Mikroskopische Polyarteritis

Die mikroskopische Polyarteriitis ist eine nekrotisierende Vaskulitis mit Schädigung kleinkalibriger Gefäße, assoziiert mit antineutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpern (ANCA). Sie ist weit verbreitet und schädigt zahlreiche Organe und Systeme. Die ausgeprägtesten Veränderungen finden sich jedoch in Lunge, Nieren und Haut. Sie wurde in den letzten Jahren als eigenständige nosologische Form der systemischen Vaskulitis identifiziert und in die Klassifikation von 1992 aufgenommen.

Symptome. Die Erkrankung beginnt mit unspezifischen Symptomen wie Fieber, Intoxikation, allgemeiner Schwäche, Gelenksyndrom und Myalgie. Gewichtsverlust ist zu verzeichnen. Lungenschäden sind durch eine nekrotisierende Alveolitis gekennzeichnet, die häufig mit Lungenblutungen einhergeht. Nierenschäden manifestieren sich in Form einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis. An der Haut tritt eine ulzerative hämorrhagische Vaskulitis auf.

Labordiagnostik.Bei 90 % der Patienten werden ANCA nachgewiesen, die gleichermaßen spezifisch für Serinproteinase-3 und Myeloperoxidase, Bestandteile der primären Granula des neutrophilen Zytoplasmas, sind und einen hochspezifischen Marker der mikroskopischen Polyarteriitis darstellen.

Behandlung.Prednisolon 1–2 mg/kg/Tag. Bei hoher Prozessaktivität und ausgeprägter Viszeritis Cyclophosphamid 2–3 mg/kg/Tag täglich oder Pulstherapie 10–15 mg/kg einmal monatlich für mindestens ein Jahr. Thrombozytenaggregationshemmer, Angioprotektoren.

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