Polyneuropathie - Behandlung und Prognose

Behandlung der Polyneuropathie

Ziele der Behandlung von Polyneuropathie

Bei hereditären Polyneuropathien erfolgt die Behandlung symptomatisch. Bei Autoimmunpolyneuropathien ist das Ziel der Behandlung die Remission; beim Guillain-Barré-Syndrom ist die Unterstützung der Vitalfunktionen von grundlegender Bedeutung. Bei diabetischen, urämischen, alkoholischen und anderen chronisch-progressiven Polyneuropathien beschränkt sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome (einschließlich Schmerzen) und die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs.

Nichtmedikamentöse Behandlung der Polyneuropathie

Ein wichtiger Aspekt der Behandlung ist die therapeutische Bewegung, die darauf abzielt, den Muskeltonus aufrechtzuerhalten und Kontrakturen vorzubeugen. Bei Atemwegserkrankungen wie dem Guillain-Barré-Syndrom und der diphtherischen Polyneuropathie kann eine künstliche Beatmung erforderlich sein.

Medikamentöse Behandlung der Polyneuropathie

Hereditäre Polyneuropathien. Eine wirksame Behandlung existiert nicht. Zur Erhaltungstherapie werden Vitaminpräparate und neurotrophe Wirkstoffe eingesetzt, deren Wirksamkeit jedoch nicht nachgewiesen ist.

Porphyrische Polyneuropathie. Die intravenöse Gabe von Glukose (500 ml einer 5%igen Lösung) führt in der Regel zu einer Besserung des Zustandes. Zusätzlich werden B-Vitamine, Schmerzmittel und andere symptomatische Medikamente eingesetzt.

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie. Plasmapherese, normales humanes Immunglobulin (intravenös in einer Dosis von 0,4 mg/kg/Tag über 5 Tage) oder Prednisolon (Methylprednisolon) (in einer Dosis von 1 mg/kg/Tag jeden zweiten Tag) werden angewendet. Plasmapherese und Immunglobulin sind in der Regel unwirksam. Daher sollte, sofern keine Kontraindikationen vorliegen, sofort mit der Behandlung mit Glukokortikoiden begonnen werden. Eine Besserung (klinisch und gemäß EMG-Daten) tritt in der Regel nach 20–30 Tagen ein; nach 2 Monaten kann mit einer schrittweisen Dosisreduktion auf die Erhaltungsdosis begonnen werden. Bei einer Dosisreduktion von Glukokortikoiden ist eine EMG-Überwachung ratsam (ein Zeichen einer Remission ist die Abnahme der spontanen Denervierungsaktivität; eine Zunahme der spontanen Aktivität deutet auf eine beginnende Exazerbation hin, in diesem Fall wird die Dosisreduktion abgebrochen). In der Regel ist es möglich, Prednisolon innerhalb von 9–12 Monaten vollständig abzusetzen, falls erforderlich – unter dem Schutz von Azathioprin. In einigen Fällen werden auch Cyclosporin (5 mg/kg pro Tag), Mycophenolatmofetil (0,25–3 g/Tag) und Cyclophosphamid (1–2 mg/kg pro Tag) verwendet.

Multifokale motorische Mononeuropathie, Sumner-Lewis-Syndrom. Mittel der Wahl ist normales humanes Immunglobulin (intravenös in einer Dosis von 0,4 mg/kg/Tag über 5 Tage). Wenn möglich, sollten Immunglobulin-Therapien alle 1–2 Monate wiederholt werden. Glukokortikoide sind nicht wirksam und können in manchen Fällen zu einer Verschlechterung führen. Ein positiver Effekt kann durch die Kombination von zwei Plasmapherese-Sitzungen und einer Cyclophosphamid-Therapie (1 g/m2 ^intravenös monatlich über 6 Monate) erzielt werden. Ein positiver Effekt wurde auch mit Rituximab in einer Dosis von 375 mg/m2 ^einmal wöchentlich über 4 Wochen beobachtet.

Diabetische Polyneuropathie. Die Hauptbehandlungsmethode besteht darin, den Blutzuckerspiegel auf einem normalen Niveau zu halten. Trizyklische Antidepressiva sowie Pregabalin, Gabapentin, Lamotrigin und Carbamazepin werden zur Schmerzlinderung eingesetzt. Thioctsäurepräparate (intravenös über 10–15 Tage, dann oral über 1–2 Monate) und B-Vitamine (Benfotiamin) werden häufig eingesetzt.

Urämische Polyneuropathie. Eine Regression der Symptome im Frühstadium erfolgt durch Korrektur des urämischen Toxinspiegels im Blut (Dialyse, Nierentransplantation). Von den Medikamenten werden Vitamine der Gruppe B verwendet, bei starkem Schmerzsyndrom - trizyklische Antidepressiva, Pregabalin.

Toxische Polyneuropathie. Der wichtigste therapeutische Ansatz besteht darin, den Kontakt mit der toxischen Substanz zu stoppen. Bei dosisabhängigen, medikamenteninduzierten Polyneuropathien (z. B. durch Amiodaron) ist eine Dosisanpassung des entsprechenden Arzneimittels erforderlich. Die Einnahme von B-Vitaminen und Antioxidantien wird empfohlen.

Diphtherie-Polyneuropathie. Bei der Diagnose Diphtherie verringert die Gabe eines antitoxischen Serums die Wahrscheinlichkeit einer Polyneuropathie. Bei Auftreten einer Polyneuropathie ist die Gabe von Serum zwar wirkungslos, aber akzeptabel. Die Behandlung erfolgt überwiegend symptomatisch.

Chirurgische Behandlung der Polyneuropathie

Bei erblichen Polyneuropathien sind in manchen Fällen chirurgische Eingriffe aufgrund der Entwicklung von Kontrakturen und Fußdeformitäten notwendig. Es ist jedoch zu beachten, dass eine längere Immobilität nach der Operation die motorischen Funktionen beeinträchtigen kann.

Vorhersage

Bei chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie ist die Lebensprognose günstig, Todesfälle sind äußerst selten, eine Genesung jedoch selten. Die meisten Patienten (90%) erreichen vor dem Hintergrund einer immunsuppressiven Therapie eine vollständige oder teilweise Remission. Die Krankheit ist jedoch anfällig für Exazerbationen. Der Einsatz einer immunsuppressiven Therapie kann durch ihre Komplikationen erheblich eingeschränkt sein. Im Allgemeinen ist die Prognose bei einem remittierenden Verlauf besser, bei einem progressiven Verlauf schlechter.

Bei der multifokalen motorischen Mononeuropathie wird bei 70–80 % der Patienten ein positiver Effekt einer Behandlung mit Immunglobulinen beobachtet.

Bei hereditären Polyneuropathien ist es in der Regel nicht möglich, eine Besserung des Zustandes zu erreichen; der Verlauf ist langsam progredient, aber im Allgemeinen passen sich die Patienten ihrer Erkrankung an und können sich in fast allen Fällen bis ins späte Stadium der Erkrankung selbstständig bewegen und versorgen.

Die diphtherische Polyneuropathie endet meist mit einer vollständigen oder fast vollständigen Wiederherstellung der Nervenfunktion innerhalb von 6–12 Monaten nach Ausbruch der Krankheit, in schweren Fällen bleibt jedoch ein schwerer motorischer Defekt bis hin zum Verlust der Fähigkeit zur selbstständigen Bewegung bestehen.

Die Prognose toxischer Polyneuropathien ist, sofern die Intoxikation abklingt, im Allgemeinen günstig; meistens kommt es zu einer vollständigen Wiederherstellung der Nervenfunktion.

Bei diabetischer Polyneuropathie ist die Prognose günstig, wenn der Blutzucker sorgfältig kontrolliert und die Behandlung rechtzeitig begonnen wird, obwohl der Krankheitsverlauf langsam fortschreitet. Im Spätstadium kann ein starkes Schmerzsyndrom die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

Bei der urämischen Polyneuropathie hängt die Prognose ganz vom Schweregrad des chronischen Nierenversagens ab; eine rechtzeitige Einleitung einer Dialyse oder Nierentransplantation führt zu einer vollständigen oder fast vollständigen Rückbildung der Polyneuropathie.

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