Microphthalmos

Von Mikrophthalmus spricht man, wenn die Länge der Vorder- und Hinterachse des Augapfels kleiner als normal ist und bei einem Erwachsenen 21 mm und bei einem einjährigen Kind 19 mm beträgt.

Die Sehschärfe bei Mikrophthalmus hängt von seinem Schweregrad und dem Vorhandensein einer begleitenden Pathologie ab. In einigen Fällen kann das Sehvermögen normal sein, bei schwerer Pathologie ist es jedoch deutlich reduziert. Die funktionelle Prognose bei Mikrophthalmus sollte äußerst sorgfältig erfolgen, um Fehler zu vermeiden, und die Größe des Augapfels ist nicht das einzige Kriterium.

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Isolierter Mikrophthalmus

• Idiopathisch.
• Erblich:
  • autosomal-dominant;
  • autosomal-rezessiv;
  • X-chromosomal.

Mikrophthalmus in Kombination mit anderen Pathologien des Sehorgans

Normalerweise begleitet von den folgenden Änderungen.

1. Pathologie der Entwicklung zweier Segmente des Augapfels - Peters-Syndrom, Reiger-Syndrom usw.
2. Katarakt.
3. Persistierende Glaskörperhyperplasie (PVH).
4. Netzhauterkrankungen – Frühgeborenen-Retinopathie (ROP), Netzhautdysplasie und -faltung usw.
5. Aniridie.
6. Kolobomatöser Mikrophthalmus. Das Vorhandensein von Kolobomen ist sowohl bei isoliertem Mikrophthalmus als auch bei seiner Kombination mit Allgemeinerkrankungen keine Seltenheit.

Mikrophthalmus bei Allgemeinerkrankungen

1. Temple-Al-Gazali-Syndrom: Mikrophthalmus, kutane Aplasie und Sklerokornea bei Xp22.2-PTER-Deletion.
2. Chromosomale Syndrome. In den allermeisten Fällen werden sie von Kolobomen begleitet.
3. Geistig zurückgeblieben.
4. Makrosomie: Gaumenspalte.
5. Kopffehlbildungen:
   • Mittelliniendefekte des Gehirns;
   • Okulofaziales Syndrom bei embryonaler Differenzierungsstörung;
   • frontofazionasale Dysplasie.
6. Delleman-Syndrom: Papillome, perforierte Haut der Ohrmuscheln, geistige Behinderung, Hydrozephalus, Orbitalzysten usw.
7. Ektodermale Dysplasie.
8. Intrauterine Infektionen.
9. Toxische Wirkung auf den Fötus.

Mikrophthalmus in Kombination mit Orbitalzysten

Mikrophthalmus (meist stark ausgeprägt) ist in solchen Fällen meist kolobomatöser Natur und geht mit der Entwicklung von Zysten in der Augenhöhle einher. Die Zysten vergrößern sich und verursachen Schwellungen und eine Durchleuchtung des Unterlids. Da die Zysten mit dem Augapfel verbunden sind, besteht bei ihrer Entfernung das Risiko einer Augenschädigung.

Kryptophthalmus

1. Vollständiger Kryptophthalmus. Die Augenlider sind durch Haut ersetzt, während Wimpern und Drüsen der Augenlider fehlen. Die Bindehauthöhle ist nicht ausgebildet.
2. Partieller Kryptophthalmus. Kolobome der Augenlider, Verwachsungen der Augenlider mit der Hornhaut. Das Auge ist verkleinert. Fraser-Syndrom – umfasst Kryptophthalmus, Syndaktylie, Nasendeformität, geringen Haarwuchs an den Stirnseiten und meist geistige Behinderung.

Fraser-Syndrom. Unvollständiger Kryptophthalmus des linken Auges. Das Auge ist verkleinert. Hornhauttrübung. Kolobom und partielle Verwachsung des linken Oberlids. Ipsilaterale Deformität der Nase. Charakteristisch ist ein geringer Haarwuchs an den Stirnseiten.

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Nanophthalmus

Nanophthalmus ist eine spezielle Form des Mikrophthalmus, die durch eine Verkleinerung des Augapfels, eine große Dicke der Sklerakapsel und hohe Hyperopie gekennzeichnet ist. Es besteht eine Tendenz zur Entwicklung eines Engwinkelglaukoms. Bei Bauchoperationen bei diesen Patienten ist das Risiko eines Glaskörperprolaps erhöht.

Nanophthalmie. Die Augen sind verkleinert. Der pathologische Reflex des Augenhintergrunds wird durch hohe Hyperopie verursacht. Die Vorderkammer ist flach (in der Abbildung nicht sichtbar). Solche Augen neigen zur Entwicklung eines Engwinkelglaukoms. Die Papille ist häufig deformiert, gekennzeichnet durch die Ablagerung von gelbem Pigment in der Foveolarregion, lokalisiert zwischen der Foveolarzone und der Papille.

Zyklopie

Eine Erkrankung, bei der sich beide Augen als ein Organ entwickeln, ohne sich separat zu entwickeln. Die Sehkraft ist in der Regel sehr schlecht. Die Krankheit geht mit schweren Hirnschäden einher.

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Diagnose von Mikrophthalmus

• Sehschärfetest.
• Definition der Brechung.
• Elektrophysiologische Untersuchung zur Beurteilung der Sehfunktion.
• Allgemeine Untersuchung zur Erkennung damit verbundener Entwicklungsstörungen.
• Den Patienten werden kosmetische Kontaktlinsen angepasst und es wird ihnen empfohlen, spezielle Geräte für Menschen mit Sehschwäche zu verwenden.

Mikrophthalmus mit assoziierter Zystenbildung (linkes Auge). Anophthalmus (rechtes Auge). Bei der Geburt wurde bei dem Kind rechtsseitiger Anophthalmus und linksseitiger ausgeprägter kolobomatöser Mikrophthalmus diagnostiziert. Ein bläuliches Ödem wurde zunächst fälschlicherweise für eine Gefäßanomalie gehalten, doch die Transillumination half, die mit dem Mikrophthalmus verbundene Zyste zu erkennen.

Bilateraler Mikrophthalmus ohne assoziierte Kolobome im Erwachsenenalter