Meningiom des Frontallappens

Zu den intrakraniellen Tumoren gehört eine Neubildung der Hirnhäute (Meningen), die aus Meningothelzellen ihres Spinnennetzes stammt und an den Frontallappen (Lobus frontalis) der großen Hemisphären angrenzt – das Meningeom des Frontallappens. In der Regel ist ein solcher Tumor gutartig. [ 1 ]

Epidemiologie

Meningeome sind häufige Tumoren der Hirnhäute und machen statistisch 15–18 % aller intrakraniellen Tumoren aus. Meningeome treten häufiger um das 60. Lebensjahr auf, und das Risiko steigt mit zunehmendem Alter.

In 80–81 % der Fälle werden gutartige Meningeome festgestellt, in 17–18 % der Fälle handelt es sich um Meningeome vom Grad II und in 1–1,7 % um Meningeome vom Grad III.

Die Rezidivrate von Meningeomen zehn Jahre nach ihrer Entfernung beträgt 7–25 % bei benignen Tumoren und 30–52 % bei atypischen Tumoren. Bei anaplastischen Meningeomen tritt ein Rezidiv bei 50–94 % der Patienten auf.

Während gutartige Tumoren der Hirnhäute häufiger bei Frauen vorkommen, sind Meningeome vom Grad II und III häufiger bei Männern. [ 2 ]

Ursachen Meningeome des Frontallappens

Wie die beiden anderen Gehirnschalen (hart und weich) schützt das Spinnennetz (Arachnoidea mater) zwischen ihnen das Gehirn vor mechanischen Schäden und unterstützt seine Homöostase.

Die Arachnoidalscheide wird aus dem Mesektoderm der Neuralleiste des Embryos gebildet; sie besitzt weder Blutgefäße noch Nerven; sie ist durch Bindegewebsvorsprünge mit der darunterliegenden weichen Hirnhaut verbunden. Zwischen diesen Membranen befindet sich der Subarachnoidalraum mit Liquor (Liquor cerebrospinalis), der in einem Netzwerk von Trabekeln zirkuliert und durch die Besenreiser – mikroskopische Auswüchse der Besenreiserscheide in die Dura – in die venösen Sinus des Gehirns gelangt.

Meningeome bilden sich entlang der Dura mater und haften an ihr, können aber auch nach außen wachsen (was zu einer lokalen Verdickung des Schädels führt). Die genauen Ursachen ihres Auftretens sind trotz intensiver Forschung zur Biologie der Dura mater unbekannt. In den meisten Fällen gelten Meningeome als sporadische Neoplasien, obwohl ein ätiologischer Zusammenhang mit Chromosomenanomalien und Genmutationen vermutet wird.

Arachnoidea-mater-Zellen unterscheiden sich von mesenchymalen Zellen der primären Dura mater und können sich im Gehirn befinden, wo sie die Räume um einige Blutgefäße (sogenannte Virchow-Robin-Räume) auskleiden. Daher sind einige Meningeome intrazerebral und können die Frontallappen des Gehirns befallen.

Basierend auf histologischen Merkmalen werden Meningeome in langsam wachsende gutartige (Grad I), atypische (Grad II) – mittelgradige Malignität und anaplastische (Grad III) – schnell wachsende maligne Tumoren eingeteilt.

Risikofaktoren

Spezialisten berücksichtigen Risikofaktoren für die Bildung von Meningeomen (einschließlich Frontallappen):

• Erhöhter radioaktiver Hintergrund und direkte Exposition des Gehirns gegenüber ionisierender Strahlung;
• Fettleibigkeit;
• Alkoholismus;
• Exposition gegenüber exogenen Hormonen (Östrogene, Progesteron, Androgene);
• Vorliegen von Erkrankungen wie genetisch bedingter Neurofibromatose Typ 2, Hippel-Lindau-Krankheit (verursacht durch Mutationen in einem der Tumorsuppressorgene), multipler endokriner Neoplasie Typ 1 (MEN 1), Li-Fraumeni-Syndrom, hereditärem Syndrom oder Cowden-Krankheit.

Pathogenese

Meningeome bilden sich üblicherweise auf der Oberfläche des Gehirns und wachsen langsam. Der Entstehungsmechanismus dieser Tumoren liegt in der pathologischen Mitose (unkontrollierten Vermehrung) gesunder Meningothelzellen des Spinnennetzes und den darin ablaufenden zytoplasmatischen Prozessen. Die Pathogenese von Meningeomen ist jedoch noch nicht vollständig verstanden.

Die Meningothelzellen des Tumors sind manchmal durch dünne faserige Septen getrennt und weisen teilweise phänotypische Merkmale von Epithelzellen auf. Zu ihren klassischen histologischen Merkmalen, die unter dem Mikroskop sichtbar sind, gehören polygonale oder spindelförmige Zellen mit ovalen monomorphen Kernen, psammomatösen Körperchen (runde Ansammlungen von Kalzium), Kernporen (Perforation der Kernschalen), intrazytoplasmatische Einschlüsse eosinophilen Charakters usw.

Frontallappenmeningeome des Grades II und III erscheinen normalerweise als sich vergrößernde Masse auf der äußeren Hülle des Hirngewebes und sind durch eine Invasion des Gehirns gekennzeichnet (können das Hirngewebe durchdringen). [ 3 ]

Symptome Meningeome des Frontallappens

Die meisten Meningeome verlaufen asymptomatisch. Es ist nicht ungewöhnlich, dass ein langsam wachsendes Frontalmeningeom stumm verläuft. Die ersten Anzeichen – wenn der Tumor die Frontallappen komprimiert – können Kopfschmerzen, Schwäche und beeinträchtigte Bewegungskoordination, Schwierigkeiten beim Gehen, Geistesabwesenheit, Verwirrtheitszustände, Übelkeit und Erbrechen sein.

In späteren Stadien hängen die Symptome von der spezifischen Lokalisation des Tumors im Frontallappen ab, der die erworbenen motorischen Fähigkeiten und Gesten, die Planung zielgerichteter Handlungen, das Denken, die Aufmerksamkeit, die Sprache, die Stimmung usw. steuert.

Beispielsweise kann sich ein Frontallappenmeningeom auf der linken Seite durch Muskelkrämpfe (klonisch und tonisch-klonisch) auf der rechten Gesichts- und Extremitätenseite manifestieren. Dieselben fokalen Krampfanfälle, jedoch auf der linken Gesichts- und Extremitätenseite, manifestieren sich häufig bei einem Frontallappenmeningeom auf der rechten Seite. Darüber hinaus treten bei rechtsseitiger Tumorlokalisation bipolare affektive Störungen und visuelle Halluzinationen auf.

Frontale Meningeome können sich mit psychischen Störungen manifestieren: Angstzustände; schizophrenieähnliche Pseudodepression – mit Apathie, Langsamkeit und Schwierigkeiten beim Ausdruck von Gedanken; pseudomanisches Syndrom – mit Euphorie und Gesprächigkeit. Verhaltensauffälligkeiten können ebenfalls beobachtet werden: Enthemmung, erhöhte Reizbarkeit, Aggressivität.

Im Allgemeinen entwickelt sich das Frontallappensyndrom, mehr in der Veröffentlichung - Symptome von Frontallappenläsionen

Einige Tumoren weisen verkalkte Ablagerungen auf. Wenn diese gefunden werden, wird die Diagnose eines verkalkten Frontallappenmeningeoms/obstruktiven Meningeoms gestellt. [ 4 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Bei Vorliegen eines Frontalmeningeoms können Komplikationen und Folgen auftreten wie:

• Erhöhter Hirndruck (aufgrund einer gestörten Zirkulation der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit);
• Ödem des peritumoralen Hirngewebes (das aufgrund der Sekretion des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors VEGF-A durch Tumorzellen entsteht);
• Hyperostose des Schädeldachs (bei primären extraduralen Meningeomen);
• Schwäche der Gliedmaßen bis hin zur Lähmung;
• Seh-, Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsprobleme;
• Verlust des Geruchssinns;
• Motorische Aphasie;
• Fortschreitende neurologische Defizite.

Über den Liquor können sich Tumorzellen in andere Hirnareale ausbreiten, Meningeome Grad III können sich auf andere Organe ausbreiten.

Diagnose Meningeome des Frontallappens

Die Diagnose beginnt mit einer neurologischen Untersuchung der Patienten, doch nur die instrumentelle Diagnostik kann Meningeome erkennen. Der Goldstandard für die Bildgebung intrakranieller Tumoren ist die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns. Fachärzte können auch eine Computertomographie mit Kontrastmittel und eine Positronen-Emissions-Tomographie einsetzen.

Nach der Entfernung des Neoplasmas ist eine Biopsie und histologische Analyse einer Gewebeprobe des Tumors erforderlich, um dessen Typ, Grad und Stadium zu bestimmen.

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch kommen Arachnoidalzysten, Meningothelhyperplasie, Gliome und Astrozytome, Meningealkarzinose, Lennox-Gasto-Syndrom usw. in Frage.

Behandlung Meningeome des Frontallappens

Gutartige Frontallappenmeningeome wachsen langsam. Wenn sie keine Symptome verursachen, ist es am besten, ihr Wachstum mit regelmäßigen MRT-Scans zu überwachen.

Eine konservative Behandlung mit antineoplastischen und immunmodulatorischen Medikamenten ist möglich; dies sind Medikamente wie Hydroxyurea, Sandostatin, Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Bei schnell wachsenden Tumoren, großen Meningeomen und Auftreten von Symptomen ist jedoch eine chirurgische Behandlung durch subtotale Resektion des Tumors erforderlich.

Bei Rezidiven oder Resttumoren, deren weiteres Wachstum durch eine erneute MRT-Untersuchung festgestellt wird, kommt eine Strahlentherapie oder stereotaktische Radiochirurgie zum Einsatz.

Zur Senkung der Rezidivrate bei teilweise entfernten Meningeomen sowie bei atypischen oder anaplastischen Tumoren kann eine adjuvante Strahlen- oder Chemotherapie (mit dem monoklonalen IgG1-Antikörper Bevacizumab) erforderlich sein.

Verhütung

Es gibt keine Entwicklung zur Vorbeugung der Entstehung primärer Tumoren des zentralen Nervensystems, wie etwa des Frontallappenmeningeoms.

Prognose

Die Prognose für Patienten mit benignem Meningeom ist günstig. Die Prognose für atypische oder anaplastische Meningeome hängt von der rechtzeitigen Erkennung des Tumors (vorzugsweise im Frühstadium) und einer angemessenen Behandlung ab. Derzeit liegt die 5-Jahres-Überlebensrate nach Meningeomentfernung bei über 80 % und die 10-Jahres-Überlebensrate bei 70 %.