, die durch die Ausbreitung des Tumors in die Nasen-Rachen-Öffnung des Gehörgangs verursacht werden. Die Ausbreitung des Tumors in Richtung der Choanen verursacht Schwierigkeiten bei der Nasenatmung, zunächst einseitig, dann beidseitig. In dieser Zeit beginnen neuralgische Schmerzen, die sich meist zunächst durch intermittierende, dann anhaltende Ohrenschmerzen äußern. Meistens stehen die Anzeichen der Debütphase im Zeichen verschiedener banaler Krankheiten (Erkältungen, Entzündungen, Allergien usw.) und fallen erst dann als Anzeichen einer onkologischen Erkrankung auf, wenn der Patient über ein Fremdkörpergefühl im Nasopharynx klagt. In diesem Fall wird der Tumor sowohl der visuellen Erkennung als auch der Röntgendiagnostik zugänglich. Im Frühstadium kann der Tumor nur mittels MRT erkannt werden.

Die Phase des entwickelten Zustands ist dadurch gekennzeichnet, dass alle oben genannten Anzeichen der Debütphase eine signifikante Intensität annehmen und der Tumor je nach Wachstumsrichtung sowohl durch posteriore als auch anteriore Rhinoskopie recht leicht erkannt werden kann. Abhängig von der morphologischen Struktur hat der Tumor entweder das Aussehen einer blutenden papillomatösen Formation mit ulzerierter Oberfläche (Krebs) oder einer dichten diffusen Formation auf breiter Basis (Sarkom). Der Schmerz, der im Ohr, im Nasopharynx und in den tiefen Teilen der Schädelbasis auftritt, nimmt den Charakter von Paroxysmen an, die praktisch nicht auf die Wirkung von Analgetika ansprechen. Am Hals werden Pakete dichter Lymphknoten palpiert, die mit dem darunter liegenden Gewebe verwachsen sind und über denen sich bewegliche Haut befindet.

In dieser Zeit kommt der Röntgendiagnostik eine besondere Bedeutung zu, da ihre Ergebnisse zur Beurteilung der Tumorausbreitung sowie zur Bestimmung der Behandlungstaktik und Prognose herangezogen werden können. So kann auf seitlichen Bildern ein Tumor erkannt werden, der in die Keilbeinhöhle und die Sella turcica hineinwächst, in axialen Projektionen nach Hirsch werden Details der Schädelbasis und durch die Tumorausbreitung verursachte Veränderungen in Bezug auf die basalen Öffnungen des Schädels (hintere zerrissene, ovale und runde) visualisiert.

Die Phase der Tumor-Exterritorialisierung ist durch eine Ausbreitung des Tumors über die anatomische Formation hinaus gekennzeichnet, in der er entstanden ist. Sein Wachstum erfolgt hauptsächlich entlang der „Linie des geringsten Widerstands“, d. h. er wächst in die umgebenden Hohlräume, dann in die Weichteile und zerstört schließlich das Knochengewebe. Bei der Ausbreitung nach kranial kann der Tumor, indem er die Keilbeinhöhle und die Zellen des Siebbeins durchdringt, die Unterseite der Sella turcica und die Siebbeinplatte zerstören und in die mittlere und vordere Schädelgrube eindringen, in der sein Wachstum auf keine Hindernisse stößt. Es treten schnell Phänomene erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Erbrechen, Bradykardie usw.), Anzeichen retrobulbärer Läsionen (Verlust der Sehschärfe, Blindheit), fokale Symptome durch Schädigungen der Hirnnerven sowie psychische Störungen auf. Bei lateraler Invasion, wenn der Tumor den Gehörgang, die zerrissene vordere Öffnung, durchdringt, erreicht er die mittlere Schädelgrube mit den gleichen Folgen. Bei dieser Tumorwachstumsrichtung kann er in die Jochbein- und Schläfengrube hineinwachsen und die entsprechenden anatomischen Bereiche des Kopfes deformieren. Zusätzlich zu diesen Veränderungen treten Trismus, neuralgische Schmerzen im Bereich der Äste des ersten Trigeminusastes und anhaltende Ohrenschmerzen auf. Wenn sich der Tumor in oraler Richtung ausbreitet, dringt er durch die Choanen ein und beeinträchtigt die vorderen Nasennebenhöhlen und die Augenhöhle. Viel seltener breitet sich der Tumor nach kaudal aus, d. h. in Richtung des oralen Teils des Rachens, und kann den weichen Gaumen befallen. Wenn er durch die seitliche Wand des Rachens in seinen oberen Abschnitten dringt, kann er durch die hintere eingerissene Öffnung in der hinteren Schädelgrube prolabieren und die kaudale Gruppe der Hirnnerven - IX, X, XI und XII - befallen. Außer diesen Nerven kann eine Tumorinvasion in die Schädelhöhle auch andere Hirnnerven wie I, II, III, IV, V, VI, VII befallen, was die sogenannte neurologische Form eines bösartigen Tumors des Nasenrachens verursacht. Informationen zum klinischen Bild von Hirnnervenläsionen finden Sie in den Büchern Clinical Vestibulology (1996) und Neurootorhinolaryngology (2000).

Die Dauer des Terminalstadiums hängt von der Lokalisation und dem Malignitätsgrad des Tumors ab. Bei schlecht differenzierten Sarkomen und Teratomen und deren Invasion der Schädelhöhle sowie Metastasen in Lunge und Leber ist sie nicht so lang. Epitheliome, die sich in Richtung Oropharynx ausbreiten, sind durch die gleiche schnelle Entwicklung des Terminalstadiums gekennzeichnet. Tumoren in tubulärer Richtung entwickeln sich langsamer, was sich über viele Monate hinweg lediglich als Ohrstauung und Lärm darin äußern kann. Ulzerierende und sekundär infizierte Tumoren sind durch eine beschleunigte Entwicklung gekennzeichnet. Junge Menschen mit einem solchen Tumor können innerhalb weniger Monate sterben. Metastasen treten selten auf, normalerweise in Lunge, Leber und Wirbelsäule. Patienten im Terminalstadium sind stark anämisch, geschwächt, kachektisch und sterben normalerweise an intrakraniellen Komplikationen, Sekundärinfektionen oder starken erosiven Blutungen mit Schäden an großen zerebralen, zervikalen, pulmonalen oder abdominalen Blutgefäßen.

Diagnose bösartiger Tumoren des Nasopharynx

Die Diagnostik ist nur im Anfangsstadium und zu Beginn des entwickelten Zustands wirksam, wenn die angewandte Kombinationsbehandlung den Patienten entweder heilen oder sein Leben um 4-5 Jahre verlängern kann. In der Praxis werden Patienten jedoch am häufigsten im entwickelten Zustand von einem HNO-Onkologen untersucht, wenn Metastasen und Tumorexterieurphänomene nicht ausgeschlossen sind. In diesen Fällen wird die Behandlung langwierig, schmerzhaft mit häufigen Rückfällen und endet in einer erheblichen Anzahl von Fällen vergeblich.

Eine erfolgreiche Frühdiagnostik von Nasopharynxtumoren sollte, anders als bei Tumoren anderer Atemwege, die gut visualisiert werden, in erster Linie auf der onkologischen Aufmerksamkeit des Arztes beruhen, zu dem der Patient beispielsweise mit Beschwerden wie einer nicht behandelbaren Verstopfung eines Ohrs, Hörverlust auf diesem Ohr durch Luftleitung mit guter Gewebeleitung, ständigem Geräusch auf diesem Ohr und verstopfter Nase auf derselben Seite sowie ständigen Kopfschmerzen, Schmerzen in der Nasentiefe, erhöhter Müdigkeit usw. kommt. Es ist nicht immer möglich, einen Nasopharynxtumor während einer routinemäßigen hinteren Rhinoskopie zu erkennen. Der Einsatz moderner videoendoskopischer Mittel erleichtert die Frühdiagnostik erheblich. Es ist jedoch wichtig, nicht nur rechtzeitig einen Tumor zu vermuten. Solche Patienten müssen sich entsprechenden Laboruntersuchungen, entsprechenden Röntgenuntersuchungen, besser noch CT oder MRT unterziehen. Nach all den oben genannten Maßnahmen ist eine vorläufige Biopsie möglich oder wird während der Operation durchgeführt.

Bösartige Tumoren des Nasopharynx müssen von syphilitischem Gumma unterschieden werden, dessen infiltrative Formen Sarkomen sehr ähnlich sind. Daher sollten in allen Fällen verdächtiger Neoplasien des Nasopharynx serologische Tests und eine histologische Untersuchung der Biopsie durchgeführt werden.

Die Pott-Krankheit mit subokzipitaler Lokalisation unterscheidet sich von einem bösartigen Tumor des Nasopharynx dadurch, dass der Tumor, der im Bereich der hinteren Nasopharynxwand entsteht (das Ergebnis einer käsigen Zersetzung des Wirbelkörpers), durch Palpation als fluktuierende Schwellung von weicher Konsistenz erkannt wird, während jeder bösartige Tumor eine bestimmte Dichte aufweist und kein Fluktuationssymptom vorliegt. Eine Röntgenuntersuchung der Wirbelsäule auf dieser Ebene ist angezeigt, die bei der Pott-Krankheit destruktive Veränderungen der entsprechenden Knochenstrukturen aufdeckt.

Die ulzerativ-proliferative Form des Lupus ähnelt in ihrem Aussehen einem zerfallenden Krebstumor. Anzeichen wie ein ungleichmäßiger und erhabener Rand des Geschwürs, die Ausbreitung der Läsion in den Oropharynx und die Blässe der Schleimhaut lassen nur den Verdacht auf Lupus zu. Die endgültige Diagnose wird durch histologische Untersuchung gestellt.

Bei Kindern werden Nasenrachentumoren im Frühstadium häufig mit Polypen verwechselt, und die daraus resultierenden tubulären und auditorischen Störungen, die normalerweise bei Polypenwucherungen auftreten, tragen nicht zur Erstellung einer echten Diagnose bei.

Bösartige Tumoren des Nasopharynx müssen auch von zahlreichen Tumoren der Schädelbasis sowie von lymphatischen Proliferationen unterschieden werden, die manchmal bei Leukämie im Nasopharynx auftreten. Eine umfassende Untersuchung des Patienten ermöglicht in solchen Fällen die Unterscheidung des eigentlichen Tumors von den oben genannten lymphatischen Formationen.

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Behandlung bösartiger Tumoren des Nasopharynx

Die Behandlung von bösartigen Tumoren des Nasopharynx ist eine äußerst komplexe und undankbare Aufgabe, deren erschöpfende oder teilweise Lösung nur zu Beginn der Erkrankung erreicht werden kann. Versuche der chirurgischen Behandlung, die im letzten Jahrhundert durchgeführt wurden, führten in den meisten Fällen nicht zu einem positiven Ergebnis: die Unmöglichkeit einer radikalen Entfernung des Tumors aufgrund seiner frühen Keimung in Knochengewebe, Siebbeinlabyrinth und Keilbeinhöhle, die Nähe lebenswichtiger anatomischer Strukturen, unvermeidliche Rückfälle, das eigentliche „Beißen“ des Tumors, was zu massiven Metastasen führt - all dies zwang führende Rhinochirurgen, die chirurgische Behandlung aufzugeben und sich auf nicht-chirurgische Behandlungsmethoden (Curie- und Tiefenstrahlentherapie, Kobalttherapie, Chemotherapie) zu beschränken, deren Wirksamkeit bei rechtzeitiger Diagnose und komplexer Behandlung durchaus akzeptabel ist.

Bösartige Tumoren des Oropharynx

Diese Tumoren entstehen in dem Raum, der von oben durch die Projektion des harten Gaumens auf die Rachenrückwand und von unten durch die Höhe der Zungenwurzel begrenzt wird. In diesem Raum können bösartige Tumoren aus jedem Gewebe und an jedem Ort entstehen, sie befinden sich jedoch bevorzugt an den Gaumenmandeln, dem weichen Gaumen und seltener an der Rachenrückwand.

Bösartige Tumoren der Gaumenmandeln

Bösartige Tumoren der Gaumenmandeln betreffen in den meisten Fällen nur eine Mandel und treten bei Menschen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf. Es wurden jedoch auch Fälle von Kindern unter 10 Jahren beschrieben. Männer sind im Verhältnis 4:1 häufiger betroffen als Frauen. Prädisponierende Faktoren sind Rauchen, Alkoholismus, atmosphärische Belastungen am Arbeitsplatz und eine syphilitische Infektion.

Pathologische Anatomie. Bösartige Tumoren der Mandeln werden in Epithel-, Bindegewebs- und lymphoretikuläre Tumoren unterteilt. Die Varietäten dieser Tumorklassen spiegeln sich in der unten dargestellten Klassifikation wider (nach ausländischen Veröffentlichungen).

Klassifikation bösartiger Tumoren der Gaumenmandeln

• Epitheliome:
  • Epitheliome des Integumentarepithels vom spinozellulären Typ;
  • trabekuläre Epitheliome vom spinozellulären Typ mit metatypischer Struktur;
  • Epitheliome mit undifferenzierter Zellstruktur;
  • Keratinisierende Epitheliome.
• Lymphoepitheliome.
• Sarkome und Lymphosarkome:
  • Faszikuläres Sarkom;
  • Lymphoblastom;
  • lymphatisches Sarkom mit atypischen und Übergangszellen;
  • Riesenzellfollikelsarkom (Brill-Simmers-Krankheit).
• Retikulosarkome:
  • embryonale (Teratome) Sarkome;
  • differenzierte Sarkome;
  • Retikulolymphosarkom;
  • Retikuloendotheliosarkom;
  • Retikulofibrosarkom;
  • Retikuloentheliom (nach G. Ardoin).

Tonsillenepithelome kommen in allen Stadien relativ häufig vor – von leichten oberflächlichen Ulzerationen ohne regionale Lymphknotendehnung bis hin zu ausgedehnten, tiefen Ulzerationen mit massiver zervikaler Lymphknotendehnung. Der Krankheitsbeginn verläuft unbemerkt, und Mandelkrebs bleibt lange Zeit unbemerkt. Die ersten klinischen Manifestationen treten auf, wenn sich der Tumor über das Mandelbett hinaus ausbreitet und in die regionalen Lymphknoten metastasiert. Es ist das Auftreten einer dichten tumorartigen Formation im Bereich des Unterkieferwinkels, das die Aufmerksamkeit des Patienten erregt, und dann „erinnert“ er sich, dass er auch unter leichten Halsschmerzen leidet, die sich beim Schlucken verstärken und ins Ohr derselben Seite ausstrahlen. Erst dann konsultiert der Patient einen Arzt, der mit drei verschiedenen Formen der Erkrankung konfrontiert sein kann:

• Geschwür in Form eines runden Kraters mit unebenen Rändern, dessen Boden mit körnigen Formationen von leuchtend roter Farbe bedeckt ist;
• proliferativ, ähnelt einer Brombeere, ist rot und hat eine breite Basis, die tief in das Parenchym der Mandel eingebettet ist.
• kryptogen, ähnelt ebenfalls einer Brombeere, hat eine rote Farbe und verstopft die Krypta.

Die oben genannten Formen können der Aufmerksamkeit des Arztes bei einer oberflächlichen Untersuchung entgehen und als chronische, käsige kryptogene Mandelentzündung durchgehen. Das ungehinderte Einführen einer Knopfsonde in die Krypta, das leichte Eindringen in das Mandelparenchym und deren Blutfärbung sollten jedoch die schlummernde onkologische Wachsamkeit des Arztes wecken, die durch entschlossenes Handeln seinerseits gekrönt werden sollte - die Überweisung des Patienten an einen HNO-Onkologen.

In einem fortgeschritteneren Stadium, wenn die Mandel eine signifikante Größe erreicht, die mit der Größe der gegenüberliegenden Mandel dissonant ist, wird die Ohrenschmerzen dauerhaft. Die Entwicklung des Tumors in der Tiefe der Krypta führt zu einer signifikanten Volumenzunahme der Mandel, während sich der weiche Gaumen auf die gegenüberliegende Seite verschiebt, die verbleibenden Krypten klaffen und die Mandel selbst angespannt, holzig dicht und beim Abtasten schmerzhaft ist. Regionale Lymphknoten sind ebenfalls vergrößert, dicht und mit dem darunterliegenden Gewebe verwachsen. Der Allgemeinzustand des Patienten bleibt in diesem Stadium der Erkrankung nahezu gut, was auch den Arzt alarmieren sollte, da Patienten bei chronischer käsiger Mandelentzündung meist über Schwäche, Kopfschmerzen und erhöhte Müdigkeit klagen.

Die Terminalperiode tritt in unbehandelten Fällen normalerweise 6-8 Monate nach der ersten Manifestation der Krankheit ein. Der Patient ist kachektisch, blass, stark geschwächt, Ohrenschmerzen äußern sich in unerträglichen Ohrenschmerzen. Der gleiche Schmerz tritt beim Schlucken auf, was dazu führt, dass der Patient Nahrung verweigert. Normalerweise befällt der Tumor in diesem Stadium die Zungenwurzel, den Eingang zum Kehlkopf und die Halslymphknoten. Letztere erreichen erhebliche Größen, beeinträchtigen Kopfbewegungen, komprimieren das Gefäß-Nerven-Bündel, was zu einer Stauung im Gehirn führt. Die Kompression der letzten Hirnnerven durch vergrößerte Lymphknoten führt zur Lähmung der von ihnen innervierten Muskeln. Die betroffenen Lymphknoten lösen sich auf und verursachen tödliche erosive Blutungen aus großen Halsgefäßen.

Ein Lymphosarkom der Mandeln äußert sich im Debütstadium in einer Volumenzunahme dieses lymphadenoiden Organs. Bis der Tumor eine bestimmte Größe erreicht, verursacht er dem Patienten keine Probleme. Dann treten Atem- und Schluckstörungen auf und später eine beeinträchtigte Stimmbildung. Erst wenn am Hals Pakete vergrößerter Lymphknoten auftreten, sucht der Patient einen Arzt auf. Eine Pharyngoskopie zeigt eine Asymmetrie des Rachens, die durch eine deutliche Vergrößerung einer der Mandeln, oft im Verhältnis 3:1, verursacht wird. Die Oberfläche der betroffenen Mandel ist glatt, manchmal gelappt, rosa oder rot gefärbt und von weich-elastischer Konsistenz, im Gegensatz zum Epitheliom, das der Mandel eine holzige Dichte verleiht. Eine Besonderheit des Sarkoms der Gaumenmandel ist, dass im Gegensatz zum Mandelkrebs die Schluckbewegungen lange Zeit schmerzlos bleiben, was den Arzt oft verwirrt, da auch das Gumma der Gaumenmandel schmerzlos verläuft. Fast gleichzeitig mit der Mandelvergrößerung entwickelt sich eine regionale Lymphadenopathie. Eine Kette von Lymphknoten erstreckt sich von der submandibulären Region entlang der Vorderkante des Musculus sternocleidomastoideus bis zum Schlüsselbein. Die Lymphknoten haben eine weich-elastische Konsistenz und sind schmerzlos.

Der langsame Beginn eines Lymphosarkoms dauert an, bis eine erhebliche Schädigung der Lymphknoten auftritt, danach verläuft es sehr schnell. Die Gaumenmandel erreicht eine beträchtliche Größe und blockiert den Rachen; Atmung, Schlucken und Stimmbildung werden stark behindert. Gleichzeitig tritt eine Funktionsstörung des Gehörgangs auf. Sehr schnell wird der Tumor mit Geschwüren bedeckt und entzündet sich sekundär. Die Körpertemperatur steigt, der Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert sich zunehmend. Die Adenopathie generalisiert: prätracheale, paravasale, mediastinale und mesenteriale Lymphknoten nehmen zu. Die Ohrenschmerzen nehmen stark zu. Die mediastinalen Lymphknoten verursachen durch ihren Druck auf die umgebenden Organe eine drastische Verschlechterung des Zustands des Patienten. In einem Zustand zunehmender Kachexie, allgemeiner Intoxikation und mit sekundären Komplikationen stirbt der Patient im ersten Jahr der Krankheit.

Die Differentialdiagnose des Gaumentonsillenlymphosarkoms wird bei banaler Hypertrophie einer dieser Drüsen durchgeführt, die äußerlich diesem bösartigen Tumor ähnelt. In diesen Fällen klären das Hämogramm und das Myelogramm die Diagnose. Tuberkulöse Läsionen ähneln dem Gaumentonsillenlymphosarkom, da das tuberkulöse Granulom von einer regionalen Lymphopathie begleitet wird. In die Gaumentonsille geimpftes MBT verursacht deren fortschreitende Hypertrophie, und nur eine mikroskopische Untersuchung der Biopsie ermöglicht die Unterscheidung dieser beiden Krankheiten voneinander. Bei der Rachensyphilis sind beide Mandeln in der Sekundärphase vergrößert, und in der Tertiärphase geht die Bildung von Tonsillengummi nicht mit der für das Lymphosarkom charakteristischen regionalen Lymphadenopathie einher. Bei der Differentialdiagnose sollte auch die Tonsillolithiasis berücksichtigt werden, die im Gegensatz zum Lymphosarkom mit einem Schmerzsyndrom auftritt. Ein Aneurysma der Arteria carotis interna kann manchmal einen Tumor der Retrotonsillenregion vortäuschen; es erscheint als längliche Schwellung, die von normaler Schleimhaut bedeckt ist und bei der Palpation pulsiert.

Das Retikulosarkom der Gaumenmandel ähnelt dem Lymphosarkom hinsichtlich seines klinischen Verlaufs und seiner signifikanten Strahlenempfindlichkeit. Wie dieser Tumor bildet das Retikulosarkom frühzeitig Metastasen in nahegelegene und entfernte Organe und rezidiviert häufig trotz intensiver Strahlentherapie. Von allen morphologischen Varianten des Retikulosarkoms sind Teratome die bösartigsten.

Das fibroblastische Sarkom der Gaumenmandeln ist sehr selten und zeichnet sich durch Schmerzlosigkeit in der Anfangsphase sowie eine Vergrößerung einer der Gaumenmandeln aus, deren Oberfläche gefurcht und gerötet ist. Die Mandel ist durch eine erhebliche Dichte gekennzeichnet, eine regionale Lymphadenopathie fehlt. Die betroffene Mandel erreicht innerhalb weniger Monate gigantische Ausmaße und ulzeriert. Während dieser Zeit infiltriert der Tumor alle umliegenden Gewebe – die Gaumenbögen, den weichen Gaumen, die Rachenwände – und dringt in den parapharyngealen Raum ein, wo er das Gefäß-Nerven-Bündel beeinträchtigt. Die Ausbreitung des sich auflösenden, blutenden Tumors in dorsal-kaudaler Richtung verursacht Schluck-, Atmungs- und Stimmbildungsstörungen und führt bald zu einer forcierten Tracheotomie. Das Fortschreiten der Erkrankung führt zur Metastasierung des Tumors in die zervikalen Lymphknoten, die erhebliche Ausmaße erreichen. Der Tod tritt normalerweise ein, wenn innere Organe durch fortschreitende Kachexie geschädigt werden und der Patient mehrere Wochen lang qualvoll leidet.

Die Prognose bösartiger Tumoren der Mandeln variiert von günstig (bei begrenzten Ausgangsformen ohne Metastasen) bis pessimistisch (bei Vorhandensein von Metastasen und Tumor-Extraterritorialisierung).

Die Behandlung erfolgt chirurgisch (erweiterte Tonsillektomie im Anfangsstadium, gefolgt von Strahlentherapie) oder in inoperablen Fällen durch Strahlentherapie in Kombination mit Chemotherapie und symptomatischer Behandlung.

Bösartige Tumoren der Rachenhinterwand

Dabei handelt es sich hauptsächlich um Epithelkarzinome, die rasch ulzerieren und frühzeitig, oft beidseitig, in die Jugular-Carotis-Lymphknoten metastasieren. Bindegewebstumoren sind Retikulosarkome und Lymphosarkome.

Subjektiv spürt der Patient lange Zeit einen Fremdkörper im Rachen, dann treten spontane Schmerzen auf, die in ein oder beide Ohren ausstrahlen. Die Pharyngoskopie zeigt ein mehr oder weniger ausgedehntes rötlich-graues Geschwür an der hinteren Rachenwand, das mit Granulationsgewebe bedeckt ist und bei Berührung schmerzt. Der Tumor kann sich auch an der seitlichen Rachenwand entwickeln und eine einseitige Lymphknotenschwellung verursachen. Unbehandelt breitet sich das Geschwür in alle Richtungen aus. Eine Röntgentherapie führt zu einer vorübergehenden Heilung, anschließend kommt es jedoch zu Rückfällen in benachbarten Geweben und Organen (Zungenwurzel, Sinus piriformis usw.), in seltenen Fällen treten Metastasen in entfernten Organen (Lunge, Leber, Knochen) auf.

Lymphosarkome und Retikulosarkome sind selten und treten vor allem bei jungen Menschen auf. Diese Tumoren ulzerieren im Rachenraum deutlich früher als in anderen Bereichen der oberen Atemwege und metastasieren frühzeitig in die regionalen Lymphknoten. Sie weisen eine hohe Strahlenempfindlichkeit auf und können durch Strahlentherapie bereits im Frühstadium vollständig zerstört werden. Bei Rückfällen nach Bestrahlung wird Elektrokoagulation eingesetzt, und die regionalen Lymphknoten werden nach Abheilung der Primärläsion entfernt.

Bösartige Tumoren des Kehlkopf-Rachenraums

Diese Tumoren können in ihrem Ursprung eng mit Tumoren des Oropharynx, Kehlkopfs und des Anfangsabschnitts der Speiseröhre verwandt sein. Durch endoskopische Untersuchungen lässt sich der initiale Wachstumspunkt des Tumors häufig nicht bestimmen, da dieser gleichzeitig von den Übergängen des unteren Rachens zum Vestibulum des Kehlkopfs oder dem Eingang zur Speiseröhre ausgehen kann. Der untere Rachen wird oben durch den Vorsprung des Zungenbeins und unten durch den Eingang zur Speiseröhre begrenzt. Nach St. Gorbea et al. (1964) kann dieser Raum für diagnostische, prognostische und therapeutische Zwecke in zwei Abschnitte unterteilt werden, die durch eine imaginäre Ebene getrennt sind, die die oberen Hörner des Schildknorpels schneidet. Der obere Abschnitt wird strukturell durch membranöses Gewebe dargestellt, das innen an die aryepiglottischen Falten, vorn an die Membrana thyrohyoidea und seitlich an die pharyngeo-epiglottische Falte grenzt. Dieser Bereich ist groß genug für eine visuelle Untersuchung, und die darin entstehenden Tumoren weisen eine hohe Strahlenempfindlichkeit auf. Der untere Bereich ist schmal, hat die Form einer von oben nach unten verlaufenden Rille und grenzt innen beidseitig an die Stellknorpel und vorne an die Unterhörner des Schildknorpels. Dieser Bereich ist schwer zu visualisieren, morphologisch wird er durch faserknorpeliges Gewebe repräsentiert und weist eine relativ hohe Strahlenresistenz auf. Fälle einer Frühdiagnose eines bösartigen Tumors in diesem Bereich sind selten, da leichte Symptome wie Halsschmerzen und Hustenreiz oft auf ein Rauchersyndrom oder berufliche Gefahren zurückgeführt werden. Erst wenn der vergrößerte Tumor beginnt, eine Stimmbildungsstörung oder eine Zunahme der Halslymphknoten zu verursachen, sucht der Patient einen Arzt auf. Laut St. Girbea et al. (1964) ist der Tumor zu diesem Zeitpunkt jedoch bei 75 % der Hilfesuchenden inoperabel. Bösartige Tumoren des Kehlkopf-Rachenraums treten am häufigsten bei Männern nach dem 40. Lebensjahr auf. Laut ausländischen Statistiken sind in nordeuropäischen Ländern jedoch Frauen häufiger betroffen (bis zu 60 %), wobei die Tumoren vorwiegend im retroarytenoidalen und retrokrikoiden Bereich lokalisiert sind. Zu den beitragenden Faktoren zählen Rauchen, Alkoholismus, schädliche professionelle Aerosole und Syphilis.

Pathologische Anatomie maligner Tumoren des Kehlkopf-Rachenraums

Makroskopisch hat der Tumor das Aussehen eines Infiltrats, dessen Entwicklung ulzerative, proliferative oder gemischte Formen annehmen kann. Meistens ist der Tumor epithelialer Natur, viel seltener Bindegewebe. Der Ausgangspunkt des Tumors kann der freie Teil der Epiglottis, der vordere Winkel und die Wand des Sinus birnenförmig, die retroarytenoiden und retrokrikoiden Bereiche sowie die hintere Wand des unteren Rachens sein. In den meisten Fällen ist es jedoch nicht möglich, den Ausgangspunkt des Tumorwachstums zu bestimmen, da der Patient in einem solchen Stadium der Prozessentwicklung einen Arzt konsultiert, in dem der Tumor einen relativ großen Raum einnimmt.

Bei bösartigen Tumoren des Kehlkopf-Rachenraums sind Metastasen in den Halslymphknoten nahezu unvermeidlich. Am häufigsten befallen Metastasen die Lymphknoten der Drosselvene und der Membrana cricothyroidea. Manchmal treten einzelne Lymphknoten im Bereich des großen Zungenbeinhorns auf. Im fortgeschrittenen Stadium verschmelzen die Lymphknoten durch eine Periadenitis mit dem umgebenden Gewebe und bilden massive Konglomerate fusionierter, von Metastasen befallener Lymphknoten. Unbehandelt zerfallen die Lymphknoten zusammen mit dem angrenzenden Gewebe. Zerfallen und infiziert, schädigen die Drosselknoten große Gefäße und verursachen tödliche erosive Blutungen. Metastasen treten in Leber, Lunge und Schädelknochen auf.

Symptome von bösartigen Tumoren des Kehlkopf-Rachenraums

Der klinische Verlauf ist in mehrere Phasen unterteilt, die fließend ineinander übergehen. Die Merkmale dieser Phasen sind für die Diagnose und Prognose der Erkrankung von großer Bedeutung.

Die Anfangsphase ist durch leichte Reizungen im unteren Rachenraum, trockenen Husten und vermehrten Speichelfluss gekennzeichnet. Schluckbeschwerden und vorübergehende Rachenkrämpfe können auftreten. Diese anfänglichen subjektiven Symptome sollten während der Anamnese aktiv identifiziert werden, da der Patient selbst ihnen möglicherweise keine große Bedeutung beimisst und sich nur auf den Husten als ein Phänomen konzentriert, unter dem ausnahmslos fast alle Tabakraucher und Trinker leiden. In dieser Zeit zeigt die Hypopharyngoskopie meist keine verdächtigen Formationen. In einigen Fällen können Speichelansammlungen auf der einen Seite der Rachen-Epiglottisfalte oder auf der gleichen Seite eine Speichelansammlung im Birnensinus beobachtet werden. Wenn der Tumor vom Eingang der Speiseröhre ausgeht, kann bei der direkten Laryngoskopie sein Krampf beobachtet werden, der schnell vergeht, wenn dieser Bereich mit einer Kokainlösung geschmiert wird.

Der Verlauf des Krankheitsverlaufs ist durch ausgeprägte subjektive Symptome gekennzeichnet: starke Schmerzen beim Schlucken, spontane Schmerzen in der Nacht, starker Speichelfluss, zunehmende Schluck- und Stimmbildungsstörungen, oft plötzliche Aphonie, fauliger Mundgeruch (Karies und Sekundärinfektion des Tumors), allgemeine Schwäche, Anämie, Gewichtsverlust durch Nahrungsverweigerung. Atemwegserkrankungen aufgrund einer Tumorinfiltration der Kehlkopfwände und deren Kompression erfordern eine präventive Tracheotomie.

Diagnostik bösartiger Tumoren des Kehlkopf-Rachenraums

Die Laryngoskopie zeigt eine sekundäre Schädigung der Kehlkopfhälfte durch ein Infiltrat aus den unteren Rachenabschnitten, eine Unbeweglichkeit der Stimmlippe auf der betroffenen Seite, eine Schwellung des umgebenden Gewebes, eine Obstruktion des Sinus piriformis und eine Ansammlung großer Speichelmengen. Bei der Untersuchung der vorderen Halsfläche sind deren Konturen auf der betroffenen Seite aufgrund vergrößerter Lymphknoten geglättet, die als vergrößerte Pakete entlang der gesamten seitlichen Halsfläche palpiert werden.

Die terminale Phase unterscheidet sich nicht von der maligner Tumoren des Nasenrachenraums und der Mandeln; der einzige Unterschied kann darin bestehen, dass sich diese Patienten frühzeitig einer Tracheotomie unterziehen und in der Regel früher sterben.

Die Prognose ist meist pessimistisch. Patienten sterben an erosiven Blutungen aus großen Halsgefäßen, sekundären infektiösen Komplikationen und Kachexie.

Die Diagnose ist nur in der Anfangsphase schwierig, aber auch die Erkennung eines Tumors in einem frühen Stadium verbessert die Prognose nicht wesentlich, da Tumoren in diesem Bereich früh metastasieren und oft selbst mit modernsten Methoden der Strahlentherapie nicht auf eine radikale Behandlung ansprechen.

Die wichtigsten Methoden zur Erkennung von Tumoren des Kehlkopf-Rachenraums sind Endoskopie, Biopsie und Röntgen.

Bösartige Tumoren des Kehlkopf-Rachenraums müssen von sekundären Läsionen des Kehlkopf-Rachenraums durch einen Kehlkopftumor unterschieden werden, der seine eigenen Merkmale aufweist. Bösartige Tumoren des Kehlkopf-Rachenraums unterscheiden sich auch von der infiltrativen Phase der Syphilis des Rachenraums (Schmerzlosigkeit), Tuberkulose, gutartigen Tumoren des Rachenraums und Divertikeln dieses Bereichs. Das entscheidende Bindeglied in der Diagnostik ist die Biopsie und die histologische Untersuchung.

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Behandlung bösartiger Tumoren des Kehlkopf-Rachenraums

Die Behandlung bösartiger Tumoren des Kehlkopfes erfolgt unter modernen Bedingungen üblicherweise kombiniert - chirurgisch und strahlentherapeutisch. Vor dem chirurgischen Eingriff schlug DI Zimont (1957) als präoperative Vorbereitung eine bilaterale Ligatur der äußeren Halsschlagadern vor, die die Unterbrechung des Zuflusses der den Tumor versorgenden Substanzen und eine „unblutige“ Entfernung des Tumors sicherstellte.

Laut dem Autor hilft diese Methode in einigen Fällen, einen inoperablen Tumor in einen operablen umzuwandeln, sofern anschließend eine Strahlentherapie durchgeführt wird.

Der bösartige Tumor des Kehlkopfes wurde erstmals vom herausragenden italienischen Anatomen D. Morgagni beschrieben. Seitdem ist viel Zeit vergangen, die Erforschung des Kehlkopfkrebses hat eine beachtliche Entwicklung erfahren, doch auch heute noch ist diese Krankheit alles andere als selten und betrifft Menschen in der Blüte ihres Lebens. Und es ist nicht bekannt, wo die größere Gefahr liegt – in der Krankheit selbst, deren frühzeitige Erkennung in den meisten Fällen dank moderner Behandlungsmethoden zur Genesung führt, oder in menschlicher Nachlässigkeit und manchmal elementarem medizinischen Analphabetismus, aufgrund dessen Patienten in fortgeschrittenen Formen medizinische Hilfe suchen, wenn die Prognose entweder fraglich oder sehr ernst wird.