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Pathogenese des Cholangiokarzinoms
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
Ein Cholangiokarzinom entwickelt sich häufig am Zusammenfluss der Gallenblasengänge und des gemeinsamen Gallengangs oder des rechten und linken Gallengangs an der Leberpforte und befällt die Leber. Es führt zu einem vollständigen Verschluss der extrahepatischen Gallengänge, begleitet von einer Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge und einer Lebervergrößerung. Die Gallenblase kollabiert, und der Druck in ihr sinkt. Befällt das Cholangiokarzinom nur einen Gallengang, ist der Gallenstau unvollständig, und es kommt nicht zu einer Gelbsucht. Der von diesem Gang entwässerte Leberlappen verkümmert; der andere Lappen hypertrophiert.
Das Cholangiokarzinom des Gallengangs ist ein fester Knoten oder eine Plaque; es führt zu einer ringförmigen Verengung, die ulzerieren kann. Der Tumor breitet sich entlang des Gallengangs und durch dessen Wand aus.
Lokale und Fernmetastasen werden selbst bei der Autopsie nur in etwa der Hälfte der Fälle nachgewiesen. Sie finden sich im Bauchfell, in den Lymphknoten der Bauchhöhle, im Zwerchfell, in der Leber oder in der Gallenblase. Eine Invasion der Blutgefäße ist selten; eine Ausbreitung über die Bauchhöhle hinaus ist für diesen Tumor nicht typisch.
Histologisch handelt es sich beim Cholangiokarzinom meist um ein muzinproduzierendes Adenokarzinom aus kubischem oder hochprismatischem Epithel. Eine Tumorausbreitung entlang von Nervenstämmen ist möglich. Tumoren im Hilusbereich gehen mit Sklerose einher und weisen ein gut entwickeltes fibröses Stroma auf. Distal gelegene Tumoren sind nodulär oder papillär.
Veränderungen auf molekularer Ebene
Beim Cholangiokarzinom wurden Punktmutationen im 12. Codon des K-ras-Onkogens nachgewiesen. In diesem Tumor, insbesondere im mittleren und unteren Drittel der Gallengänge,wird das p53-Protein exprimiert. Beim Cholangiokarzinom der Leberpforte wirdAneuploidie (eine Verletzung der normalen Chromosomenzahl) festgestellt, verbunden mit einer Invasion in Nervenstämme und geringer Überlebensrate.
Cholangiokarzinomzellen enthalten Somatostatin-Rezeptor-RNA, und Zelllinien enthalten spezifische Rezeptoren. Somatostatinanaloga hemmen das Zellwachstum. Cholangiokarzinome können durch Radionuklidscanning mit einem markierten Somatostatinanalog nachgewiesen werden.
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