Neurogene Hyperthermie (erhöhte Körpertemperatur)

Die physiologische zirkadiane Regulierung der Körpertemperatur ermöglicht normale Schwankungen zwischen einem Minimalwert am frühen Morgen (ca. 36°) und einem Maximalwert am Nachmittag (bis zu 37,5°). Die Höhe der Körpertemperatur hängt vom Gleichgewicht der Mechanismen ab, die die Prozesse der Wärmeproduktion und -übertragung regulieren. Einige pathologische Prozesse können aufgrund unzureichender Thermoregulationsmechanismen einen Anstieg der Körpertemperatur verursachen, was üblicherweise als Hyperthermie bezeichnet wird. Ein Anstieg der Körpertemperatur bei ausreichender Thermoregulation wird als Fieber bezeichnet. Hyperthermie entsteht bei übermäßiger metabolischer Wärmeproduktion, zu hohen Umgebungstemperaturen oder defekten Wärmeübertragungsmechanismen. Bis zu einem gewissen Grad lassen sich drei Hyperthermiegruppen unterscheiden (ihre Ursache ist normalerweise komplex).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Die Hauptursachen für neurogene Hyperthermie sind:

I. Hyperthermie durch übermäßige Wärmeproduktion.

1. Hyperthermie bei körperlicher Anstrengung
2. Hitzschlag (durch körperliche Anstrengung)
3. Maligne Hyperthermie während der Narkose
4. Tödliche Katatonie
5. Thyreotoxikose
6. Phäochromozytom
7. Salicylatvergiftung
8. Drogenmissbrauch (Kokain, Amphetamin)
9. Delirium tremens
10. Status epilepticus
11. Tetanus (generalisiert)

II. Hyperthermie durch verringerte Wärmeübertragung.

1. Hitzschlag (klassisch)
2. Verwendung hitzebeständiger Kleidung
3. Dehydration
4. Vegetative Dysfunktion psychogenen Ursprungs
5. Verabreichung von Anticholinergika
6. Hyperthermie bei Anhidrose.

III. Hyperthermie komplexer Genese bei Funktionsstörungen des Hypothalamus.

1. Malignes neuroleptisches Syndrom
2. Zerebrovaskuläre Erkrankungen
3. Enzephalitis
4. Sarkoidose und granulomatöse Infektionen
5. Traumatische Hirnverletzung
6. Andere Hypothalamus-Läsionen

I. Hyperthermie durch übermäßige Wärmeproduktion

Hyperthermie bei körperlicher Anstrengung. Hyperthermie ist eine unvermeidliche Folge längerer und intensiver körperlicher Anstrengung (insbesondere bei heißem und feuchtem Wetter). Leichte Formen lassen sich durch Rehydratation gut kontrollieren.

Ein Hitzschlag (bei körperlicher Anstrengung) bezeichnet eine extreme Form der Hyperthermie bei körperlicher Anstrengung. Es gibt zwei Arten von Hitzschlag. Der erste Typ ist der Hitzschlag bei körperlicher Anstrengung, der bei intensiver körperlicher Arbeit unter feuchten und heißen Außenbedingungen auftritt, meist bei jungen und gesunden Menschen (Sportlern, Soldaten). Prädisponierende Faktoren sind: unzureichende Akklimatisierung, Regulationsstörungen des Herz-Kreislauf-Systems, Dehydration und das Tragen warmer Kleidung.

Die zweite Art des Hitzschlags (klassisch) ist typisch für ältere Menschen mit gestörter Wärmeübertragung. Häufig tritt hier Anhidrose auf. Prädisponierende Faktoren: Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Übergewicht, Einnahme von Anticholinergika oder Diuretika, Dehydration, hohes Alter. Stadtleben ist für sie ein Risikofaktor.

Klinische Manifestationen beider Formen des Hitzschlags sind ein akuter Beginn, ein Anstieg der Körpertemperatur über 40 °C, Übelkeit, Schwäche, Krämpfe, Bewusstseinsstörungen (Delirium, Stupor oder Koma), Hypotonie, Tachykardie und Hyperventilation. Epileptische Anfälle sind häufig; manchmal treten fokale neurologische Symptome und ein Fundusödem auf. Laboruntersuchungen zeigen Hämokonzentration, Proteinurie, Mikrohämaturie und Leberfunktionsstörungen. Erhöhte Muskelenzymwerte, schwere Rhabdomyolyse und akutes Nierenversagen sind möglich. Symptome einer disseminierten intravaskulären Gerinnung sind häufig (insbesondere bei belastungsbedingtem Hitzschlag). Bei letzterer Variante liegt oft eine begleitende Hypoglykämie vor. Untersuchungen des Säure-Basen- und Elektrolythaushalts zeigen in der Regel im Frühstadium eine respiratorische Alkalose und Hypokaliämie sowie im Spätstadium eine Laktatazidose und Hyperkapnie.

Die Sterblichkeitsrate bei Hitzschlag ist sehr hoch (bis zu 10 %). Todesursachen können sein: Schock, Herzrhythmusstörungen, Myokardischämie, Nierenversagen und neurologische Erkrankungen. Die Prognose hängt vom Schweregrad und der Dauer der Hyperthermie ab.

Die maligne Hyperthermie während einer Narkose ist eine seltene Komplikation einer Allgemeinanästhesie. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Das Syndrom entwickelt sich in der Regel kurz nach der Narkosegabe, kann aber auch später (bis zu 11 Stunden nach der Verabreichung) auftreten. Die Hyperthermie ist sehr ausgeprägt und erreicht 41–45 °C. Ein weiteres Hauptsymptom ist eine ausgeprägte Muskelsteifigkeit. Hypotonie, Hyperpnoe, Tachykardie, Arrhythmie, Hypoxie, Hyperkapnie, Laktatazidose, Hyperkaliämie, Rhabdomyolyse und das DIC-Syndrom werden ebenfalls beobachtet. Eine hohe Mortalität ist typisch. Die intravenöse Gabe von Dantrolenlösung hat einen therapeutischen Effekt. Ein sofortiges Absetzen der Narkose, die Korrektur von Hypoxie und Stoffwechselstörungen sowie eine kardiovaskuläre Unterstützung sind erforderlich. Auch physikalische Kühlung wird eingesetzt.

Tödliche (maligne) Katatonie wurde bereits in der präneuroleptischen Ära beschrieben, ähnelt aber klinisch dem malignen neuroleptischen Syndrom mit Verwirrtheit, ausgeprägter Rigorosität, Hyperthermie und autonomer Dysfunktion, die zum Tod führt. Manche Autoren gehen sogar davon aus, dass das maligne neuroleptische Syndrom eine medikamenteninduzierte letale Katatonie ist. Ein ähnliches Syndrom wurde jedoch bei Patienten mit Parkinson-Krankheit mit abruptem Absetzen dopahaltiger Medikamente beschrieben. Rigor, Zittern und Fieber werden auch beim Serotoninsyndrom beobachtet, das manchmal mit der Einnahme von MAO-Hemmern und serotoninerhöhenden Medikamenten auftritt.

Eine Thyreotoxikose ist neben ihren anderen Erscheinungsformen (Tachykardie, Extrasystole, Vorhofflimmern, arterielle Hypertonie, Hyperhidrose, Durchfall, Gewichtsverlust, Tremor usw.) auch durch einen Anstieg der Körpertemperatur gekennzeichnet. Mehr als ein Drittel der Patienten haben ein subfebriles Fieber (Hyperthermie wird durch Hyperhidrose gut kompensiert). Bevor jedoch subfebriles Fieber auf eine Thyreotoxikose zurückgeführt wird, müssen andere Ursachen, die zu einem Temperaturanstieg führen können (chronische Mandelentzündung, Nasennebenhöhlenentzündung, Zahn-, Gallenblasenerkrankungen, entzündliche Erkrankungen der Beckenorgane usw.), ausgeschlossen werden. Die Patienten vertragen keine heißen Räume und keine Sonneneinstrahlung; Sonneneinstrahlung löst oft die ersten Anzeichen einer Thyreotoxikose aus. Eine Hyperthermie macht sich oft während einer thyreotoxischen Krise bemerkbar (besser ist eine rektale Temperaturmessung).

Das Phäochromozytom führt zu einer periodischen Freisetzung großer Mengen Adrenalin und Noradrenalin ins Blut, was das typische Krankheitsbild bestimmt. Es kommt zu plötzlichen Blässeanfällen der Haut, insbesondere des Gesichts, Zittern des gesamten Körpers, Tachykardie, Herzschmerzen, Kopfschmerzen, Angstgefühlen und arterieller Hypertonie. Ein Anfall dauert mehrere Minuten oder mehrere zehn Minuten. Zwischen den Anfällen bleibt der Gesundheitszustand normal. Während eines Anfalls kann manchmal Hyperthermie unterschiedlichen Schweregrades beobachtet werden.

Die Einnahme von Medikamenten wie Anticholinergika und Salicylaten (bei schwerer Intoxikation, insbesondere bei Kindern) kann zu einer so ungewöhnlichen Manifestation wie Hyperthermie führen.

Der Missbrauch bestimmter Drogen, insbesondere Kokain und Amphetamine, ist eine weitere mögliche Ursache für Hyperthermie.

Alkohol erhöht das Risiko eines Hitzschlags und Alkoholentzug kann ein Delirium (Delirium tremens) mit Hyperthermie auslösen.

Ein epileptischer Status kann mit Hyperthermie einhergehen, offenbar im Rahmen zentraler hypothalamischer Thermoregulationsstörungen. Die Ursache der Hyperthermie gibt in solchen Fällen keinen Anlass zu diagnostischen Zweifeln.

Der Tetanus (generalisiert) manifestiert sich mit einem so typischen Krankheitsbild, dass er auch bei der Beurteilung einer Hyperthermie keine diagnostischen Schwierigkeiten bereitet.

II. Hyperthermie aufgrund verminderter Wärmeübertragung

Zu dieser Gruppe von Erkrankungen zählen neben dem bereits erwähnten klassischen Hitzschlag auch Überhitzung beim Tragen hitzeundurchlässiger Kleidung, Dehydration (vermindertes Schwitzen), psychogene Hyperthermie, Hyperthermie bei der Einnahme von Anticholinergika (beispielsweise bei Parkinson) und Anhidrose.

Eine schwere Hypohidrose oder Anhidrose (angeborenes Fehlen oder Unterentwicklung der Schweißdrüsen, peripheres autonomes Versagen) kann mit Hyperthermie einhergehen, wenn sich der Patient in einer Umgebung mit hohen Temperaturen befindet.

Psychogene (oder neurogene) Hyperthermie ist durch eine anhaltende und monotone Hyperthermie gekennzeichnet. Häufig kommt es zu einer Umkehrung des zirkadianen Rhythmus (morgens ist die Körpertemperatur höher als abends). Diese Hyperthermie wird vom Patienten relativ gut vertragen. Antipyretika senken die Temperatur in der Regel nicht. Die Herzfrequenz ändert sich nicht parallel zur Körpertemperatur. Neurogene Hyperthermie tritt meist im Zusammenhang mit anderen psychovegetativen Störungen (vegetatives Dystonie-Syndrom, HDN usw.) auf und ist besonders typisch für das Schulalter (insbesondere die Pubertät). Sie geht oft mit Allergien oder anderen Anzeichen einer Immunschwäche einher. Bei Kindern hört die Hyperthermie oft außerhalb der Schulzeit auf. Die Diagnose einer neurogenen Hyperthermie erfordert immer den sorgfältigen Ausschluss somatischer Ursachen für erhöhte Temperatur (einschließlich einer HIV-Infektion).

Hyperthermie komplexer Genese bei hypothalamischer Dysfunktion

Ein malignes neuroleptisches Syndrom entwickelt sich nach Angaben einiger Autoren bei 0,2 % der Patienten, die während der ersten 30 Behandlungstage Neuroleptika erhalten. Es ist gekennzeichnet durch allgemeine Muskelsteifheit, Hyperthermie (meist über 41°), autonome Störungen und Bewusstseinsstörungen. Es kommt zu Rhabdomylisis sowie Nieren- und Leberfunktionsstörungen. Leukozytose, Hypernatriämie, Azidose und Elektrolytstörungen sind charakteristisch.

Schlaganfälle (einschließlich Subarachnoidalblutungen) in der akuten Phase werden häufig von Hyperthermie vor dem Hintergrund schwerer allgemeiner zerebraler Erkrankungen und entsprechender neurologischer Manifestationen begleitet, was die Diagnose erleichtert.

Hyperthermie wurde im Zusammenhang mit Enzephalitis unterschiedlicher Genese sowie Sarkoidose und anderen granulomatösen Infektionen beschrieben.

Mittelschwere und besonders schwere Schädel-Hirn-Traumata können im akuten Stadium mit einer ausgeprägten Hyperthermie einhergehen. Hier wird Hyperthermie häufig im Zusammenhang mit anderen Hypothalamus- und Hirnstammerkrankungen (Hyperosmolarität, Hypernatriämie, Muskeltonusstörungen, akute Nebenniereninsuffizienz etc.) beobachtet.

Andere organische Läsionen des Hypothalamus (eine sehr seltene Ursache) können sich neben anderen Hypothalamussyndromen auch als Hyperthermie manifestieren.

Diagnostische Studien zur neurogenen Hyperthermie

• detaillierte allgemeine körperliche Untersuchung,
• großes Blutbild,
• biochemischer Bluttest,
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs,
• EKG,
• allgemeine Urinanalyse,
• Beratung mit einem Therapeuten.

Folgendes kann erforderlich sein: Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane, Konsultation eines Endokrinologen, HNO-Arztes, Zahnarztes, Urologen, Proktologen, Blut- und Urinkultur, serologische Diagnostik einer HIV-Infektion.

Es muss die Möglichkeit einer iatrogenen Hyperthermie (Allergie gegen bestimmte Medikamente) und manchmal auch eines künstlich herbeigeführten Fiebers ausgeschlossen werden.

Behandlung der neurogenen Hyperthermie

Die Behandlung erfordert sofortige ärztliche Hilfe und kann die folgenden Schritte umfassen:

1. Absetzen der Narkose: Tritt während einer Operation oder eines Eingriffs eine neurogene Hyperthermie auf, setzen Sie die Narkose sofort ab. Dadurch wird ein weiterer Temperaturanstieg verhindert.
2. Medikamente: Der Patient benötigt möglicherweise eine Behandlung mit bestimmten Medikamenten wie Dantrolen oder Bromocriptin, die helfen können, die Hyperthermie zu kontrollieren und eine weitere Kalziumfreisetzung in die Muskeln zu verhindern.
3. Aktive Kühlung: Die Kühlung des Patienten zur Senkung seiner Körpertemperatur ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Dies kann die Verwendung von Kühlkompressen, Kühlventilatoren und anderen aktiven Kühlmethoden umfassen.
4. Lebenserhaltung: Patienten mit neurogener Hyperthermie benötigen möglicherweise Unterstützung lebenswichtiger Funktionen wie Atmung und Kreislauf. Dies kann künstliche Beatmung und Intensivpflege umfassen.

Die Behandlung der neurogenen Hyperthermie erfordert hochqualifizierte medizinische Versorgung und erfolgt auf spezialisierten Intensivstationen. Bei Verdacht auf diese Erkrankung ist es wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen, da sie bei unsachgemäßer Behandlung tödlich sein kann.

Verhütung

Zur Vorbeugung einer neurogenen Hyperthermie gehören folgende Maßnahmen:

1. Informieren Sie medizinisches Fachpersonal: Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind in der Vergangenheit neurogene Hyperthermie oder andere Reaktionen auf Anästhetika aufgetreten sind, informieren Sie unbedingt Ihren Arzt und Anästhesisten vor der Operation oder dem Eingriff. Medizinisches Fachpersonal sollte Ihre Krankengeschichte kennen, damit entsprechende Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden können.
2. Vermeiden Sie Auslöser: Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind bekannte Auslöser für neurogene Hyperthermie vorliegen, wie z. B. bestimmte Anästhetika oder Medikamente, stellen Sie sicher, dass diese während der Operation oder des Eingriffs nicht eingesetzt werden. Ärzte können alternative Anästhetika und Medikamente wählen.
3. Genetische Tests: Wenn in Ihrer Familie Fälle von neurogener Hyperthermie aufgetreten sind oder ein Fall dieser Erkrankung in Ihrer Familie aufgetreten ist, können genetische Tests hilfreich sein, um genetische Mutationen zu identifizieren, die mit der Erkrankung in Zusammenhang stehen. Dies kann Ärzten helfen, die bestmögliche medizinische Versorgung zu gewährleisten und Auslöser zu vermeiden.
4. Befolgen Sie den medizinischen Rat: Wenn bei Ihnen bereits eine neurogene Hyperthermie diagnostiziert wurde, ist es wichtig, den medizinischen Rat zu befolgen und die von Ihrem Arzt empfohlenen Vorsichtsmaßnahmen zu treffen.
5. Aufklärung der Familie: Wenn Sie Verwandte haben, die an neurogener Hyperthermie leiden, informieren Sie sie über die Symptome und Risiken und weisen Sie sie darauf hin, dass sie vor Operationen oder Eingriffen die medizinische Versorgung über die Krankengeschichte informieren müssen.

Bei der Prävention geht es vor allem darum, das Auftreten der Symptome zu verhindern, indem man bekannte Auslöser meidet und bei Vorliegen von Risikofaktoren für eine rechtzeitige ärztliche Beratung sorgt.

Vorhersage

Die Prognose einer neurogenen Hyperthermie (malignes neuroleptisches Syndrom) kann ernst sein und hängt von einer Reihe von Faktoren ab, darunter:

1. Zeitpunkt der Behandlung: Die Geschwindigkeit der Diagnose und des Behandlungsbeginns spielen eine entscheidende Rolle für die Prognose. Je früher die Behandlung beginnt, desto besser sind die Chancen auf eine erfolgreiche Genesung.
2. Schweregrad der Erkrankung: Die Erkrankung kann unterschiedlich schwerwiegend sein, und die Prognose hängt vom Grad der Komplikationen und Symptome ab. Leichte Fälle von neurogener Hyperthermie können erfolgreich behandelt werden, während schwerere Fälle eine Intensivbehandlung erfordern und eine ungünstigere Prognose haben.
3. Wirksamkeit der Behandlung: Auch die Wirksamkeit der eingesetzten Behandlung spielt eine entscheidende Rolle. Eine erfolgreiche Behandlung der Symptome und Komplikationen kann die Prognose deutlich verbessern.
4. Komplikationen: Neurogene Hyperthermie kann schwerwiegende Komplikationen wie Organversagen und Muskelschäden verursachen. Die Prognose hängt vom Vorhandensein und der Schwere dieser Komplikationen ab.
5. Individuelle Faktoren: Die Prognose kann auch von individuellen Faktoren des Patienten abhängen, wie z. B. Alter, allgemeiner Gesundheitszustand und das Vorhandensein anderer medizinischer Probleme.

Es ist wichtig zu betonen, dass neurogene Hyperthermie eine Erkrankung ist, die sofortige ärztliche Hilfe erfordert. Das Fehlen einer rechtzeitigen und angemessenen Behandlung kann tödliche Folgen haben.