Pineozytom der Zirbeldrüse.

Ein gut lokalisierter Hirntumor, das Pineozytom der Zirbeldrüse oder des Zirbelkörpers (Corpus pineale), tritt überwiegend bei Erwachsenen auf. [ 1 ]

Gemäß der WHO-Klassifikation von ZNS-Tumoren auf der Grundlage histologischer Merkmale wird das Pineozytom als Tumor des Grades I eingestuft, d. h. es handelt sich um eine langsam wachsende gutartige Formation mit der Möglichkeit einer Heilung nach ihrer Entfernung. [ 2 ]

Epidemiologie

Klinischen Statistiken zufolge sind Parenchymneoplasien für 14–27 % der Zirbeldrüsentumoren verantwortlich, wobei das Pineozytom der Zirbeldrüse in 14 bis 60 % der Fälle auftritt. [ 3 ]

Diese Tumoren können in jedem Alter auftreten, kommen aber häufiger bei Erwachsenen (20-60 Jahre) vor. [ 4 ]

Ursachen Pineozytome

Die Ursachen der meisten Zirbeldrüsentumoren sind unbekannt. Morphologisch gesehen entsteht ein Pineozytom durch die Proliferation der Hauptzellen des Zirbeldrüsenparenchyms – der Pinealozyten. [ 5 ]

Dieser Tumor gilt als gut differenziert und gehört zu den Tumoren des neuroektodermalen Gewebes; er besteht aus kleinen, zytologisch gutartigen reifen Zellen ähnlich den Pinealozyten (angeordnet in Form von pineozytomatösen Pseudorosetten).

Da die Zirbeldrüse das Hormon Melatonin produziert, das den Tag-Nacht-Rhythmus des Körpers (zirkadiane Rhythmen) reguliert und als neuroendokrines Organ fungiert, ist die Hauptfunktion der Pinealozyten sekretorisch. Experten haben eine Version der neuroendokrinen Ätiologie von Pineozytom-Tumorzellen vorgelegt. [ 6 ]

Schließlich handelt es sich bei Pinealozyten um modifizierte Nervenzellen: Sie besitzen mehr Mitochondrien als normale Neuronen, und die Aktivität dieser Zellorganellen ändert sich im Tagesverlauf zyklisch. [ 7 ]

Risikofaktoren

Zu den potenziellen Risikofaktoren zählen die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung oder toxischen Substanzen. Viele Forscher neigen jedoch dazu, zu glauben, dass diese Art von Zirbeldrüsentumor eine genetische Ätiologie hat. Und es gibt zahlreiche Belege dafür. [ 8 ]

Pathogenese

Höchstwahrscheinlich ist die Pathogenese des Pineozytoms der Zirbeldrüse mit Störungen intrazellulärer Prozesse verbunden, die durch Chromosomenumlagerungen und Veränderungen in der Expression bestimmter Gene verursacht werden können:

• auf den kurzen Armen der X- und Y-Chromosomen befindet sich das ASMT-Gen, das für Acetylserotonin-O-Methyltransferase kodiert, ein Enzym der Zirbeldrüse, das die letzte Phase der Melatoninbiosynthese katalysiert;
• das SAG-Gen, das in der Netzhaut und der Zirbeldrüse exprimiert wird und das hochantigenische Protein S-Arrestin kodiert;
• auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms befindet sich das SYP-Gen, das für Synaptophysin kodiert, ein integrales Membranglykoprotein endokriner Zellen, das in allen Tumoren neuroendokrinen Ursprungs aktiviert ist;
• S100B-Gen, das für zytoplasmatische und nukleäre S100-Proteine kodiert, die an der Zelldifferenzierung und Zellzyklusregulation beteiligt sind. [ 9 ]

Symptome Pineozytome

Die Entstehung eines Pineozytoms verläuft asymptomatisch. Die ersten Anzeichen bei den Patienten äußern sich in Kopfschmerz- und Schwindelanfällen sowie Übelkeit und Erbrechen.

Mit dem Wachstum des Tumors treten weitere Symptome auf:

• Diplopie (Doppeltsehen), Probleme beim Fokussieren, fehlende Pupillenreaktion auf Licht und beeinträchtigte Auf- und Ab-Augenbewegung – Parinaud-Syndrom, das aufgrund einer Kompression des Tectums (Platte der Quadrigeminalplatte) im dorsalen Teil des Mittelhirns (auf Höhe des Colliculus superior und des dritten Hirnnervs) entsteht;
• unwillkürliche schnelle Augenbewegungen mit Zurückziehen der Augenlider (Konvergenz-Retraktions-Nystagmus);
• Handzittern und verminderter Muskeltonus;
• Vestibulo-Ataxie-Syndrom – Gang- und Koordinationsstörung.

Komplikationen und Konsequenzen

Die wichtigsten Komplikationen und Folgen werden auch durch die allmähliche Vergrößerung des Neoplasmas verursacht.

Ein Pineozytom kann den Aquäduktus cerebri komprimieren, wodurch die Zirkulation der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit gestört wird. Dies führt zu einem Anstieg des Drucks und der Entwicklung eines Hydrozephalus-Syndroms. Erhöhter intrakranieller Druck kann zu Krampfanfällen führen und lebensbedrohlich sein.

Befällt der Tumor den Thalamus, kann es zu einseitiger Schwäche (Hemiparese) und Sensibilitätsverlust kommen; betrifft ein Pineozytom den Hypothalamus, sind Temperaturkontrolle, Wasserhaushalt und Schlaf gestört.

Eine endokrine Insuffizienz der Zirbeldrüse führt zu Schlaflosigkeit, und wenn sich der Tumor in der Kindheit gebildet hat, kann es zu Wachstumsverzögerungen, vorzeitiger Pubertät, Veränderungen des Körpergewichts und der Entwicklung von Diabetes insipidus kommen. [ 10 ]

Diagnose Pineozytome

Da die Symptome des Tumors unspezifisch sind, kann die klinische Diagnose nur auf Untersuchungen, insbesondere auf Liquoranalysen, Biopsien und bildgebende Verfahren, beruhen. [ 11 ]

So erfolgt die instrumentelle Diagnostik mittels Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und der gesamten Wirbelsäule mit Kontrastverstärkung; Ultraschallenzephalographie, zerebrale Angiographie und Ventrikulographie. [ 12 ]

Differenzialdiagnose

Zu den Differentialdiagnosen gehören Zirbeldrüsenzysten und maligne Pineoblastome, papilläre Tumoren der Zirbeldrüse, Germinome, embryonale Karzinome, Chorionkarzinome, paraphysäre Meningiome oder Kavernome, Teratome und Pinealisastrozytome.

Behandlung Pineozytome

Bei einem Pineozytom der Zirbeldrüse erfolgt die chirurgische Behandlung durch Entfernung der Drüse. [ 13 ]

Verhütung

Da es sich beim Pineozytom um einen gutartigen Tumor handelt, ist die Prognose nach der Operation günstig: Die Fünfjahresüberlebensrate nach vollständiger Entfernung beträgt 86–100 %.