Nekrotisierende Urtikaria-ähnliche Vaskulitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Eine nekrotisierende urtikariaähnliche Vaskulitis kann bei chronischer idiopathischer Urtikaria, systemischen Erkrankungen (systemischer Lupus erythematodes) und anderen Einflüssen auftreten. Diese Art der Vaskulitis wurde erstmals von FC McDuffic et al. (1973) bei Patienten mit chronischer Urtikaria identifiziert. Später wurde diese Krankheit als „urtikariaähnliche Vaskulitis“ bezeichnet.

Hautmanifestationen ähneln klinisch einem idiopathischen Urtikaria-Ausschlag, der bei der Differentialdiagnose berücksichtigt werden muss. Neben den üblichen Urtikaria-Herden gibt es dichtere und größere flache Herde, die 24 bis 72 Stunden bestehen. Manchmal sind in der Mitte der Herde punktförmige Blutungen sichtbar, die sie vom Ausschlag bei gewöhnlicher Urtikaria unterscheiden. Nach dem Verschwinden der purpurnen Herde bleibt eine leichte Pigmentierung zurück. Seltene klinische Varianten sind bullöse Läsionen, die einem Erythema multiforme exsudative ähneln. Der Ausschlag wird oft von Juckreiz begleitet, und einige Patienten leiden unter Wundheit der Herde, Bauchschmerzen und einer erhöhten BSG. Bei systemischen Läsionen werden Arthralgie, Lymphadenopathien, Myositis und seltener eine diffuse Glomerulonephritis beobachtet. Basierend auf dem klinischen Bild haben WP Sanchez et al. (1982) unterteilen die urtikariaähnliche Vaskulitis in zwei Typen: mit Hypokomplementämie und Normokomplementämie. Die meisten Patienten mit Hypokomplementämie leiden unter Arthritis und Bauchschmerzen, während Patienten mit Normokomplementämie systemische Läsionen, Hämaturie und Proteinurie aufweisen.

Pathomorphologie der nekrotischen urtikariaähnlichen Vaskulitis. Es zeigt sich ein klassisches Bild der nekrotischen leukoklastischen Vaskulitis. Charakteristische Symptome sind eine fibrinoide Nekrose der Gefäßwände, hauptsächlich der Venolen, in Kombination mit einer Hyperplasie der Endothelzellen einiger Gefäße und perivaskulären Blutungen. Um die Gefäße herum finden sich Infiltrate unterschiedlicher Größe, bestehend aus Lymphozyten mit einer Beimischung einer großen Anzahl neutrophiler Granulozyten mit Leukoklasie-Phänomenen, besonders ausgeprägt bei Hypokomplementämie. Es gibt Fälle mit einer stark ausgeprägten Gewebeinfiltration durch eosinophile Granulozyten, deren Kerne Anzeichen von Karyorrhexis und Degranulation aufweisen. Auch Gewebebasophile befinden sich in einem Zustand der Degranulation. Bei großen Herden werden neben den Gefäßen des oberflächlichen Venenplexus auch im tiefen Venenplexus entzündliche Erscheinungen der oben beschriebenen Art beobachtet.

Histogenese der nekrotischen urtikariaähnlichen Vaskulitis. Die Ergebnisse der direkten Immunfluoreszenzreaktion in der betroffenen Haut sind sehr unterschiedlich. Um die Gefäße herum finden sich Ablagerungen von IgG und IgM sowie der C3-Komponente des Komplements, seltener IgA. Im Bereich der Basalmembran sind Ablagerungen von IgG und der C3-Komponente des Komplements häufiger, feinkörnige Ablagerungen von IgM seltener.

McDuffic et al. (1973) fanden bei den meisten Patienten mit dieser Art von Vaskulitis Immunkomplexe, weshalb sie als Immunkomplexerkrankung klassifiziert wird. Häufig, insbesondere in schweren Fällen, wird eine Hypokomplementämie aufgrund einer Abnahme des gesamten hämolytischen Komplements und einzelner Faktoren der Komplementkaskade (Clq, C4, C2, C3) beobachtet, während die Faktoren C5 und C9 unverändert bleiben. Antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor werden im Blut meist nicht nachgewiesen.

Es wird von chronischer idiopathischer Urtikaria, systemischem Lupus erythematodes, gemischter Kryoglobulinämie vom Typ IgG und IgM sowie hereditärem Angioödem unterschieden.

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