Offener Atrioventrikularkanal: Symptome, Diagnose, Behandlung

Der offene Atrioventrikularkanal macht etwa 4 % aller angeborenen Herzfehler aus. Der Defekt ist durch eine Unterentwicklung der an die AV-Klappen angrenzenden Septen und Anomalien der Klappen selbst gekennzeichnet.

Unvollständige (partielle) Form des offenen atrioventrikulären Kanals

Charakteristisch ist ein primärer Vorhofdefekt unterschiedlicher Größe. Die AV-Klappen sind auf gleicher Höhe ausgebildet (normalerweise ist die Trikuspidalklappe zur Herzspitze verlagert) und an der Oberkante des Ventrikelseptums befestigt. Der Spalt des Mitralklappensegels kann die Form einer kleinen Randdiastase haben oder bis zu dessen Basis reichen. Zusätzliche Sehnen erstrecken sich oft von den Rändern des Spalts und sind am Ventrikelseptum befestigt: Papillarmuskelanomalien sind möglich. Hämodynamische Störungen sind durch Regurgitation der Mitralklappe und Blut-Shunt durch den Vorhofseptumdefekt gekennzeichnet. Es kommt zu einer Volumenüberlastung beider Ventrikel, es entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie (bis hin zur sklerotischen Phase bereits in den ersten Lebensjahren). Bei einer Pulmonalarterienstenose ist der Verlauf des Defekts günstiger, da sich keine pulmonale Hypertonie entwickelt.

Typische Beschwerden sind eine verzögerte körperliche Entwicklung, wiederholte Lungenentzündung, Appetitlosigkeit, schnelle Müdigkeit beim Füttern sowie Anzeichen einer Herzinsuffizienz in Form von Tachypnoe und Tachykardie. Es tritt kongestives Keuchen in der Lunge auf, die Leber vergrößert sich. Der Zeitpunkt des Auftretens der ersten Anzeichen und die Schwere der Erkrankung werden durch die Schwere der Mitralinsuffizienz bestimmt. Bei signifikanter Regurgitation ist der Zustand von Neugeborenen ab den ersten Tagen schwerwiegend, da der Druckanstieg im linken Vorhof und das Blutausflussvolumen signifikant sind.

Bei der körperlichen Untersuchung zeigen sich ein linksseitiger Herzbuckel und ein systolisches Schwirren im vierten Interkostalraum und/oder oberhalb der Herzspitze. Bei der Auskultation sind zwei Geräusche bei unvollständigem offenen AV-Kanal zu erkennen: ein systolisches Geräusch einer Mitralklappeninsuffizienz an der Herzspitze und ein systolisches Geräusch einer relativen Pulmonalarterienstenose mit Vorhofseptumdefekt (Auswurfgeräusch).

Das EKG ist in der Diagnostik sehr hilfreich. Die meisten Patienten weisen eine Linksabweichung der elektrischen Herzachse von 0 bis 150 s auf. Die Folge einer abnormen Bildung des Reizleitungssystems ist eine posteriore Verlagerung des AV-Knotens und des His-Bündels, ein vorzeitiger Abgang des linken His-Bündels oder dessen Hypoplasie. Als Zeichen einer Volumenüberlastung des rechten Ventrikels tritt in Ableitung V1 ein unvollständiger Block des rechten His-Bündels der rSR -Form auf.

Form und Größe des Herzschattens im Röntgenbild werden durch den Schweregrad der Mitralklappeninsuffizienz bestimmt, wobei die Herzform der bei Myokarderkrankungen ähnelt (Vergrößerung vor allem durch die linken Abschnitte).

Bei einem unvollständig offenen AV-Kanal lassen sich in der Echokardiographie Hinweise auf einen primären Vorhofseptumdefekt (Unterbrechung des Echosignals des Vorhofseptums) und Mitralklappenanomalien erkennen.

Um das Ausmaß der Schädigung der Lungengefäße bei pulmonaler Hypertonie festzustellen, werden eine Herzkatheteruntersuchung und eine Angiokardiographie durchgeführt.

Behandlung. Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, die Anzeichen einer Herzinsuffizienz zu stoppen. Der Defekt kann nur chirurgisch behoben werden. Ein geplanter Eingriff ist im Alter von 1–2 Jahren angezeigt, bei schwerer Mitralinsuffizienz oder Vorhofinsuffizienz früher. Es werden eine plastische Operation des Defekts und eine Rekonstruktion des Klappensegels durchgeführt.

Vollständige Form des atrioventrikulären Kanals offener atrioventrikulärer Kanal

Der Defekt umfasst einen primären Vorhofseptumdefekt, einen Ventrikelseptumdefekt direkt unterhalb der AV-Klappen und einen gemeinsamen AV-Ring. Blut wird auf Höhe des interatrialen und interventrikulären Septums umgeleitet, und es entwickelt sich eine AV-Klappeninsuffizienz. Es kommt zu einer Volumenüberlastung der linken und rechten Herzkammer. Der Druck in den Ventrikeln gleicht sich aus, was zur frühen Entwicklung einer hohen pulmonalen Hypertonie bis zum Ende des ersten Lebensjahres führt. Bei einer Pulmonalstenose verringert sich der Links-Rechts-Shunt.

Der Defekt ist durch einen schweren Verlauf unmittelbar nach der Geburt des Kindes gekennzeichnet. Eine deutliche Verschlechterung tritt bis zum Ende des ersten Monats ein, wenn der Widerstand der Lungengefäße abnimmt und der Lungenblutfluss zunimmt. Während dieser Zeit nimmt die Schwere der Symptome der Herzinsuffizienz zu. Kinder hinken in ihrer Entwicklung hinterher, und wiederholte Lungenentzündungen sind keine Seltenheit.

Bei der körperlichen Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems wird systolisches Herzklopfen durch Palpation festgestellt. Es sind ein raues systolisches Geräusch entlang der linken Brustbeinkante (Ventrikelseptumdefekt), ein systolisches Geräusch bei Klappeninsuffizienz und eine Betonung des zweiten Tons über der Lungenarterie zu hören.

Die EKG-Veränderungen ähneln denen bei einem unvollständig offenen AV-Kanal.

Im Röntgenbild ist das Lungenmuster entlang des Arterienbetts deutlich verstärkt. Der Herzschatten ist aufgrund aller Herzkammern meist vergrößert. Bei gleichzeitiger Pulmonalarterienstenose ist das Lungenmuster normal und die Herzgröße klein.

Mit EchoCG können vollständige morphologische und hämodynamische Merkmale des Defekts ermittelt werden. Für die chirurgische Behandlung sind folgende Informationen wichtig: die Größe der Defekte und Klappenöffnungen, die Anatomie der Klappen und der Zustand der Papillarmuskeln sowie die relative und absolute Größe der Ventrikel.

Herzkatheteruntersuchungen und Angiokardiographien haben in der Diagnostik des offenen atrioventrikulären Kanals an Bedeutung verloren. Die Methoden dienen der Bestimmung des Zustands des Lungengefäßbetts bei hoher pulmonaler Hypertonie.

Behandlung. Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, die Symptome einer Herzinsuffizienz zu lindern. Da die vollständige Form des AV-Kanals schnell mit einer hohen pulmonalen Hypertonie mit sklerotischen Gefäßveränderungen einhergeht, ist eine primäre radikale Korrektur des Defekts angezeigt – Verschluss der interatrialen und interventrikulären Defekte mit Patches und plastische Chirurgie der AV-Klappen.

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