Herztumore: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Herztumoren können primär (gutartig oder bösartig) oder metastasiert (bösartig) sein. Das Myxom, ein gutartiger Primärtumor, ist die häufigste Neoplasie des Herzens. Tumoren können sich aus jedem Gewebe des Herzens entwickeln. Sie können Klappen- oder Ausflusstraktobstruktionen, Thromboembolien, Arrhythmien oder Perikarderkrankungen verursachen. Die Diagnose erfolgt mittels Echokardiographie und Biopsie. Die Behandlung gutartiger Tumoren umfasst in der Regel eine chirurgische Resektion; Rückfälle sind häufig. Die Behandlung metastasierter Läsionen hängt von der Art des Tumors und seinem Ursprung ab; die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.

Die Häufigkeit primärer Herztumoren, die bei einer Autopsie entdeckt werden, liegt bei weniger als 1 von 2.000 Personen. Metastasierte Tumoren werden 30- bis 40-mal häufiger gefunden. Primäre Herztumoren entwickeln sich meist im Myokard oder Endokard, können aber auch vom Klappengewebe, Bindegewebe oder dem Perikard ausgehen.

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Gutartige primäre Herztumoren

Zu den gutartigen Primärtumoren zählen Myxome, papilläre Fibroelastome, Rhabdomyome, Fibrome, Hämangiome, Teratome, Lipome, Paragangliome und Perikardzysten.

Das Myxom ist der häufigste Tumor und macht 50 % aller primären Herztumoren aus. Die Prävalenz bei Frauen ist 2-4 mal höher als bei Männern, obwohl bei seltenen familiären Formen (Carney-Komplex) Männer häufiger betroffen sind. Etwa 75 % der Myxome sind im linken Vorhof lokalisiert, der Rest – in anderen Herzkammern als einzelner Tumor oder (seltener) in mehreren Formationen. Etwa 75 % der Myxome sind gestielt; sie können durch die Mitralklappe prolabieren und die ventrikuläre Füllung während der Diastole behindern. Die übrigen Myxome sind solitär oder breiten sich auf einer breiten Basis aus. Myxome können schleimig, glatt, hart und gelappt oder bröckelig und strukturlos sein. Brüchige, ungeformte Myxome erhöhen das Risiko einer systemischen Embolie.

Der Carne-Komplex ist ein hereditäres, autosomal-dominantes Syndrom, das durch das Auftreten wiederkehrender Herzmyxome, manchmal in Kombination mit Hautmyxomen, myxomatösen Fibroadenomen der Brustdrüsen, pigmentierten Hautläsionen (Lentigines, Sommersprossen, blaue Nävi), multipler endokriner Neoplasie (primäre pigmentierte noduläre Nebennierenrindenerkrankung, die das Cushing-Syndrom verursacht, Hypophysenadenom mit übermäßiger Synthese von Wachstumshormon und Prolaktin, Hodentumoren, Schilddrüsenadenom oder Schilddrüsenkrebs, Eierstockzysten), psammomatösem melanotischem Schwannom, Milchgangadenom und Osteochondromyxom gekennzeichnet ist. Das Diagnosealter der Erkrankung ist oft jung (durchschnittlich 20 Jahre), die Patienten haben multiple Myxome (insbesondere in den Ventrikeln) und ein hohes Risiko für ein Myxomrezidiv.

Papilläre Fibroelastome sind der zweithäufigste gutartige Primärtumor. Es handelt sich um avaskuläre Papillome, die vorwiegend an der Aorten- und Mitralklappe auftreten. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Fibroelastome haben papilläre Äste, die von einem zentralen Kern ausgehen und an Seeanemonen erinnern. Etwa 45 % sind gestielt. Sie verursachen keine Klappenfunktionsstörung, erhöhen aber das Embolierisiko.

Rhabdomyome machen 20 % aller primären Herztumoren und 90 % aller Herztumoren bei Kindern aus. Rhabdomyome betreffen vor allem Säuglinge und Kinder, von denen 50 % zusätzlich an tuberöser Sklerose leiden. Rhabdomyome sind meist multipel und intramural im Septum oder der freien Wand des linken Ventrikels lokalisiert, wo sie das Reizleitungssystem des Herzens schädigen. Der Tumor erscheint als feste, weiße Läppchen, die sich typischerweise mit zunehmendem Alter zurückbilden. Bei einer Minderheit der Patienten treten Tachyarrhythmien und Herzinsuffizienz aufgrund einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts auf.

Fibrome treten ebenfalls hauptsächlich bei Kindern auf. Sie sind mit Talgdrüsenadenomen der Haut und Nierentumoren assoziiert. Fibrome treten häufiger auf Klappengewebe auf und können sich als Reaktion auf Entzündungen entwickeln. Sie können das Reizleitungssystem des Herzens komprimieren oder in dieses eindringen und so Herzrhythmusstörungen und plötzlichen Herztod verursachen. Manche Fibrome sind Teil eines Syndroms mit generalisierter Körpergrößenzunahme, Kieferkeratozytose, Skelettanomalien und verschiedenen gut- und bösartigen Tumoren (Gorlin-Syndrom oder Basalzellnävus).

Hämangiome machen 5–10 % der gutartigen Tumoren aus. Sie verursachen bei wenigen Patienten Symptome. Meist werden sie zufällig bei Untersuchungen entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt werden.

Perikardteratome treten vor allem bei Säuglingen und Kindern auf. Sie sind häufig an der Basis großer Gefäße befestigt. Etwa 90 % der Fälle befinden sich im vorderen Mediastinum, der Rest überwiegend im hinteren Mediastinum.

Lipome können in jedem Alter auftreten. Sie sind im Endokard oder Epikard lokalisiert und haben eine breite Basis. Viele Lipome sind asymptomatisch, einige behindern jedoch den Blutfluss oder verursachen Herzrhythmusstörungen.

Paragangliome, einschließlich Phäochromozytome, sind im Herzen selten; sie befinden sich meist an der Herzbasis in der Nähe der Enden des Vagusnervs. Diese Tumoren können Symptome einer Katecholaminausschüttung aufweisen.

Perikardzysten können im Röntgenbild des Brustkorbs einem Herztumor oder einem Perikarderguss ähneln. Sie sind in der Regel asymptomatisch, obwohl einige Zysten Kompressionssymptome (z. B. Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Husten) verursachen können.

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Bösartige primäre Herztumoren

Zu den bösartigen Primärtumoren zählen Sarkome, Perikardmesotheliome und primäre Lymphome.

Das Sarkom ist der häufigste maligne und nach dem Myxom der zweithäufigste primäre Herztumor. Sarkome treten vor allem bei Erwachsenen mittleren Alters (durchschnittliches Alter 41 Jahre) auf. Fast 40 % der Fälle sind Angiosarkome, die meist im rechten Vorhof entstehen und das Perikard befallen. Sie verursachen eine Obstruktion des rechtsventrikulären Zuflusstrakts, eine Perikardtamponade und Lungenmetastasen. Weitere Arten sind das undifferenzierte Sarkom (25 %), das maligne fibröse Histiozytom (11–24 %), das Leiomyosarkom (8–9 %), das Fibrosarkom, das Rhabdomyosarkom, das Liposarkom und das Osteosarkom. Diese Tumoren treten am häufigsten im linken Vorhof auf und verursachen eine Mitralklappenobstruktion und Herzinsuffizienz.

Das Perikardmesotheliom ist selten, kann in jedem Alter auftreten und betrifft Männer häufiger als Frauen. Es verursacht eine Tamponade und kann in die Wirbelsäule, angrenzende Weichteile und das Gehirn metastasieren.

Primäre Lymphome sind extrem selten. Sie treten meist bei AIDS-Kranken oder anderen Personen mit geschwächtem Immunsystem auf. Diese Tumoren wachsen schnell und verursachen Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen, Herzbeuteltamponade und das Vena-cava-superior-Syndrom (SVCS).

Metastasierte Herztumoren

Lungen- und Brustkrebs, Weichteilsarkome und Nierenzellkarzinome sind die häufigsten Ursachen für Herzmetastasen. Maligne Melanome, Leukämien und Lymphome metastasieren häufig ins Herz, die Metastasen sind jedoch möglicherweise nicht klinisch signifikant. Bei systemischer Ausbreitung des Kaposi-Sarkoms bei immungeschwächten Patienten (meist AIDS-Patienten) kann es zum Herzen gelangen, klinisch signifikante kardiale Komplikationen sind jedoch selten.

Symptome von Herztumoren

Herztumoren verursachen Symptome, die für weitaus häufigere Erkrankungen typisch sind (z. B. Herzinsuffizienz, Schlaganfall, koronare Herzkrankheit). Die Manifestationen gutartiger primärer Herztumoren hängen von der Art des Tumors, seiner Lokalisation, Größe und seiner Fähigkeit zur Auflösung ab. Man unterscheidet extrakardiale, intramyokardiale und intrakavitäre Tumoren.

Die Symptome extrakardialer Tumoren können subjektiv oder organisch/funktionell bedingt sein. Erstere, Fieber, Schüttelfrost, Lethargie, Arthralgien und Gewichtsverlust, werden ausschließlich durch Myxome verursacht, möglicherweise durch die Synthese von Zytokinen (z. B. Interleukin-6); Petechien können vorhanden sein. Diese und andere Manifestationen können mit einer infektiösen Endokarditis, einer Bindegewebserkrankung oder einer stumoren malignen Erkrankung verwechselt werden. Weitere Symptome (z. B. Dyspnoe, Brustbeschwerden) resultieren aus der Kompression der Herzkammern oder der Koronararterien, einer Perikardreizung oder einer Herzbeuteltamponade durch Tumorwachstum oder Blutungen im Perikard. Perikardtumoren können Reibegeräusche am Perikard verursachen.

Zu den Symptomen intramyokardialer Tumoren zählen Arrhythmien, meist atrioventrikuläre oder intraventrikuläre Blockaden oder paroxysmale supraventrikuläre oder ventrikuläre Tachykardien. Die Ursache sind Tumoren, die das Reizleitungssystem komprimieren oder in dieses eindringen (insbesondere Rhabdomyome und Fibrome).

Manifestationen intrakavitärer Tumoren werden durch Funktionsstörungen der Herzklappen und/oder Durchblutungsstörungen (Entwicklung einer Herzklappenstenose, Herzklappeninsuffizienz oder Herzinsuffizienz) und in einigen Fällen (insbesondere bei myxomatösen Myxomen) durch Embolien, Thromben oder Tumorfragmente im Körperkreislauf (Gehirn, Koronararterien, Nieren, Milz, Extremitäten) oder in der Lunge verursacht. Die Symptome intrakavitärer Tumoren können sich mit einer Veränderung der Körperposition verändern, was wiederum die Hämodynamik und die auf den Tumor einwirkenden physikalischen Kräfte verändert.

Myxome verursachen in der Regel eine Kombination aus subjektiven und intrakavitären Symptomen. Sie können ein diastolisches Herzgeräusch ähnlich dem einer Mitralstenose erzeugen, dessen Lautstärke und Lokalisation jedoch mit jedem Herzschlag und der Körperlage variieren. Etwa 15 % der gestielten Myxome im linken Vorhof erzeugen ein charakteristisches Knallgeräusch, wenn sie während der Diastole in die Mitralklappenöffnung gleiten. Myxome können auch Arrhythmien verursachen. Raynaud-Syndrom und Trommelschlegelfinger sind seltener, aber möglich.

Fibroelastome, die oft zufällig bei der Autopsie entdeckt werden, sind in der Regel asymptomatisch, können aber eine Quelle systemischer Embolien sein. Rhabdomyome sind meist asymptomatisch. Fibrome verursachen Arrhythmien und plötzlichen Herztod. Hämangiome sind in der Regel asymptomatisch, können aber extrakardiale, intramyokardiale oder intrakavitäre Symptome verursachen. Teratome verursachen Atemnot und Zyanose aufgrund der Kompression der Aorta und der Pulmonalarterie oder des WPW-Syndroms.

Die Manifestationen bösartiger Herztumoren sind akuter und progredienter. Kardiale Sarkome verursachen typischerweise Symptome wie eine Obstruktion des ventrikulären Zuflusstrakts und eine Herzbeuteltamponade. Mesotheliome verursachen Symptome einer Perikarditis oder Herzbeuteltamponade. Primäre Lymphome verursachen eine refraktäre progressive Herzinsuffizienz, Herzbeuteltamponade, Arrhythmien und das WPW-Syndrom. Metastasierte Herztumoren können sich mit plötzlicher Herzvergrößerung, Herzbeuteltamponade (aufgrund einer raschen Ansammlung von hämorrhagischem Erguss im Perikard), Herzblock, anderen Arrhythmien oder einer plötzlichen unerklärlichen Herzinsuffizienz manifestieren. Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Appetitlosigkeit können ebenfalls auftreten.

Diagnose von Herztumoren

Die Diagnose wird oft verzögert, da die klinischen Manifestationen denen weitaus häufigerer Erkrankungen ähneln. Sie wird durch Echokardiographie und Gewebetypisierung während der Biopsie bestätigt. Die transösophageale Echokardiographie stellt Vorhoftumoren besser dar, die transthorakale Echokardiographie Ventrikeltumoren. Bei fragwürdigen Ergebnissen werden Radioisotopenscanning, CT oder MRT eingesetzt. Manchmal ist eine Kontrastventrikulographie während der Herzkatheterisierung notwendig. Die Biopsie wird während der Katheterisierung oder einer offenen Thorakotomie durchgeführt.

Bei Myxomen gehen der Echokardiographie oft umfangreiche Untersuchungen voraus, da die Krankheitssymptome unspezifisch sind. Häufig liegen Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytose, erhöhte BSG, C-reaktives Protein und γ-Globuline vor. EKG-Daten können auf eine Vergrößerung des linken Vorhofs hinweisen. Routinemäßige Thorax-Röntgenaufnahmen zeigen in manchen Fällen Kalkablagerungen bei Myxomen des rechten Vorhofs oder Teratome, die als Raumforderungen im vorderen Mediastinum nachgewiesen werden. Myxome werden manchmal diagnostiziert, wenn Tumorzellen in operativ entfernten Embolien gefunden werden.

Arrhythmien und Herzinsuffizienz mit Merkmalen einer tuberösen Sklerose lassen auf Rhabdomyome oder Fibrome schließen. Neue Herzsymptome bei einem Patienten mit bekannter extrakardialer Malignität deuten auf Herzmetastasen hin; Röntgenaufnahmen des Thorax können bizarre Veränderungen der Herzkontur zeigen.

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Behandlung von Herztumoren

Die Behandlung benigner Primärtumoren erfolgt durch chirurgische Exzision, gefolgt von regelmäßigen Echokardiographien über mindestens 5–6 Jahre, um ein Rezidiv rechtzeitig diagnostizieren zu können. Tumoren werden exzidiert, sofern nicht eine andere Erkrankung (z. B. Demenz) eine Operation kontraindiziert. Eine Operation führt in der Regel zu guten Ergebnissen (95 % Überleben nach 3 Jahren). Ausnahmen sind Rhabdomyome, die meist spontan zurückgehen und keiner Behandlung bedürfen, und Perikardteratome, die eine dringende Perikardiozentese erforderlich machen können. Bei Patienten mit Fibroelastom kann eine Herzklappenreparatur oder ein Herzklappenersatz erforderlich sein. Bei multiplen Rhabdomyomen oder Fibromen ist eine chirurgische Behandlung meist wirkungslos, und die Prognose ist innerhalb eines Jahres nach Diagnose schlecht; die 5-Jahres-Überlebensrate kann unter 15 % liegen.

Die Behandlung maligner Primärtumoren erfolgt in der Regel palliativ (z. B. Strahlentherapie, Chemotherapie, Behandlung von Komplikationen), da die Prognose schlecht ist.

Die Therapie metastasierter Herztumoren hängt vom Ursprung des Tumors ab und kann eine systemische Chemotherapie oder palliative Maßnahmen umfassen.