Pineozytom der Zirbeldrüse

Ein klar lokalisierter Hirntumor - Pineozytom der Zirbeldrüse oder Zirbeldrüse (Corpus pineale) - tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf. [1]

Nach der WHO-Klassifikation von ZNS-Tumoren aufgrund histologischer Symptome gehört das Pineozytom zu den Grad-I-Tumoren, dh es handelt sich um eine langsam wachsende gutartige Formation mit der Möglichkeit einer Heilung nach ihrer Entfernung. [2]

Epidemiologie

Parenchymale Neoplasien machen laut klinischer Statistik 14–27 % der Zirbeldrüsentumoren aus und Pineozytome der Zirbeldrüse machen 14–60 % der Fälle aus. [3]

Diese Tumoren können in jedem Alter auftreten, werden aber häufiger bei Erwachsenen (20-60 Jahre) gefunden. [4]

Ursachen pineozytome

Die zugrunde liegenden Ursachen der meisten Zirbeldrüsen-(Zirbel-) Tumoren sind   unbekannt. Und aus morphologischer Sicht tritt das Auftreten eines Pineozytoms aufgrund der Proliferation der Hauptzellen des Pinealparenchyms - Pinealozyten - auf. [5]

Dieser Tumor gilt als gut differenziert und gehört zu den Tumoren des neuroektodermalen Gewebes; besteht aus kleinen, zytologisch gutartigen reifen Zellen, ähnlich den Pinealozyten (in Form von pineocytomatösen Pseudosocken).

Da die Zirbeldrüse das Hormon Melatonin produziert, das den Tag-Nacht-Rhythmus des Körpers reguliert (zirkadiane Rhythmen) und als neuroendokrines Organ fungiert, ist die Hauptfunktion der Pinealozyten sekretorisch. Und Experten haben eine Version der neuroendokrinen Ätiologie von Tumorzellen des Pineozytoms vorgelegt. [6]

Pinealozyten sind schließlich modifizierte Nervenzellen: Sie haben mehr Mitochondrien als gewöhnliche Neuronen, und tagsüber ändert sich die Aktivität dieser Zellorganellen zyklisch. [7]

Risikofaktoren

Mögliche Risikofaktoren sind die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung oder toxischen Substanzen, obwohl viele Forscher bei dieser Art von Zirbeldrüsentumor zu einer genetischen Ätiologie neigen. Und dafür gibt es viele Beweise. [8]

Pathogenese

Höchstwahrscheinlich ist die Pathogenese des Pineozytoms der Zirbeldrüse mit Störungen in intrazellulären Prozessen verbunden, die durch Chromosomenumlagerungen und Veränderungen in der Expression einiger Gene verursacht werden können:

• befindet sich auf den kurzen Armen der X- und Y-Chromosomen des ASMT-Gens, das für Acetylserotonin-O-Methyltransferase kodiert, ein Enzym der Zirbeldrüse, das das Endstadium der Melatonin-Biosynthese katalysiert; 
• exprimiert im SAG-Gen der Netzhaut und der Zirbeldrüse, das für ein stark antigenes Protein S-Arrestin kodiert;
• auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms befindet sich das SYP-Gen, das für Synaptophysin kodiert, ein integrales Membranglykoprotein endokriner Zellen, das in allen Tumoren neuroendokrinen Ursprungs aktiviert wird;
• das S100B-Gen, das die zytoplasmatischen und nukleären S100-Proteine kodiert, die an der Zelldifferenzierung und Regulierung des Zellzyklus beteiligt sind. [9]

Symptome pineozytome

Der Beginn der Bildung eines Pineozytoms ist asymptomatisch, und seine ersten Anzeichen bei Patienten äußern sich in Kopfschmerzen und Schwindelanfällen sowie Übelkeit und Erbrechen.

Wenn das Neoplasma wächst, treten andere Symptome auf:

• Diplopie (Doppeltsehen), Fokussierungsprobleme, fehlende Reaktion der Pupillen auf Licht und beeinträchtigte Augenbewegungen nach oben und unten -  Parino-Syndrom , das sich durch Kompression des Tectums (Platte des Vierfachs) im dorsalen Teil des Mittelhirns entwickelt (auf der Ebene des Tuberculum superior und des III. Hirnnervs);
• unwillkürliche schnelle Augenbewegungen mit Retraktion der Augenlider (konvergenter Retraktionsnystagmus);
• Handzittern und verminderter Muskeltonus;
• vestibulo-ataktisches Syndrom  - eine Verletzung des Gangs und der Koordination.

Komplikationen und Konsequenzen

Die Hauptkomplikationen und Folgen sind auch auf die allmähliche Vergrößerung des Neoplasmas zurückzuführen.

Pineozytom kann den Aquädukt des Mittelhirns (Aqueductus cerebri) komprimieren, wodurch die Zirkulation der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit mit einer Erhöhung des Drucks und der Entwicklung eines  Hydrozephalus-Syndroms gestört wird . Erhöhter Hirndruck kann zu Krampfanfällen führen und lebensbedrohlich sein.

Berührt der Tumor den Thalamus, kann es zu einer einseitigen Schwäche (Hemiparese) und Sensibilitätsverlust kommen; Wenn das Pineozytom auf den Hypothalamus einwirkt, ist die Kontrolle von Temperatur, Wasserregulation und Schlaf beeinträchtigt.

Eine endokrine Insuffizienz der Zirbeldrüse führt zu Schlaflosigkeit, und wenn sich der Tumor im Kindesalter bildet, kann es zu Wachstumsverzögerungen, vorzeitiger Pubertät, Veränderungen des Körpergewichts und der Entwicklung von Diabetes insipidus kommen. [10]

Diagnose pineozytome

Da die Tumorsymptome unspezifisch sind, kann die klinische Diagnose nur auf der Grundlage von Tests, insbesondere der  Analyse von Liquor cerebrospinalis , Biopsien und bildgebenden Verfahren erfolgen. [11]

So erfolgt die instrumentelle Diagnostik mittels  Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns  und der gesamten Wirbelsäule mit Kontrastmittelanreicherung; Ultraschall-Enzephalographie, Hirnangiographie und Ventrikulographie. [12]

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnosen sind Zirbeldrüsenzyste und malignes Pineoblastom, papillärer Tumor der Zirbeldrüse, Germinom, embryonales Karzinom, Chorionkarzinom, paraepiphysäres Meningeom oder Schwellkörper, Teratom und Pinealis-Astrozytom.

Behandlung pineozytome

Bei einem Pineozytom der Zirbeldrüse wird die chirurgische Behandlung durch Entfernung durchgeführt. [13]

Verhütung

Da das Pineozytom ein gutartiger Tumor ist, ist die Prognose nach der Operation günstig: Die 5-Jahres-Überlebensrate nach vollständiger Entfernung beträgt 86-100%.