Pilomatricom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Pilomatrikom (Syn.: Malherbe-nekrotisierendes kalzifiziertes Epitheliom) tritt am häufigsten im Kindes- und Jugendalter auf, vor allem im Gesicht oder im Schultergürtel. Es ist ein einzelner Tumor, der mehrere Zentimeter groß werden kann und oft von normaler Haut bedeckt ist. Die glatte Oberfläche ragt über das Hautniveau hinaus und ist von sehr dichter Konsistenz. Es wächst langsam über viele Jahre und ulzeriert nicht. Manchmal werden familiäre Fälle beobachtet.

Pathomorphologie des Pilomatrikoms. Charakteristisch für das Pilomatrikom in den frühen Entwicklungsstadien sind massive Schichten kleiner, runder Zellen mit dunklen, basophilen Kernen und kaum unterscheidbarem Zytoplasma – typische Zellen der Haarmatrix. Innerhalb dieser Cluster sind Inseln allmählicher Transformation von Matrixzellen in größere Zellen mit blassem, unscharf begrenzten Zytoplasma und pyknotischen, allmählich verschwindenden Kernen sichtbar, weshalb sie als Schattenzellen bezeichnet werden. Das Tumorstroma ist in den frühen Stadien reich an Gefäßen. In reiferen Formationen finden sich Cluster von Schattenzellen, die vaskuläre Komponente ist schwach ausgeprägt, dystrophische Prozesse mit riesigen multinukleären Makrophagen und Calciumsalzablagerungen überwiegen, die in Form kleiner körniger Massen in den Schattenzellen oder in Form amorpher Massen vorliegen, die mit der Kossa-Methode nachgewiesen werden. Ossifikation wird in 15–20 % der Fälle beobachtet. Zwischen den dystrophen Inseln blasser Zellen finden sich häufig Ansammlungen unreifen Keratins sowie pigmentierte Zellen des Haarfollikels. Manchmal kann in der Wand einer Pilarzyste ein Pilomatrikom entstehen.

Histogenese des Pilomatrikoms. Histochemische Untersuchungen und Elektronenmikroskopie zeigten, dass basaloide Zellen Zellen der unreifen Haarmatrix sind. Eine stark positive Reaktion auf SS- und SH-Gruppen in den meisten Tumorzellen und die Doppelbrechung der Schattenzellen im Polarisationsmikroskop deuten auf eine Neigung der Tumorzellen zur Verhornung hin. Die Übergangszellen zwischen Matrixzellen und Schattenzellen ähneln denen bei der normalen Haarverhornung; sie enthalten eine große Anzahl von Tonofibrillen, und das Keratohyalinstadium der Verhornung fehlt.

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