Noduläre Panarteriitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die noduläre Panarteriitis (Syn.: noduläre Panvaskulitis, noduläre Periarteriitis, Kussmaul-Meyer-Krankheit, nekrotisierende Angiitis) ist eine systemische Erkrankung mit Gefäßschäden, vermutlich autoimmuner Genese. Dies wird durch den Nachweis von Immunkomplexen in den Wänden der betroffenen Gefäße bestätigt. Bei der klassischen (systemischen) Variante der Erkrankung sind vor allem die Gefäße der inneren Organe betroffen. Hautveränderungen treten bei etwa 25 % der Patienten auf.

Hautläsionen bei der systemischen Form der nodulären Panarteriitis sind durch einen Polymorphismus des Ausschlags gekennzeichnet, der hauptsächlich aus purpurnen Elementen und erythematösen Flecken besteht. Darunter können Blasen und nekrotische Veränderungen mit Ulzerationen beobachtet werden, die dem Bild einer leukoklastischen Vaskulitis ähneln. Darüber hinaus gibt es Herde von Livedo racemoza, seltener kutan-subkutane noduläre Elemente. Es gibt eine sogenannte kutane Form der nodulären Panvaskulitis, die sich nur auf Veränderungen der Hautgefäße beschränkt, obwohl N. E. Yarygin (1980) sie als Anfangsphase der Erkrankung betrachtet, die mit der Zeit einen generalisierten Charakter annimmt. Bei dieser Form können Fieber, Myalgie oder Arthralgie auftreten. Klinisch ist diese Form, obwohl durch einen Polymorphismus des Ausschlags gekennzeichnet, weniger ausgeprägt als die systemische Form, und es besteht eine geringere Tendenz zur Entwicklung nekrotischer Veränderungen. Die charakteristischsten Symptome sind schmerzhafte, knotige Hautausschläge, die am häufigsten an den Extremitäten, seltener an anderen Hautstellen auftreten.

Pathomorphologie der nodulären Panarteriitis. Betroffen sind überwiegend Arterien mittleren und kleinen Kalibers. Studien von N. E. Yarygin et al. (1980) zeigen jedoch, dass Gefäße aller Glieder des Mikrozirkulationsbetts an dem Prozess beteiligt sind, was auf eine systemische Läsion hinweist. Abhängig vom Verhältnis alterativer, exsudativer und proliferativer Veränderungen kann die Arteriitis destruktiv, destruktiv-produktiv und produktiv sein. Die noduläre Panarteriitis ist durch einen Polymorphismus des histologischen Bildes gekennzeichnet, der den chronischen Verlauf des Prozesses und den Wechsel der Phasen der Stärkung und Schwächung von Immunerkrankungen im Körper widerspiegelt. In diesem Zusammenhang wird bei akuten destruktiven, destruktiv-proliferativen und proliferativen Veränderungen eine Sklerose der Arterien mit Anzeichen einer Verschlimmerung des Prozesses festgestellt.

In der Haut und im Unterhautgewebe betrifft die systemische Form der nodulären Panarteriitis hauptsächlich Muskelgefäße. Die Gefäße sind segmental betroffen, was knotigen Bildungen auf der Haut entspricht. Die systemische Form ist gekennzeichnet durch eine leukoklastische Vaskulitis mit fibrinoider Nekrose der Gefäßwände, eine ausgeprägte Infiltration sowohl der Wände selbst als auch des perivaskulären Gewebes durch Lymphozyten, neutrophile und eosinophile Granulozyten, deren Kerne häufig eine Karyorrhexis unter Bildung von "nuklearem Staub" erfahren. Manchmal wird eine Thrombose festgestellt. Neben akuten Manifestationen werden chronische Veränderungen in Form von Schwellungen und Proliferation von Endothelzellen sowie Sklerose beobachtet, die manchmal zum Verschluss des Gefäßlumens führt. im die Gefäße umgebenden Gewebe - Fibrose. Charakteristisch ist die Kombination akuter und chronischer Veränderungen: Im faserig veränderten Gewebe können Herde schleimiger Schwellungen und im akuten Stadium eine fibrinoide Nekrose beobachtet werden.

Bei der kutanen Form der nodulären Panarteriitis ähnelt das histologische Bild dem der systemischen Form: Es werden akute Veränderungen vom Typ der leukoklastischen Vaskulitis und chronische Veränderungen festgestellt, die durch Sklerose der Gefäßwände mit Verschluss ihrer Lumen gekennzeichnet sind, wodurch sich häufig Geschwüre bilden können. Das um die Gefäße herum befindliche Infiltrat enthält Lymphozyten und Makrophagen.

Histogenese der nodulären Panarteriitis. Direkte Immunfluoreszenz in den Läsionen zeigt häufig Ablagerungen von IgM oder C3-Komplementkomponenten in den Wänden der betroffenen Gefäße, seltener treten sie gemeinsam auf. Diese Ablagerungen befinden sich hauptsächlich in kleinen Gefäßen des oberflächlichen Dermisnetzwerks und sehr selten in dessen tiefen Anteilen.

Bei der Entwicklung der Krankheit bei Erwachsenen sind Antigene wie das Hepatitis-B-Virus und Kryoglobuline wichtig. In den letzten Jahren wurde ein Zusammenhang mit einer HIV-Infektion beobachtet. Im Kindesalter entwickelt sich eine Vaskulitis hauptsächlich vor dem Hintergrund einer Infektion mit Streptokokken der Gruppe A.

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