Polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen - Symptome

Die Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung werden in renale und extrarenale Symptome unterteilt.

Nierensymptome der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen

• Akute und anhaltende Schmerzen in der Bauchhöhle.
• Hämaturie (Mikro- oder Makrohämaturie).
• Arterielle Hypertonie.
• Harnwegsinfektion (Blase, Nierenparenchym, Zysten).
• Nephrolithiasis.
• Nephromegalie.
• Nierenversagen.

Extrarenale Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen

• Magen-Darm:
  • Zysten in der Leber;
  • Zysten in der Bauchspeicheldrüse;
  • Darmdivertikel.
• Herz-Kreislauf:
  • Veränderungen der Herzklappen;
  • intrazerebrale Aneurysmen;
  • Aneurysmen der Brust- und Bauchaorta.

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Nierensymptome der polyzystischen Nierenerkrankung

Die ersten Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung treten in der Regel im Alter von etwa 40 Jahren auf, der Krankheitsausbruch kann jedoch sowohl früher (bis zu 8 Jahre) als auch später (nach 70 Jahren) erfolgen. Die häufigsten klinischen Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung sind Bauch- (oder Rücken-) Schmerzen und Hämaturie.

Bauchschmerzen treten in einem frühen Stadium der Erkrankung auf, können periodisch oder konstant sein und in ihrer Intensität variieren. Starke Schmerzen zwingen Patienten häufig zur Einnahme einer großen Menge an Analgetika, einschließlich NSAR, was in einer solchen Situation zur Entwicklung einer arteriellen Hypertonie und einer verminderten Nierenfunktion beitragen kann. Aufgrund der Schmerzintensität ist häufig die Gabe von narkotischen Analgetika erforderlich. Die Entstehung des Schmerzsyndroms ist mit einer Dehnung der Nierenkapsel verbunden.

Hämaturie, häufiger Mikrohämaturie, ist das zweithäufigste Symptom der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen. Mehr als ein Drittel der Patienten erleben periodisch Episoden von Makrohämaturie. Auslöser sind Traumata oder starke körperliche Anstrengungen. Die Häufigkeit von Makrohämaturie-Episoden steigt bei Patienten mit stark vergrößerten Nieren und hohem arteriellen Hypertonie-Befund. Das Vorhandensein dieser Faktoren sollte als Risiko für Nierenblutungen betrachtet werden. Weitere Ursachen für Hämaturie sind eine Ausdünnung oder Ruptur von Blutgefäßen in der Zystenwand, ein Niereninfarkt, eine Infektion oder der Durchgang von Nierensteinen.

Arterielle Hypertonie wird bei 60 % der Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung festgestellt, bevor sich ein chronisches Nierenversagen entwickelt. Erhöhter arterieller Blutdruck kann das erste klinische Anzeichen der Erkrankung sein und sich bei Jugendlichen entwickeln; mit zunehmendem Alter nimmt die Inzidenz von arterieller Hypertonie zu. Ein charakteristisches Merkmal der arteriellen Hypertonie bei polyzystischer Nierenerkrankung ist der Verlust des zirkadianen Rhythmus des arteriellen Blutdrucks mit der Beibehaltung hoher Werte oder sogar einem Anstieg der Werte in der Nacht und in den frühen Morgenstunden. Diese Art der arteriellen Hypertonie und ihr langfristiges Bestehen haben eine schädigende Wirkung auf die Zielorgane: auf das Herz, was zur Entwicklung einer linksventrikulären Hypertrophie und einer unzureichenden Blutversorgung führt, was die Gefahr eines Herzinfarkts birgt, sowie auf die Nieren, was das Fortschreiten des Nierenversagens deutlich beschleunigt.

Die Entstehung der arteriellen Hypertonie ist mit Ischämie verbunden, die zur Aktivierung des RAAS und zur Natriumretention im Körper führt.

Die Proteinurie ist in der Regel gering ausgeprägt (bis zu 1 g/Tag). Eine mäßige und starke Proteinurie beschleunigt die Entwicklung eines Nierenversagens und verschlechtert die Langzeitprognose der Patienten.

Eine Harnwegsinfektion erschwert den Krankheitsverlauf in etwa 50 % der Fälle. Sie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Eine Harnwegsinfektion kann sich als Blasenentzündung und Pyelonephritis äußern. Hohes Fieber, verstärkte Schmerzen, das Auftreten einer Pyurie ohne Leukozytenzylinder sowie Unempfindlichkeit gegenüber der Standardtherapie der Pyelonephritis weisen auf eine Ausbreitung der Entzündung auf den Inhalt der Nierenzysten hin. In diesen Situationen helfen Ultraschalldaten, Gallium-Scans oder CT-Scans der Nieren, die Diagnose zu bestätigen.

Zu den frühen Anzeichen einer Nierenfunktionsstörung zählen eine Verringerung der relativen Dichte des Urins sowie die Entwicklung von Polyurie und Nykturie.

Extrarenale Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung und Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen

Neben Nierenschäden werden bei der polyzystischen Erkrankung häufig auch Anomalien im Aufbau anderer Organe festgestellt.

Leberzysten sind das häufigste (38-65 %) extrarenale Symptom einer polyzystischen Nierenerkrankung. In den meisten Fällen manifestieren sich Leberzysten klinisch nicht und beeinträchtigen die Funktion des Organs nicht.

Mit hoher Häufigkeit (bis zu 80 % und mehr), insbesondere im Stadium des chronischen Nierenversagens, entwickeln Patienten Schäden im Magen-Darm-Trakt. Im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung werden bei polyzystischen Erkrankungen Darmdivertikel und Hernien fünfmal häufiger festgestellt.

Bei 1/3 der Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung werden Veränderungen der Aorten- und Mitralklappe diagnostiziert, während Schäden an der Trikuspidalklappe selten sind.

In einigen Fällen werden Zysten der Eierstöcke, der Gebärmutter, der Speiseröhre und des Gehirns gefunden.

Bemerkenswert ist die hohe Häufigkeit (8–10 %) zerebraler Gefäßläsionen mit der Entwicklung von Aneurysmen. Diese Zahl verdoppelt sich, wenn die Patienten eine erbliche Belastung mit zerebralen Gefäßläsionen aufweisen.

Der Bruch eines Aneurysmas mit der Entwicklung von Subarachnoidalblutungen ist eine häufige Todesursache bei diesen Patienten unter 50 Jahren. Das Risiko eines Aneurysmarisses steigt mit zunehmender Größe und wird bei einem Aneurysma größer als 10 mm als hoch angesehen. Das Vorhandensein einer solchen Formation gilt als Indikation für eine chirurgische Behandlung.

Derzeit wird die MRT des Gehirns erfolgreich zur Diagnose zerebraler Gefäßläsionen bei polyzystischer Nierenerkrankung eingesetzt. Mit dieser Methode können zerebrale Gefäßaneurysmen kleiner als 5 mm diagnostiziert werden. Die Methode wird als Screening-Methode zur Untersuchung von Personen mit einer erblichen Belastung durch zerebrovaskuläre Komplikationen empfohlen.

Die häufigsten Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung sind:

• Blutungen in Zysten oder den retroperitonealen Raum;
• Zysteninfektion;
• Bildung von Nierensteinen;
• Entwicklung einer Polyzythämie.

Blutungen in Zysten oder den Retroperitonealraum äußern sich klinisch durch Makrohämaturie und Schmerzsyndrom. Ursachen für ihre Entstehung können hoher arterieller Hypertonie, körperliche Anstrengung oder ein Bauchtrauma sein. Blutungsepisoden in Zysten verschwinden unter Einhaltung einer Schutzmaßnahme meist von selbst. Bei Verdacht auf Blutungen in den Retroperitonealraum werden Ultraschalldiagnostik, Computertomographie oder Angiographie durchgeführt. Bei bestätigten Komplikationen wird das Problem operativ behoben.

Der Hauptrisikofaktor für eine Nierenzysteninfektion ist eine Harnwegsinfektion; seltener ist die Infektionsquelle eine hämatogene Infektion. In den allermeisten Fällen wird in Zysten eine gramnegative Flora nachgewiesen. Die Notwendigkeit, dass eine antibakterielle Substanz in die Zyste eindringen muss, erschwert die Behandlung infizierter Zysten. Nur lipophile antibakterielle Medikamente mit einer Dissoziationskonstante, die es der Substanz ermöglicht, innerhalb von 1-2 Wochen in das saure Milieu der Zyste einzudringen, besitzen solche Eigenschaften. Dazu gehören Fluorchinolone (Ciprofloxacin, Levofloxacin, Norfloxacin, Ofloxacin) und Chloramphenicol sowie ein kombiniertes Sulfanilamid mit Trimethoprim - Cotrimoxazol (Trimethoprim-Sulfamethoxazol). Aminoglykoside und Penicilline dringen nur schwer in Zysten ein, reichern sich dort nicht an und sind daher unwirksam.

Nephrolithiasis erschwert den Verlauf einer polyzystischen Nierenerkrankung bei mehr als 20 % der Patienten. Am häufigsten finden sich bei polyzystischer Nierenerkrankung Harnsäure-, Oxalat- oder Kalziumsteine. Ursachen für ihre Entstehung sind Störungen des Stoffwechsels und der Harnpassage.

Eine häufige Komplikation der polyzystischen Nierenerkrankung ist die Polyzythämie. Ihre Entstehung ist mit einer übermäßigen Produktion von Erythropoietin durch das Nierenmark verbunden.

Fortschreiten des Nierenversagens

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung bleibt der Funktionszustand der Nieren bis zum Alter von 30 Jahren normal. In den Folgejahren entwickelt sich in fast 90 % der Fälle ein Nierenversagen unterschiedlichen Schweregrades. Es ist nun erwiesen, dass die Progressionsrate der chronischen Niereninsuffizienz maßgeblich von genetischen Faktoren bestimmt wird: dem Genotyp der polyzystischen Nierenerkrankung, Geschlecht und Rasse. Experimentelle und klinische Studien zeigen, dass sich bei polyzystischer Nierenerkrankung Typ 1 ein terminales Nierenversagen 10-12 Jahre früher entwickelt als bei polyzystischer Nierenerkrankung Typ 2. Bei Männern entwickelt sich das terminale Nierenversagen 5-7 Jahre schneller als bei Frauen. Bei Afroamerikanern ist eine höhere Progressionsrate der chronischen Niereninsuffizienz zu beobachten.

Neben genetischen Merkmalen spielt arterielle Hypertonie eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Nierenversagen. Der Mechanismus der Auswirkung von Bluthochdruck auf die Nierenfunktion bei polyzystischer Nierenerkrankung unterscheidet sich nicht von dem bei anderen Nierenerkrankungen.

Für einen Arzt ist es sehr wichtig, die Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung erkennen zu können, da eine falsche Diagnose den Patienten das Leben kosten kann.