Primäre Kopfschmerzen

Primäre Kopfschmerzen umfassen klinisch heterogene Kopfschmerzarten. Ihre Pathogenese ist noch nicht vollständig verstanden, und Behandlungsansätze wurden noch nicht durch kontrollierte klinische Studien belegt. In den meisten Fällen handelt es sich um primäre (gutartige) Formen. Gleichzeitig können die Symptome einiger von ihnen klinischen Manifestationen bei sekundären Kopfschmerzen ähneln, bei denen zusätzliche Untersuchungen, einschließlich Neuroimaging, erforderlich sind. Beispielsweise ist „4.6. Primärer Donnerschlagkopfschmerz“ fast immer durch einen akuten Beginn gekennzeichnet, sodass Patienten häufig in der Notaufnahme landen. Zur Differentialdiagnose organischer Ursachen von Kopfschmerzen ist eine gründliche Untersuchung erforderlich.

4. Andere primäre Kopfschmerzen (ICHD-2, 2004)

• 4.1 Primärer stechender Kopfschmerz.
• 4.2 Primärer Hustenkopfschmerz.
• 4.3. Primärer Kopfschmerz aufgrund körperlicher Anstrengung.
• 4.4 Primärer Kopfschmerz im Zusammenhang mit sexueller Aktivität.
  • 4.4.1. Präorgasmischer Kopfschmerz.
  • 4.4.2. Orgasmuskopfschmerz.
• 4.5. Schlafkopfschmerz.
• 4.6 Primärer Donnerschlagkopfschmerz.
• 4.7. Hemicrania continua.
• 4.8. Neu auftretende täglich (anfänglich) anhaltende Kopfschmerzen.

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Primärer stechender Kopfschmerz (4.1)

Synonyme: Eispickelkopfschmerz, Stoß- und Rucksyndrom, periodische Ophthalmodynie.

Beschreibung

Vorübergehende, klar lokalisierte, schmerzhafte, stechende Schmerzen im Kopfbereich, die plötzlich auftreten, ohne dass eine organische Pathologie der darunterliegenden Strukturen oder Hirnnerven vorliegt.

Diagnostische Kriterien

• A. Schmerzen, die als Gefühl eines einzelnen Stichs oder einer Reihe von Stichen im Kopfbereich auftreten und die BD-Kriterien erfüllen.
• B. Der Schmerz ist ausschließlich oder überwiegend im Innervationsgebiet des ersten Trigeminusastes (im Bereich des Auges, der Schläfe oder des Scheitels) lokalisiert.
• C. Der stechende Schmerz dauert einige Sekunden und tritt im Laufe des Tages mit unregelmäßiger Häufigkeit von einem Stich bis zu mehreren Stichserien wieder auf.
• D. Der Schmerz wird nicht von begleitenden Symptomen begleitet.
• E. Nicht mit anderen Ursachen (Störungen) verbunden.

In der einzigen veröffentlichten deskriptiven Studie dauerten 80 % der stechenden Schmerzen höchstens 3 Sekunden. In seltenen Fällen litten Patienten mehrere Tage lang unter mehrfach wiederkehrenden stechenden Schmerzen. Eine einzelne Episode einer primären stechenden Kopfschmerzen wurde beschrieben, die eine Woche anhielt. Die stechenden Schmerzen können innerhalb einer Kopfhälfte von einer Kopfregion in eine andere wandern oder auf die andere Seite überwechseln. Treten stechende Schmerzen ausschließlich in einer Kopfregion auf, müssen strukturelle Schäden in dieser Region und im Versorgungsgebiet des entsprechenden Nervs ausgeschlossen werden. Stechende Schmerzen treten am häufigsten bei Patienten mit Migräne (ca. 40 %) oder Cluster-Kopfschmerzen (ca. 30 %) auf, und zwar in der Regel in den Kopfregionen, in denen Migräne oder Cluster-Kopfschmerzen üblicherweise lokalisiert sind.

Behandlung

Mehrere unkontrollierte Studien haben eine positive Wirkung von Indomethacin gezeigt; andere Studien konnten seine Wirksamkeit bei dieser Kopfschmerzform nicht bestätigen.

Primärer Hustenkopfschmerz (4.2)

Synonyme

Gutartiger Hustenkopfschmerz, Kopfschmerzen durch Valsalva-Phänomen.

Beschreibung

Durch Husten oder Anstrengung hervorgerufener Kopfschmerz ohne intrakraniale Pathologie.

Diagnostische Kriterien

• A. Kopfschmerz, der die Kriterien B und C erfüllt.
• B. Plötzlicher Beginn, Schmerzdauer von 1 Sekunde bis 30 Minuten.
• C. Schmerzen treten nur im Zusammenhang mit Husten, Pressen oder dem Valsalva-Manöver auf.
• D. Nicht mit anderen Ursachen (Störungen) verbunden.

Primärer Hustenkopfschmerz ist in der Regel beidseitig und tritt häufiger bei Menschen über 40 Jahren auf. Indomethacin ist in der Regel wirksam, es gibt jedoch einige Fälle, in denen symptomatische Hustenkopfschmerzen auf Indomethacin ansprachen.

In 40 % der Fälle ist der Hustenkopfschmerz symptomatisch (sekundär), und die meisten Patienten weisen eine Arnold-Chiari-Malformation Typ I auf. Andere Fälle symptomatischer Hustenschmerzen können auf vertebrobasiläre Erkrankungen oder ein intrakranielles Aneurysma zurückzuführen sein. Neuroimaging-Verfahren sind für die Differentialdiagnose symptomatischer Hustenkopfschmerzen und primärer Hustenkopfschmerzen von großer Bedeutung.

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Primärer Belastungskopfschmerz (4.3)

Beschreibung

Kopfschmerzen, die durch körperliche Anstrengung ausgelöst werden. Es wurden verschiedene Untertypen beschrieben, wie z. B. der sogenannte „Ladekopfschmerz“.

Diagnostische Kriterien

• A. Pochender Kopfschmerz, der die Kriterien B und C erfüllt.
• B. Schmerzdauer von 5 Minuten bis 48 Stunden.
• C. Schmerzen treten nur während oder nach körperlicher Anstrengung auf.
• D. Nicht mit anderen Ursachen (Störungen) verbunden.

Primäre Kopfschmerzen bei körperlicher Anstrengung treten häufig bei Hitze oder in großer Höhe auf. Es wurden Fälle beschrieben, in denen diese Schmerzen nach oraler Gabe von Ergotamin gelindert wurden. Indomethacin ist in den meisten Fällen ebenfalls wirksam. Beim ersten Auftreten von Kopfschmerzen im Zusammenhang mit körperlicher Anstrengung ist eine Subarachnoidalblutung oder eine arterielle Dissektion auszuschließen.

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Primärer Kopfschmerz im Zusammenhang mit sexueller Aktivität (4.4)

Synonym

Koitaler Kopfschmerz.

Beschreibung

Kopfschmerz, der durch sexuelle Aktivität ausgelöst wird, ohne dass eine intrakranielle Erkrankung vorliegt. Er beginnt normalerweise als dumpfer, beidseitiger Schmerz, verstärkt sich bei sexueller Erregung und erreicht beim Orgasmus sein Maximum.

Es gibt zwei Formen der Koitalkephalgie:

• präorgasmisch (4.4.1) – dumpfer Schmerz im Kopf oder Nacken, verbunden mit einem Spannungsgefühl im Nacken und/oder in der Kaumuskulatur, tritt während der sexuellen Aktivität auf und verstärkt sich bei sexueller Erregung;
• orgasmisch (4.4.2) – plötzlicher intensiver („explosiver“) Kopfschmerz, der während des Orgasmus auftritt.

Daten zur Dauer von Kopfschmerzen im Zusammenhang mit sexueller Aktivität sind uneinheitlich. Es wird angenommen, dass ihre Dauer zwischen 1 Minute und 3 Stunden variieren kann. Das Auftreten von Haltungskopfschmerzen nach Geschlechtsverkehr wurde beschrieben. In diesem Fall ähneln die Kopfschmerzen Schmerzen bei niedrigem Liquordruck und sollten als „7.2.3. Kopfschmerz im Zusammenhang mit einem spontanen (idiopathischen) Abfall des Liquordrucks“ bewertet werden. In etwa 50 % der Fälle wurde eine Kombination aus primären Kopfschmerzen im Zusammenhang mit sexueller Aktivität, primären Kopfschmerzen bei körperlicher Anstrengung und Migräne beschrieben. Beim ersten Auftreten von Orgasmusschmerzen sollten eine Subarachnoidalblutung oder eine arterielle Dissektion ausgeschlossen werden.

Behandlung

In den meisten Fällen wird aufgrund der Kurzzeitigkeit keine Behandlung durchgeführt. Wenn Kopfschmerzen im Zusammenhang mit sexueller Aktivität länger als drei Stunden anhalten, sollte der Patient untersucht werden, um die Art der Schmerzen zu bestimmen.

Hypnischer Kopfschmerz (4,5)

Synonyme

Kopfschmerzen wie vom Wecker.

Beschreibung

Anfälle von dumpfen Kopfschmerzen, die den Patienten immer aus dem Schlaf reißen.

Diagnostische Kriterien

• A. Dumpfer Kopfschmerz, der die BD-Kriterien erfüllt.
• B. Die Schmerzen treten nur im Schlaf auf und wecken den Patienten.
• C. Mindestens zwei der folgenden Merkmale:
  • tritt >15 Mal pro Monat auf;
  • dauert >15 Minuten nach dem Aufwachen an;
  • tritt erstmals nach 50 Jahren auf.
• D. Ohne vegetative Symptome kann eines der folgenden Symptome vorliegen: Übelkeit, Licht- oder Geräuschangst.
• E. Nicht mit anderen Ursachen (Störungen) verbunden.

Die Schmerzen bei hypnischer Cephalgie sind häufig beidseitig und in der Regel leicht oder mittelstark. Starke Schmerzen treten bei 20 % der Patienten auf. Die Anfälle dauern 15–180 Minuten, manchmal etwas länger. Beim ersten Auftreten einer hypnischen Cephalgie ist es notwendig, eine intrakranielle Pathologie auszuschließen und eine Differentialdiagnose mit trigeminaler vegetativer Cephalgie durchzuführen.

Behandlung

Bei einigen Patienten waren Koffein und Lithium wirksam.

Primärer Donnerschlagkopfschmerz (4,6)

Beschreibung

Intensiver, akuter Kopfschmerz, der an die Schmerzen eines geplatzten Aneurysmas erinnert.

Diagnostische Kriterien

• A. Starke Kopfschmerzen, die die Kriterien B und C erfüllen.
• B. Beide der folgenden Punkte:
  • plötzlicher Beginn mit Spitzenintensität, die in weniger als 1 Minute erreicht wird;
  • Schmerzdauer von 1 Stunde bis 10 Tagen.
• C. Tritt in den folgenden Wochen oder Monaten nicht regelmäßig wieder auf.
• D. Nicht mit anderen Ursachen (Störungen) verbunden.

Es gibt immer noch nicht genügend Beweise dafür, dass Donnerschlagkopfschmerz eine primäre Störung ist. Die Diagnose eines primären Donnerschlagkopfschmerzes kann gestellt werden, wenn alle diagnostischen Kriterien erfüllt sind und Bildgebung sowie Lumbalpunktion normal sind. Daher ist eine gründliche Untersuchung zum Ausschluss anderer Schmerzursachen unbedingt erforderlich. Donnerschlagkopfschmerz ist häufig mit intrakraniellen Gefäßerkrankungen verbunden, insbesondere mit Subarachnoidalblutungen. Daher sollten zusätzliche Untersuchungen in erster Linie darauf abzielen, Subarachnoidalblutungen sowie Erkrankungen wie Hirnvenenthrombose, nicht rupturierte Gefäßmissbildungen (normalerweise Aneurysmen), arterielle Dissektion (intra- und extrakraniell), ZNS-Angiitis, reversible benigne ZNS-Angiopathie und Hypophysenapoplexie auszuschließen. Andere organische Ursachen für Donnerschlagkopfschmerz sind Kolloidzysten des dritten Ventrikels, verringerter Liquordruck und akute Sinusitis (insbesondere bei barotraumatischen Verletzungen). Donnerschlagkopfschmerzsymptome können auch Ausdruck anderer primärer Formen sein: primärer Hustenkopfschmerz, primärer Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung und primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität. Die Kodierung „4.6. Primärer Donnerschlagkopfschmerz“ kann erst nach Ausschluss aller organischen Schmerzursachen verwendet werden.

Behandlung

Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit von Gabapentin bei der primären Form des Donnerschlagkopfschmerzes.

Hemicrania continua (4,7)

Beschreibung

Anhaltende, streng einseitige Kopfschmerzen, die durch Indomethacin gelindert werden.

Diagnostische Kriterien

• A. Kopfschmerzen, die länger als 3 Monate anhalten und die BD-Kriterien erfüllen.
• B. Alle der folgenden Punkte:
  • einseitiger Schmerz ohne Seitenwechsel;
  • täglich anhaltende Schmerzen ohne klare Intervalle;
  • mäßige Intensität mit Episoden verstärkter Schmerzen.
• C. Während einer Exazerbation (Verstärkung) der Schmerzen auf ihrer Seite tritt mindestens eines der folgenden vegetativen Symptome auf:
  • Bindehautinjektion und/oder Tränenfluss;
  • verstopfte Nase und/oder Rhinorrhoe;
  • Ptosis und/oder Miosis.
• D. Wirksamkeit therapeutischer Dosen von Indomethacin.
• E. Nicht mit anderen Ursachen (Störungen) verbunden.

Hemicrania continua verläuft meist ohne Remissionen, selten wurden jedoch Fälle mit remittierendem Verlauf beschrieben. Differenzialdiagnostisch sind chronischer Spannungskopfschmerz, chronische Migräne und chronischer Clusterkopfschmerz zu berücksichtigen. Eine Besonderheit ist die Wirksamkeit von Indometacin.

Behandlung

Indomethacin hat in den meisten Fällen eine positive Wirkung.

Neue tägliche (anfänglich) anhaltende Kopfschmerzen (4,8)

Beschreibung

Tägliche Kopfschmerzen, von Anfang an ohne Remission (Chronisierung tritt spätestens 3 Tage nach Schmerzbeginn auf). Die Schmerzen sind meist beidseitig, drückend oder quetschend, von leichter bis mäßiger Intensität. Photophobie, Phonophobie oder leichte Übelkeit sind möglich.

Diagnostische Kriterien

• A. Kopfschmerzen, die länger als 3 Monate anhalten und die Kriterien B und B erfüllen.
• B. Täglich auftreten, von Beginn an ohne Remissionen verlaufen oder spätestens 3 Tage nach Schmerzbeginn chronisch werden.
• C. Mindestens zwei der folgenden Schmerzmerkmale:
  • bilaterale Lokalisierung;
  • drückender/quetschender (nicht pulsierender) Charakter;
  • leichte bis mittlere Intensität;
  • verschlechtert sich bei normaler körperlicher Aktivität (z. B. Gehen, Treppensteigen) nicht.
• D. Beide der folgenden Symptome:
  • nicht mehr als eines der folgenden Symptome: Lichtscheu, Geräuschscheu oder leichte Übelkeit;
  • Fehlen von mittelschwerer oder schwerer Übelkeit und Erbrechen.
• E. Nicht mit anderen Ursachen (Störungen) verbunden.

Neu auftretende, täglich anhaltende Kopfschmerzen können von Anfang an ohne Remission auftreten oder sehr schnell (innerhalb von maximal 3 Tagen) dauerhaft werden. Dieser Schmerzbeginn ist gut in Erinnerung, und die Patienten beschreiben ihn in der Regel klar. Die Fähigkeit des Patienten, sich genau an den Beginn der Schmerzen und ihren anfänglich chronischen Charakter zu erinnern, sind die wichtigsten Kriterien für die Diagnose neu auftretender, täglich anhaltender Kopfschmerzen. Wenn der Patient Schwierigkeiten hat, die anfängliche Schmerzphase zu beschreiben, sollte die Diagnose chronischer Spannungskopfschmerz gestellt werden. Im Gegensatz zu neu auftretenden, täglich anhaltenden Kopfschmerzen, die bei Personen auftreten, die zuvor nicht über Cephalgie geklagt haben, weist chronischer Spannungskopfschmerz eine Vorgeschichte typischer episodischer Spannungskopfschmerzattacken auf.

Die Symptome eines neu auftretenden, täglich anhaltenden Kopfschmerzes können auch einigen sekundären Formen der Cephalgie ähneln, wie z. B. Kopfschmerzen mit vermindertem Liquordruck, posttraumatischen Cephalgien und Kopfschmerzen aufgrund von infektiösen Läsionen (insbesondere Virusinfektionen). Um solche sekundären Formen auszuschließen, sind weitere Studien erforderlich.

Behandlung

Ein neuer, täglich auftretender, anhaltender Kopfschmerz kann zwei Folgen haben. Im ersten Fall können die Kopfschmerzen nach mehreren Wochen ohne Behandlung spontan verschwinden, im zweiten Fall (refraktärer Verlauf) kann selbst eine intensive Behandlung (traditionell bei chronischen Spannungskopfschmerzen und chronischer Migräne) wirkungslos sein und die Schmerzen bleiben lange Zeit chronisch.