Neurofibrom
Zuletzt überprüft: 19.11.2021
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Plexiforme neirobifroma
Plexiformes (diffuses) Neurofibrom ist der häufigste Tumor der peripheren Nerven der Orbita und tritt fast ausschließlich in Kombination mit Typ-I-Neurofibromatose auf.
Plexiformes (diffuses) Neurofibrom manifestiert sich bei Kindern im frühen Alter und als periorbitale Schwellung.
Symptome von Neurofibrom
- Diffuse Läsion der Augenhöhle mit entstellender Hypertrophie des Gewebes um das Auge.
- Die Niederlage der Augenlider verursacht mechanische Ptosis einer charakteristischen S-förmigen Konfiguration. Palpator-modifizierte Gewebe ähneln einem "Paket mit Würmern".
- Die Pulsation des Auges ohne Begleitgeräusche (besser mit Applanationstonometrie zu erfassen) kann mit einer Kombination von Neurofibromen mit einem angeborenen Defekt des großen Flügels des Hauptknochens erfolgen.
Die Behandlung ist extrem schwierig. Eine Operation ist aufgrund der komplexen Beziehung zwischen dem Tumor und den wichtigen Strukturen der Augenhöhle, wenn überhaupt möglich, nicht indiziert.
Isoliertes Neurofibrom
Isoliertes (lokalisiertes) Neurofibrom ist weniger verbreitet und wird in etwa 10% der Fälle mit Typ-I-Neurofibromatose kombiniert.
Isoliertes (lokalisiertes) Neurofibrom manifestiert sich in 3 oder 4 Lebensjahrzehnten mit einem undefinierten mäßig schmerzhaften Exophthalmus in Kombination mit verminderter Sehkraft oder eingeschränkter Beweglichkeit des Auges.
Die Behandlung ist chirurgisch, sie hat eine direkte Indikation, da der Tumor gut abgegrenzt und relativ arm an Blutgefäßen ist.