Primär sklerosierende Cholangitis - Prognose

In einer Studie betrug die Überlebenszeit von Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis ab Diagnose durchschnittlich 11,9 Jahre. In einer anderen Studie lebten 75 % der Patienten neun Jahre nach der Diagnose noch.

Bei der Beobachtung von Patienten mit asymptomatischem Krankheitsverlauf über 6 Jahre wurde bei 70 % von ihnen ein Fortschreiten der Krankheit festgestellt, bei einem Drittel entwickelte sich ein Leberversagen.

Obwohl es einigen Patienten gut geht, entwickeln die meisten einen fortschreitenden cholestatischen Ikterus und Leberschäden, insbesondere Ösophagusvarizenblutungen, Leberversagen und Cholangiokarzinom.

Die Prognose bei Läsionen der extrahepatischen Gallengänge ist schlechter als bei Läsionen nur der intrahepatischen.

Nach einer Proktokolektomie kann es zu Blutungen aus Krampfadern rund um die Kolostomie kommen.

Bei unspezifischer Colitis ulcerosa erhöht das Vorhandensein einer Pericholangitis und einer sklerosierenden Cholangitis das Risiko einer Dysplasie und eines Dickdarmkrebses.

Überlebensmodelle wurden entwickelt, um die Bewertung von Behandlungsergebnissen zu erleichtern, Patienten in klinischen Studien Gruppen zuzuordnen und den optimalen Zeitpunkt für eine Lebertransplantation zu bestimmen. Das Modell der Mayo Clinic basiert auf Daten von fünf Zentren, die 426 Patienten begleiteten, und berücksichtigt Serumbilirubinkonzentration, histologisches Stadium, Patientenalter und das Vorhandensein einer Splenomegalie. Die prognostizierte Überlebensrate nach der Diagnose betrug 78 %. Frauen waren dabei niedriger als Männer. Die Modelle sind für einzelne Patienten wenig aussagekräftig, da die Krankheit bei Patienten unterschiedlich verläuft. Darüber hinaus identifizieren die Modelle keine Patienten mit Cholangiokarzinom.

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