Poikiloderma: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Poikilodermie ist ein Sammelbegriff, dessen wesentliche Merkmale Atrophie, fleckige oder retikuläre Pigmentierung und Teleangiektasien sind. Miliäre lichenoide Knötchen, zarte, dünne Schuppen und kleine petechiale Blutungen können vorhanden sein.

Angeborene Poikilodermie tritt unmittelbar nach der Geburt oder im ersten Lebensjahr auf. Dazu gehören das Rothmund-Thompson-Syndrom, die angeborene Dyskeratose, das Mende-de-Costa-Syndrom und andere Erkrankungen. Erworbene Poikilodermie kann unter dem Einfluss von Kälte, thermischer oder ionisierender Strahlung oder als Folge einiger Dermatosen auftreten – Lupus erythematodes, Sklerodermie, Parapsoriasis, Hautlymphom, Lichen ruber usw. Manchmal ist Poikilodermie eine klinische Manifestation von Mycosis fungoides.

Das Rothmund-Thompson-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit, die vorwiegend bei Frauen auftritt. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv, eine autosomal-dominante Vererbung ist jedoch möglich. Die Krankheit wurde erstmals 1868 vom Augenarzt A. Rothmund als Katarakt mit einer eigentümlichen Degeneration der Haut beschrieben. Ohne Kenntnis von Rothmunds Veröffentlichung beschrieb M. Thompson 1923 identische Hauterscheinungen bei zwei Schwestern und nannte die Krankheit „angeborene Poikilodermie“. In seinen Fällen hatten die Schwestern jedoch keinen Katarakt. 1957 schlug W. Tyler vor, diese Erkrankungen zu einer nosologischen Einheit zusammenzufassen.

Ursachen: Das abnormale Gen befindet sich auf Chromosom 8. Einige Studien haben eine Verringerung der DNA-Regenerationsfähigkeit festgestellt, während andere diese Fähigkeit nicht feststellen konnten.

Symptome. Bei der Geburt ist die Haut des Kindes normal. Die Krankheit tritt im Alter von 3-6 Monaten auf, seltener im Alter von 2 Jahren. Zunächst treten Erytheme und Schwellungen im Gesicht auf, bald darauf Bereiche mit Hautatrophie. Retikuläre Hyperpigmentierung und Depigmentierung mit Teleangiektasien (Poikilodermie), die den Manifestationen einer chronischen Strahlendermatose ähneln. Hautveränderungen treten neben dem Gesicht auch an Hals, Gesäß und Gliedmaßen auf. Die meisten Patienten haben eine erhöhte Lichtempfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht. Es wurden bullöse Formen der Dermatose beschrieben. Es werden Haarveränderungen beobachtet (das Kopfhaar ist spärlich, dünn, brüchig, Alopezie ist möglich), Nageldystrophie, Zahndysplasie und frühe Karies. Die Patienten hinken oft in ihrer körperlichen Entwicklung hinterher. Hypogonadismus und Hyperparathyreoidismus treten häufig auf. Bei 40 % der Patienten entwickelt sich im Alter von 4-7 Jahren meist ein beidseitiger Katarakt.

Poikilodermie, die sich in der Kindheit gebildet hat, bleibt ein Leben lang bestehen. In Poikilodermiebereichen können mit zunehmendem Alter Keratosenherde oder Plattenepithelkarzinome der Haut auftreten.

Civattes retikuläre Pigmentpoikilodermie. Diese Form der Poikilodermie wurde 1919 von Civatte beschrieben.

Die Ursachen und die Pathogenese sind noch nicht erforscht.

Symptome. Die Läsion manifestiert sich durch die Entwicklung einer netzartigen bläulich-braunen Pigmentierung auf der Haut von Gesicht, Hals, Brust und oberen Extremitäten, der in der Regel ein Sonnenerythem und Teleangiektasien vorausgehen. An denselben Stellen sind fast immer kleine knotige Ausschläge der follikulären Keratose sichtbar, später treten Bereiche mit kaum wahrnehmbarer Hautatrophie auf.

Die Behandlung erfolgt symptomatisch. Schützen Sie sich vor Sonnenstrahlen. Verwenden Sie Sonnenschutzcremes, Antioxidantien, Vitamine und in schweren Fällen aromatische Retinoide.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]