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Polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen - Diagnose

Facharzt des Artikels

Pädiatrischer Nephrologe
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 03.07.2025

Die Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen erfolgt unter Berücksichtigung des typischen klinischen Bildes der Erkrankung und der Feststellung von Veränderungen im Urin, arterieller Hypertonie und Nierenversagen bei Personen mit einer erblichen Belastung für Nierenerkrankungen. Die Diagnose wird durch die Daten der klinischen Untersuchung des Patienten – Feststellung vergrößerter Tuberkelnieren bei der Palpation (ihre Größe kann 40 cm erreichen) und Daten aus instrumentellen Untersuchungen bestätigt. Die instrumentelle Diagnose dieser Erkrankung basiert auf dem Nachweis von Zysten in den Nieren – dem wichtigsten klinischen Marker der polyzystischen Nierenerkrankung. Zu diesem Zweck werden derzeit breite moderne Methoden zur Diagnose von Nierenzysten eingesetzt: Ultraschall, Szintigrafie und Computertomografie der Nieren. Ultraschall und Szintigrafie zeigen Zysten größer als 1,5 cm, CT – kleinere – ab 0,5 mm. Eine Ausscheidungsurografie ist wegen der Nephrotoxizität von Röntgenkontrastmitteln weniger vorzuziehen; Eine retrograde Urographie wird aufgrund des hohen Risikos der Ausbreitung von Harnwegsinfektionen und der Nephrotoxizität des Kontrastmittels nicht durchgeführt. Aufgrund des häufigen Nachweises von Zysten im Nierengewebe, die nicht mit dieser Pathologie assoziiert sind, werden derzeit die folgenden Kriterien zur Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung akzeptiert.

  • Bei Personen mit einer ungünstigen Vererbung ist das diagnostische Kriterium eine der folgenden Optionen für das Verhältnis der Anzahl der Zysten in den Nieren und des Alters, auch wenn keine klinischen Manifestationen der Krankheit vorliegen:
    • das Vorhandensein von 2 Zysten in einer oder beiden Nieren bei Patienten unter 30 Jahren;
    • das Vorhandensein von 2 Zysten in jeder Niere bei Patienten im Alter von 30–59 Jahren;
    • das Vorhandensein von mindestens 4 Zysten in jeder Niere bei Patienten über 60 Jahren.
  • Bei Personen ohne genetische Vorgeschichte, was in etwa 25 % der Fälle vorkommt, wird die Diagnose auf der Grundlage des typischen klinischen Bildes der Erkrankung gestellt, das durch Daten aus einer instrumentellen Untersuchung der Nieren und dem Nachweis des Gens für polyzystische Nierenerkrankung bestätigt wird.

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Differentialdiagnose der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen

Die Differentialdiagnose der polyzystischen Nierenerkrankung erfolgt mit Erkrankungen aus der Gruppe der zystischen Nierenerkrankungen.

Bei der Entwicklung multipler einfacher Zysten verläuft die Erkrankung meist asymptomatisch, und der Nachweis von Zysten bei der instrumentellen Untersuchung ist nicht durch die Beschwerden des Patienten motiviert. Das Vorhandensein von Zysten in den Nieren beeinträchtigt die Funktion des Organs nicht. Zysten werden nicht vererbt.

Bei Patienten mit fortschreitendem Nierenversagen kann sich eine erworbene polyzystische Nierenerkrankung entwickeln. Sie manifestiert sich in der Regel während einer chronischen Hämodialysebehandlung. Es besteht ein hohes Risiko, dass sich Zysten zu einem Nephrokarzinom entarten.

Eine autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung entwickelt sich bei Neugeborenen oder Kleinkindern. Die Entwicklung multipler Zysten in beiden Nieren geht mit einer Leberschädigung einher – der Entwicklung einer periportalen Fibrose. Bei der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung zeigt sich ein starker Anstieg der Nieren-, Leber- und häufig auch der Hepatosplenomegalie. Nierenzysten befinden sich im Bereich der distalen Tubuli und Sammelrohre. Eine Leberfibrose wird häufig durch die Entwicklung von portaler Hypertonie, Ösophagus- und Magen-Darm-Blutungen kompliziert.

Die tuberöse Sklerose ist häufig mit renalen Angiomyolipomen assoziiert. Extrarenale Manifestationen sind häufig: kardiales Rhabdomyosarkom (vor allem im Kindesalter); Hautmanifestationen (95 %); Tumoren der Großhirnrinde.

Die Hippel-Lindau-Krankheit geht häufig mit der Entwicklung von Tumoren einher: Netzhautangiome, ZNS-Hämangiome, multiple Nierenkarzinome, Phäochromozytome. Extrarenale Zysten werden häufig in der Bauchspeicheldrüse, der Leber und den Nebenhoden nachgewiesen.

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