Primär sklerosierende Cholangitis - Symptome

Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Die primär sklerosierende Cholangitis entwickelt sich in der Regel im Alter von 25–45 Jahren, kann aber auch schon bei Kindern im Alter von 2 Jahren (Durchschnittsalter 5 Jahre) auftreten, meist in Kombination mit einer chronischen unspezifischen Colitis ulcerosa.

Meistens verläuft der Krankheitsbeginn asymptomatisch; die erste Manifestation, insbesondere bei Screeninguntersuchungen von Patienten mit unspezifischer Colitis ulcerosa, ist eine erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum. Eine primär sklerosierende Cholangitis kann jedoch auch bei normaler alkalischer Phosphatase-Aktivität cholangiographisch nachgewiesen werden. Die Krankheit kann sich auch zunächst als erhöhte Aktivität von Serumtransaminasen äußern. Aufgrund dieses Zeichens kann sie bei Blutspendern zufällig nachgewiesen werden. Selbst bei einem asymptomatischen Verlauf kann die Krankheit mit der Entwicklung einer Leberzirrhose und portalen Hypertonie, meist präsinusoidal, ohne Anzeichen einer Cholangitis oder Cholestase fortschreiten. Solche Patienten können viele Jahre lang wegen einer „kryptogenen“ Zirrhose behandelt werden.

Typischerweise beginnt die primär sklerosierende Cholangitis mit Gewichtsverlust, Müdigkeit, Juckreiz, Schmerzen im rechten Oberbauch und vorübergehender Gelbsucht. Das Vorhandensein von Symptomen weist auf ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium hin. Fieber ist selten, es sei denn, es entwickelt sich eine aufsteigende Cholangitis infolge einer Gallenoperation oder einer endoskopischen Untersuchung. Manchmal beginnt die Krankheit jedoch mit Fieber, Schüttelfrost, Schmerzen im rechten Oberbauch, Juckreiz und Gelbsucht, was einer akuten bakteriellen Cholangitis ähnelt. Blutkulturen sind selten positiv, und Antibiotika sind wirkungslos.

Auch ohne Symptome einer Darmerkrankung sollte eine unspezifische Colitis ulcerosa (und in seltenen Fällen Morbus Crohn) durch eine Rektoskopie und Biopsie der Rektumschleimhaut ausgeschlossen werden. Eine Colitis verläuft in der Regel chronisch, diffus und leicht bis mittelschwer. Die Aktivität der Cholangitis ist umgekehrt proportional zur Aktivität der Colitis. Remissionen sind in der Regel langfristig. Eine primär sklerosierende Cholangitis kann früher oder später als eine Colitis diagnostiziert werden. Das Vorliegen einer unspezifischen Colitis ulcerosa hat keinen Einfluss auf den Krankheitsverlauf.

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