Neurologische Erkrankungen des Rachens: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die adäquate Funktion des Rachens basiert auf komplexesten, sich gegenseitig beeinflussenden neuronalen Prozessen, deren kleinste Störung zu einer Desorganisation der Verdauungs- und Atmungsfunktionen auf dieser Ebene führt. Der Rachen liegt an der „Kreuzung“ der Atemwege und des Verdauungstrakts, ist reich an Blut- und Lymphgefäßen, wird von den Hirnnerven V, IX, X und XI sowie sympathischen Fasern innerviert und ist reich an Schleimdrüsen und Lymphadengewebe. Er ist eines der empfindlichsten Organe gegenüber verschiedenen pathogenen Faktoren. Unter den zahlreichen Erkrankungen, für die der Rachen anfällig ist, sind neurologische Störungen keine Seltenheit. Diese entstehen sowohl durch entzündliche und traumatische Läsionen seiner peripheren Nerven als auch durch zahlreiche Erkrankungen des Stammes und höherer Zentren, die eine ganzheitliche Regulierung der physiologischen (Reflex- und willkürlichen) und trophischen Funktionen des Rachens gewährleisten.

Neurogene Erkrankungen des Rachens können nicht isoliert von ähnlichen Erkrankungen der Speiseröhre und des Kehlkopfes betrachtet werden, da diese anatomischen Strukturen ein einziges Funktionssystem darstellen, das von gemeinsamen Zentren und Nerven nervlich reguliert wird.

Klassifikation neurogener Dysfunktionen des Rachens

Dysphagie-, Aphagie-Syndrom:

• neurogene Dysphagie;
• schmerzhafte Dysphagie;
• mechanische Dysphagie (diese Form wird in die Klassifikation aufgenommen, um alle Arten von Schluckstörungen abzubilden).

Sensorisches Störungssyndrom:

• Parästhesie des Rachens;
• Hyperästhesie des Rachens;
• Glossopharyngeusneuralgie.

Syndrome unwillkürlicher motorischer Reaktionen des Rachens:

• tonischer Rachenkrampf;
• klonischer Rachenkrampf;
• Rachen-Laryngeal-Myoklonus.

Die obigen Konzepte bezeichnen Symptomkomplexe, die auf Störungen der Schluck- und Verdauungsfunktionen von Rachen und Speiseröhre beruhen. Nach dem Konzept von F. Magendie ist der Schluckakt in 3 Phasen unterteilt – oral willkürlich, rachenseitig unwillkürlich schnell und ösophageal unwillkürlich langsam. Die Schluck- und Verdauungsprozesse können in der zweiten und dritten Phase normalerweise nicht willkürlich unterbrochen werden, aber sie können in jeder der oben genannten Phasen durch verschiedene pathologische Prozesse gestört werden – entzündliche, traumatische (einschließlich Fremdkörper im Rachen), tumoröse, neurogene, einschließlich Läsionen der Pyramiden-, extrapyramidalen und bulbären Strukturen. Schluckbeschwerden (Dysphagie) oder deren völlige Unmöglichkeit (Aphagie) können bei den meisten Erkrankungen der Mundhöhle, des Rachens und der Speiseröhre und in einigen Fällen bei Erkrankungen des Kehlkopfes auftreten.

Neurogene (motorische) Dysphagie wird bei verschiedenen Prozessen im Gehirn beobachtet (Vaskulitis, Neoplasien, eitrige, infektiöse und parasitäre Erkrankungen). In diesem Fall sind sowohl die zentralen supranukleären Formationen als auch die peripheren Nervenstrukturen betroffen, die die Übertragung regulatorischer Einflüsse des Zentrums auf die ausführenden Organe des Schluckaktes (die Kerne der IX. und X. Hirnnervenpaare und ihre Wurzeln - Nerven) gewährleisten. Bei neurogener Dysphagie kann nicht nur die motorische Komponente des Schluckaktes leiden, sondern auch die sensorische Kontrolle darüber, die durch Hypästhesie oder Anästhesie des Rachens und Kehlkopfes beeinträchtigt wird. Dies führt zu einer Verletzung der Verschlussfunktion von Rachen und Kehlkopf und zum Eindringen von Nahrung und Fremdkörpern in die Atemwege. Eine diphtherische Neuritis der Rachennerven äußert sich am häufigsten in einer Gaumensegelparese, die sich durch eine Schluckstörung, insbesondere von flüssiger Nahrung, die beim Schluckakt in den Nasenrachenraum und die Nasenhöhle gelangt, äußert.

Eine Lähmung des weichen Gaumens kann einseitig oder beidseitig auftreten. Bei einseitiger Lähmung sind die Funktionsbeeinträchtigungen unbedeutend, sichtbare Beeinträchtigungen zeigen sich jedoch deutlich, insbesondere bei der Aussprache des Lautes „A“, bei der sich nur die gesunde Hälfte des weichen Gaumens zusammenzieht. Im Ruhezustand wird das Zäpfchen durch den Zug der funktionserhaltenden Muskeln (M. azygos) zur gesunden Seite abgelenkt; dieses Phänomen verstärkt sich bei der Phonation deutlich. Bei zentralen Läsionen ist eine einseitige Lähmung des weichen Gaumens selten isoliert; meist geht sie mit alternierenden Lähmungen einher, insbesondere einer gleichnamigen Kehlkopfhemiplegie, selten auch mit Lähmungen anderer Hirnnerven.

Eine einseitige Lähmung des weichen Gaumens tritt häufig bei zentralen Läsionen auf, die im Anfangsstadium eines hämorrhagischen Schlaganfalls oder einer Hirnerweichung auftreten. Die häufigste Ursache für eine Hemiplegie des weichen Gaumens ist jedoch eine Schädigung des Nervus glossopharyngeus durch Herpes zoster, der nach Herpes zoster n. facialis die zweithäufigste Erkrankung ist und oft mit diesem assoziiert wird. Bei dieser Viruserkrankung tritt nach herpetischen Ausschlägen am weichen Gaumen eine einseitige Lähmung des weichen Gaumens auf, die etwa 5 Tage anhält und dann spurlos verschwindet.

Eine beidseitige Lähmung des weichen Gaumens äußert sich in offener nasaler Sprache, nasalem Reflux flüssiger Nahrung, insbesondere in aufrechter Körperhaltung, und der Unfähigkeit zu saugen, was sich besonders nachteilig auf die Ernährung von Säuglingen auswirkt. Bei der Mesopharyngoskopie scheint der weiche Gaumen träge in Richtung Zungenwurzel zu hängen, bei Atembewegungen zu schweben und bei der Aussprache der Laute „A“ und „E“ bewegungslos zu bleiben. Bei nach hinten geneigtem Kopf weicht der weiche Gaumen unter Einwirkung der Schwerkraft passiv zur Rachenrückwand ab, bei nach vorne geneigtem Kopf zur Mundhöhle. Bei einer Lähmung des weichen Gaumens fehlen jegliche Sensibilitäten.

Die Ursache einer beidseitigen Lähmung des weichen Gaumens ist in den meisten Fällen das Diphtherietoxin mit seinem hohen Neurotropismus (Diphtherie-Polyneuritis). Seltener treten diese Lähmungen bei Botulismus, Tollwut und Tetanus aufgrund von Kalziumstoffwechselstörungen auf. Eine Diphtherie-Lähmung des weichen Gaumens tritt meist bei unzureichender Behandlung dieser Erkrankung oder bei unerkannter Rachendiphtherie auf. In der Regel treten diese Lähmungen vom 8. Tag bis zum 1. Monat nach der Erkrankung auf. Das Dysphagie-Syndrom verschlimmert sich stark, wenn die Nervenfasern, die den unteren Rachenkonstriktor innervieren, geschädigt werden. Oft wird nach einer Rachendiphtherie eine kombinierte Lähmung des weichen Gaumens und des Ziliarmuskels beobachtet, was eine retrospektive Diagnose einer Diphtherie anstelle einer vulgären Pharyngitis oder Mandelentzündung ermöglicht. Die Behandlung einer Diphtherie-Lähmung des weichen Gaumens erfolgt mit Antidiphtherie-Serum für 10–15 Tage, Strychninpräparaten, B-Vitaminen usw.

Eine zentrale Lähmung des weichen Gaumens, verursacht durch eine Schädigung des Hirnstamms, geht mit einer alternierenden Lähmung (Bulbärparalyse) einher. Ursachen dieser Läsionen können Syphilis, Schlaganfall, Syringobulbie, Hirnstammtumore usw. sein. Eine Lähmung des weichen Gaumens wird auch bei einer Pseudobulbärparalyse beobachtet, die durch eine Schädigung der supranukleären Bahnen verursacht wird.

Während eines hysterischen Anfalls kann eine Lähmung des weichen Gaumens auftreten, die sich normalerweise mit anderen Symptomen einer hysterischen Neurose manifestiert. Normalerweise wird bei einer solchen Lähmung die Stimme nasal, aber es gibt keinen nasalen Reflux von verschluckter Flüssigkeit. Die Manifestationen der hysterischen Neurose sind äußerst vielfältig und können äußerlich verschiedene Krankheiten vortäuschen, meistens imitieren sie jedoch neurologische und psychische Erkrankungen. Zu den neurologischen Symptomen zählen Lähmungen unterschiedlicher Schwere und Prävalenz, Schnitte, Störungen der Schmerzempfindlichkeit und Bewegungskoordination, Hyperkinese, Zittern der Gliedmaßen und Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur, verschiedene Sprachstörungen sowie Krämpfe des Rachens und der Speiseröhre. Die Besonderheit neurologischer Störungen bei hysterischer Neurose besteht darin, dass sie nicht von anderen Störungen begleitet werden, die bei neurologischen Störungen organischen Ursprungs üblich sind. So kommt es bei hysterischer Lähmung oder Rachen- oder Kehlkopfkrämpfen nicht zu Reflexveränderungen, trophischen Störungen, Funktionsstörungen der Beckenorgane, spontanen motorischen Vestibularisreaktionen (spontaner Nystagmus, Symptom des Zielverfehlens etc.). Sensibilitätsstörungen bei Hysterie entsprechen nicht den Zonen der anatomischen Innervation, sondern beschränken sich auf die Zonen „Strümpfe“, „Handschuhe“, „Socken“.

Paresen und Lähmungen bei Hysterie betreffen Muskelgruppen, die an der Ausführung willkürlicher, zielgerichteter motorischer Handlungen beteiligt sind, wie Kauen, Schlucken, Saugen, Schielen und Bewegungen der inneren Kehlkopfmuskulatur. So führt die hysterische Glossoplegie, die bei Menschen mit Neurasthenie unter dem Einfluss negativer Emotionen auftritt, zu einer Störung der aktiven Bewegungen der Zunge und ihrer Teilnahme am Kauen und Schlucken. In diesem Fall sind willkürliche langsame Zungenbewegungen möglich, der Patient kann die Zunge jedoch nicht aus der Mundhöhle strecken. Die daraus resultierende verminderte Empfindlichkeit der Schleimhaut von Zunge, Rachen und Kehlkopfeingang verschlimmert die Dysphagie und führt häufig zu Aphagie.

Die Diagnostik der funktionellen Dysphagie hysteroider Genese bereitet aufgrund ihres remittierenden (wiederkehrenden) Charakters und ihres schnellen Verschwindens nach Einnahme von Sedativa und Tranquilizern keine Schwierigkeiten. Bei echter Dysphagie organischer Genese basiert die Diagnose auf den Anzeichen der ursächlichen (zugrundeliegenden) Erkrankung. Solche Krankheiten können banale Entzündungsprozesse mit lebhaften Symptomen, spezifische Prozesse, Neoplasien, Verletzungen und Entwicklungsanomalien umfassen.

Eine Rachenlähmung ist durch Schluckbeschwerden, insbesondere von fester Nahrung, gekennzeichnet. Sie tritt nicht isoliert auf, sondern ist mit einer Lähmung des weichen Gaumens und der Speiseröhre sowie in manchen Fällen mit einer Lähmung der Kehlkopfmuskulatur verbunden, die die Stimmritze erweitert. In diesen Fällen befindet sich neben einer Trachealkanüle immer eine Magensonde zur Ernährung. Die häufigsten Ursachen für eine solche Lähmung sind eine diphtherische Neuritis des Glossopharyngeus und anderer Nerven, die an der Innervation von Rachen, Kehlkopf und Speiseröhre beteiligt sind, sowie schwere Formen von Typhus, Enzephalitis verschiedener Genese, bulbäre Poliomyelitis, Tetanus, Barbiturat- und Narkotikavergiftung. Funktionsstörungen werden durch eine Lähmung der Rachenkonstriktoren und der Muskeln, die sie anheben, sowie des Kehlkopfes während des Schluckvorgangs erklärt, die durch Palpation des Kehlkopfes und Mesopharyngoskopie festgestellt wird (eine Untersuchung des Rachens während des Schluckens kann durchgeführt werden, sofern die untersuchte Person vor dem Schlucken einen Korken oder einen anderen Gegenstand zwischen die Backenzähne klemmt, dessen Größe eine Endoskopie ermöglicht). Diese Technik ist notwendig, da eine Person nicht schlucken kann, wenn ihre Kiefer nicht zusammengebissen sind.

Eine Rachenlähmung kann bei einseitiger Schädigung des Nervus glossopharyngeus und der motorischen Fasern des Nervus vagus einseitig auftreten. Diese Art der Rachenhemiplegie ist meist mit einer einseitigen Lähmung des weichen Gaumens verbunden, beeinträchtigt aber nicht den Kehlkopf. Dieses Bild kann entweder bei zerebraler Durchblutungsstörung oder nach einer Virusinfektion beobachtet werden. Bei Herpes zoster ist eine einseitige Rachenlähmung meist mit der gleichen Lähmung des weichen Gaumens und der Gesichtsmuskulatur gleicher Ätiologie verbunden. Auch eine Hypästhesie der Rachenschleimhaut auf der betroffenen Seite wird beobachtet. Eine Lähmung des Nervus glossopharyngeus äußert sich in einer Ansammlung von Speichel in den Birnenhöhlen.

Bei der Röntgenuntersuchung mit Kontrastmittel zeigen sich eine Asynchronität der Bewegungen der Epiglottis und der Rachenkonstriktoren beim Schlucken sowie eine Ansammlung von Kontrastmittel im Bereich der Epiglottisgrube und insbesondere im Sinus piriformis auf der betroffenen Seite.

Das Auftreten einer bulbären Kehlkopflähmung erklärt sich durch die Gemeinsamkeit ihres Innervationsapparates, die Nähe der Kerne des Nervus glossopharyngeus und des Nervus vagus sowie der efferenten Fasern dieser Kerne. Diese Erkrankungen werden im Abschnitt über neurogene Funktionsstörungen des Kehlkopfes ausführlicher beschrieben.

Schmerzhafte Dysphagie tritt bei entzündlichen Prozessen in Mundhöhle, Rachen, Speiseröhre, Kehlkopf und den diese Organe umgebenden Geweben, bei Fremdkörpern im Rachen und in der Speiseröhre, Verletzungen dieser Organe, entzündlichen Komplikationen, zerfallenden infektiösen Granulomen (außer Syphilis), Tumoren usw. auf. Am schmerzhaftesten sind tuberkulöse Geschwüre, weniger schmerzhaft zerfallende bösartige Tumoren und am wenigsten syphilitische Läsionen der Speiseröhrenwände. Schmerzhafte Dysphagie mit entzündlichen Prozessen in der Mundhöhle und im Paratonsillenraum geht oft mit einer Kontraktur des Kiefergelenks oder einem Reflextrismus einher. Etwas seltener sind schmerzhafte Dysphagien neurogener Natur, beispielsweise bei Neuralgien des Trigeminus-, Glossopharyngeus- und oberen Kehlkopfnervs sowie bei verschiedenen hysterischen Neurosen, die sich durch Prosopalgie, Lähmungen, Paresen und Hyperkinesen im Kau- und Schluck-Ösophagus-Komplex manifestieren.

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