Primär sklerosierende Cholangitis - Arten

Infektiöse sklerosierende Cholangitis

Auch wenn die sklerosierende Cholangitis zweifellos eine Infektionskrankheit ist, unterscheidet sie sich aufgrund biochemischer, histologischer und cholangiographischer Anzeichen möglicherweise in keiner Weise von der primären sklerosierenden Cholangitis.

Bakterielle Cholangitis

Eine bakterielle Cholangitis ohne mechanische, meist partielle Gallenstauung tritt selten auf. Meistens erfolgt die Infektion aufsteigend vom Darm aus. Eine Verstopfung der Gallengänge führt zu übermäßigem Wachstum der Mikroflora im oberen Dünndarm.

In den Wänden der beschädigten Gallengänge kommt es zur Infiltration polymorphkerniger Leukozyten und zur Zerstörung des Epithels. Schließlich wird der Gallengang von einem fibrösen Strang mitgerissen. Ursachen können Gallensteinleiden, Gallenstrikturen und eine Stenose der Gallen-Darm-Anastomose sein. Der Verlust der Gallengänge ist irreversibel. Nach ihrer Zerstörung bleibt die Gallenzirrhose bestehen, selbst wenn die Ursache der Gangobstruktion beseitigt wird (z. B. durch Entfernung von Gallensteinen).

Bei einer Anastomose zwischen dem Gallengang oder dem Lebergang und dem Zwölffingerdarm kann der ständige Zustrom von Mikroorganismen aus dem Darm in die Gallengänge zu einer bakteriellen Cholangitis (Blindsack-Syndrom) führen, auch wenn kein Gallengangsverschluss vorliegt. Ähnliche Komplikationen können nach einer Sphinkteroplastik auftreten.

Ein Befall mit dem Chinesischen Leberegel (Clonorchis sinensis), der einen Gallenstau verursacht, fördert die Entwicklung einer Sekundärinfektion, die meist durch Escherichia coli verursacht wird und die Ursache der sklerosierenden Cholangitis ist.

Mehrere eitrige Abszesse führen zum Bild einer sklerosierenden Cholangitis.

Cholangitis durch opportunistische Mikroorganismen und Immunschwäche

Eine sklerosierende Cholangitis kann sich entwickeln, wenn die Gallengänge durch opportunistische Mikroorganismen befallen sind, meist vor dem Hintergrund einer angeborenen oder erworbenen Immunschwäche.

Bei Neugeborenen wird das Epithel der Gallenwege selektiv von CMV und Reovirus Typ III befallen, die eine obliterierende Cholangitis verursachen.

Zu den Immundefizienzerkrankungen, die häufig eine Cholangitis verursachen, gehören die familiäre kombinierte Immundefizienz, die Immundefizienz mit HyperIgM-Produktion, die angioimmunoblastische Lymphadenopathie, die X-chromosomale Immundefizienz und die Immundefizienz mit vorübergehenden T-Zell-Erkrankungen. Die Erkrankung wird am häufigsten durch CMV, Kryptosporidien oder eine Kombination aus beiden verursacht. Infektionen mit Cryptococcus, Candida albicans und Klebsiella pneumoniae sind ebenfalls möglich.

AIDS verursacht auch Erkrankungen der Gallenwege. In einer Gruppe von 26 AIDS-Patienten mit Erkrankungen der Gallenwege wiesen 20 Patienten signifikante Veränderungen im Cholangiogramm auf. Vierzehn von ihnen zeigten ein Bild einer sklerosierenden Cholangitis mit oder ohne stenosierende Papillitis.

Die Gallengangsschädigungen bei primär sklerosierender Cholangitis und AIDS unterscheiden sich in der Art der entzündlichen Infiltration. Bei primär sklerosierender Cholangitis enthalten die Infiltrate eine große Anzahl von T4-Lymphozyten, während bei AIDS diese Lymphozyten-Subpopulation fehlt.

Graft-versus-Host-Krankheit

Bei der Abstoßung der transplantierten Leber und der Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD), die sich nach allogener Knochenmarktransplantation entwickelt, wird eine pathologische Expression von HLA-Klasse-II-Antigenen in den Gallengängen nachgewiesen. Die Abstoßung manifestiert sich in einer progressiven, nicht-eitrigen Cholangitis, deren auffälligstes Symptom das Verschwinden der interlobulären Gallengänge ist. Das Epithel der Gallengänge ist mit Lymphozyten infiltriert, es bilden sich Nekroseherde und seine Integrität ist gestört. Ähnliche Veränderungen zeigen sich bei GVHD nach allogener Knochenmarktransplantation. Bei einem dieser Patienten blieb eine schwere cholestatische Gelbsucht bestehen.

Nach 10 Jahren wurden bei der Leberbiopsie eine progressive Gallenfibrose und Leberzirrhose festgestellt. Der Patient starb an Leberversagen.

Sklerosierende Cholangitis nach Lebertransplantation

Eine sklerosierende Cholangitis kann sich nach einer fehlgeschlagenen Transplantation entwickeln. Eine Leberbiopsie ist nicht immer diagnostisch, und Veränderungen können lediglich auf eine Obstruktion eines großen Ganges hinweisen. Eine sklerosierende Cholangitis kann durch Transplantatinkompatibilität, Leberarterienthrombose und chronische Abstoßung verursacht werden.

Vaskuläre Cholangitis

Die Gallengänge werden durch die Leberarterie, die den peribiliären Gefäßplexus bildet, reichlich mit Blut versorgt. Eine Unterbrechung der Blutversorgung führt zu einer ischämischen Nekrose der extra- und intrahepatischen Gallengänge und schließlich zu deren vollständigem Verschwinden. Schäden an großen Ästen der Leberarterie, beispielsweise während einer Cholezystektomie, führen zu einer Ischämie der Gangwand, einer Schädigung ihrer Schleimhaut und dem Eindringen von Galle in die Wand, was zu Fibrose und Striktur des Ganges führt. Ähnliche Prozesse können bei einer Lebertransplantation auftreten, insbesondere wenn der Gangabschnitt des Empfängers zu kurz ist und dadurch die arterielle Blutversorgung unterbrochen wird.

In seltenen Fällen kommt es bei Männern mit chronischer Transplantatabstoßung aufgrund einer Verdickung der Intima der Leberarteriolen zu einer Gallengangischämie.

Auch bei einer systemischen Vaskulitis mit diffuser Entzündung kleiner Arterien ist ein Verschwinden der Gallengänge möglich.

Zur Behandlung von Metastasen von Rektum- oder Dickdarmkrebs in der Leber wird Floxuridin (5-FUDR) mithilfe einer Infusionspumpe in die Leberarterie verabreicht. Gallenstrikturen können Komplikationen verursachen. Das Bild ähnelt einer primär sklerosierenden Cholangitis. Der Prozess des Verschwindens der Gallengänge kann so ausgeprägt sein, dass eine Lebertransplantation erforderlich ist.

Arzneimittelinduzierte Cholangitis

Eine Cholangitis kann auftreten, wenn Anthelminthika in eine Echinokokkenzyste injiziert werden. Normalerweise beschränkt sich die Läsion auf einen Teil der Gallengänge. Über mehrere Monate entwickelt sich eine Striktur, die zu Gelbsucht, biliärer Zirrhose und portaler Hypertonie führt.

Histiozytose X

Bei der Histiozytose X zeigt sich ein cholangiographisches Bild, das dem der primär sklerosierenden Cholangitis ähnelt. Mit fortschreitender Gallenwegsschädigung werden hyperplastische Veränderungen durch Granulomatose, Xanthomatose und schließlich Fibrose abgelöst. Das klinische Bild ähnelt dem der primär sklerosierenden Cholangitis.

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