Ptosis

Ptosis äußert sich durch ein krankhaftes Herabhängen des oberen Augenlids, wodurch die Öffnung des Auges eingeschränkt wird. Sie kann einseitig oder beidseitig auftreten und tritt auf bei:

1. Läsionen des quergestreiften Muskels, der das obere Augenlid anhebt (M. levator palpebrae superior).
2. Schädigung des Nervs, der diesen Muskel innerviert (der Nervus oculomotorius oder sein Kern).
3. Apraxin zum Öffnen der Augen beim Parkinson-Syndrom und anderen Krankheiten.
4. Störung der autonomen Innervation der glatten Muskelfasern des oberen Fußwurzelmuskels (Horner-Syndrom).
5. Falscher Eindruck einer Ptosis (scheinbare Ptosis) durch Retraktion des Auges oder Exophthalmus auf der Gegenseite.

Somit gibt es drei mögliche Ursachen für eine echte Ptosis: eine teilweise Schädigung des Nervus oculomotorius (des Astes, der den Muskel innerviert, der das obere Augenlid anhebt) oder seines Kerns; eine Schädigung der sympathischen Bahn (Schwäche des Tarsalmuskels) und eine Myopathie. Eine einseitige Ptosis weist auf eine begrenzte fokale Läsion des Nervensystems hin. Eine beidseitige Ptosis ist fast immer ein Zeichen einer diffusen Muskelpathologie oder, viel seltener, einer Erkrankung des peripheren Nervensystems. Der erste Punkt des Diagnosealgorithmus besteht darin, das Vorhandensein oder Fehlen einer leichten Schwäche anderer äußerer Augenmuskeln bei einem Patienten mit Ptosis festzustellen, der zweite Punkt besteht darin, die Pupillenweite und die Photoreaktionen zu untersuchen. Der Nachweis einer Miosis mit erhaltenen Augenbewegungen weist auf das Vorhandensein eines Horner-Syndroms beim Patienten hin und ermöglicht es uns, eine Schädigung des dritten Hirnnervs auszuschließen. Eine leichte Erweiterung der Pupille und eine Abschwächung der direkten Reaktion dieser Pupille auf Licht sind charakteristisch für eine Schädigung des dritten Hirnnervs und ermöglichen den Ausschluss sowohl des Horner-Syndroms als auch der Myopathie. Natürlich gibt es Fälle von Schäden am dritten Hirnnerv, bei denen die parasympathischen Fasern intakt bleiben. Bei der Myopathie wird neben der Ptosis häufig eine Schwäche anderer Augenmuskeln, Gesichtsmuskeln und (oder) Muskeln der Extremitäten festgestellt.

Natürlich überschneidet sich dieser Artikel inhaltlich weitgehend mit dem Kapitel über die akute Lähmung der äußeren Augenmuskulatur. Daher sind einige Abschnitte dieses Kapitels eher kurz gehalten und sollen vor allem auf die Ptosis als Symptom aufmerksam machen, das oft erst bei einer ärztlichen Untersuchung festgestellt wird und selten eine aktive Beschwerde des Patienten selbst darstellt. Entwickelt sich die Ptosis schleichend, können manche Patienten nicht einmal sagen, ob sie von Geburt an unter hängenden Augenlidern litten oder ob diese erst in einem bestimmten Alter auftraten.

A. Einseitig

1. Läsion der sympathischen Okulomotorik-Innervation (Horner-Syndrom)
2. Tegmentale Läsionen des Mittelhirns
3. Schädigung des Stammes des dritten Nervs
4. Intraorbitaler Tumor und Pseudotumor
5. Angeborene Ptosis

B. Doppelseitig

1. Angeborene
2. Myopathie
3. "Ophthalmoplegie Plus"
4. Myasthenie
5. Tegmentale Läsionen des Mittelhirns
6. Hereditäre metabolische Neuropathien (Refsum-Krankheit, Bassen-Kornzweig-Krankheit)
7. Apraxie der Augenlidöffnung (einschließlich idiopathischer Blepharospasmus)

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Ptosis als Symptom einer Schädigung verschiedener Ebenen des Nervensystems und der Muskeln

A. Supranukleäre Ebene

Supranukleäre Ebene (Wenn diese Ebene betroffen ist, kann die Ptosis einseitig oder beidseitig auftreten).

1. Einseitige Ptosis: ischämischer Infarkt im Becken der mittleren Hirnarterie der kontralateralen Hemisphäre (am häufigsten), Tumor, arteriovenöse Malformation.
2. Bilaterale Ptosis: Kann bei einseitigen (meist rechtshemisphärischen) und beidseitigen Hemisphärenschäden auftreten. Eine bilaterale Ptosis mit Blicklähmung nach unten wurde bei Mittelhirngliomen beschrieben.
3. "Ptosis" (nicht wahr) im Bild der Apraxie der Augenlidöffnung: mit Schädigung der rechten Hemisphäre oder bilateraler Schädigung der Hemisphären, mit extrapyramidalen Erkrankungen wie Chorea Huntington, Parkinson-Krankheit, progressiver supranukleärer Lähmung, amyotropher Lateralsklerose, Shy-Drager-Syndrom, Neuroakanzitose, Morbus Wilson. Es wurde eine Dopa-sensitive Apraxie der Augenlidöffnung ohne andere Symptome einer ZNS-Schädigung beschrieben.
4. Psychogene Ptosis (manifestiert sich normalerweise nicht als echte Ptosis, sondern als psychogener Blepharospasmus).
5. Ptosis im Bild des Duane-Syndroms. Das Syndrom ist meist einseitig.

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B. Kern-, Wurzel- und Axonebene (Augennerv)

Läsionen auf diesen Ebenen gehen üblicherweise mit anderen Okulomotorikstörungen einher (z. B. Mydriasis). Läsionen auf Kernebene können von einer beidseitigen Ptosis begleitet sein.

Es tritt bei Erkrankungen auf, die sich durch das Syndrom der oberen Orbitafissur, das Orbitapeaksyndrom, das Sinus-cavernosus-Syndrom, das Foramen lacerosa-Syndrom und Hirnstammsyndrome bei Tumoren, Verletzungen, entzündlichen Prozessen, Aneurysmen, Hyperostosen und anderen Erkrankungen des Schädels und des Gehirns manifestieren.

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C. Synaptische und muskuläre Ebene

Synaptische und muskuläre Ebene: Myasthenie, Botulismus, okuläre Myopathie, dysthyreote Orbitopathie, Polymyositis, intraorbitale Prozesse, die den Musculus levator glabella mechanisch schädigen, Involutionsptosis bei älteren Menschen, angeborene Ptosis.

Intermittierende Ptosis mit Diplopie wurde bei hereditärer motorisch-sensorischer Polyneuropathie Typ I und II (Charcot-Marie-Tooth-Amyotrophie) beschrieben; eine langsam fortschreitende Ptosis kann sich bei Diabetes entwickeln, mit lokaler Schädigung des Lidhebers oder der glatten Tarsalmuskulatur (oder beider) aufgrund lokaler Ischämie oder Hypoxie. Selten kann eine ein- oder beidseitige Ptosis im Rahmen des Miller-Fisher-Syndroms beobachtet werden.

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A. Einseitige Ptosis

Horner-Syndrom. Diese Form der Ptosis (Lähmung des glatten oberen Tarsalmuskels) bildet zusammen mit einer mehr oder weniger ausgeprägten Miosis (Lähmung des pupillenerweiternden Muskels), verminderter Bindehauthyperämie (vasomotorischer Lähmung), Enophthalmus (das Vorhandensein dieses Symptoms ist keineswegs obligatorisch), oft mit beeinträchtigtem Schwitzen in der oberen Körperhälfte, das Horner-Syndrom. Es ist zu berücksichtigen, dass beim Horner-Syndrom der Unterschied in der Breite der Lidspalte beim Blick nach oben abnimmt (da der intakte und stark gestreifte M. levator palpebrae superior aktiviert ist).

Das Horner-Syndrom kann eine Folge von Folgendem sein:

Schädigung der homolateralen zentralen sympathischen Bahnen, die zwischen Hypothalamus, den posterior-externen Anteilen der Medulla oblongata und den Seitensträngen des Rückenmarks verlaufen. Folgende Ursachen führen immer zum Horner-Syndrom, aber auch zu anderen Erkrankungen des Zentralnervensystems:

• vaskuläre Schlaganfälle, insbesondere im Hirnstamm, wie zum Beispiel:
  • Wallenberg-Zakharchenko-Syndrom.
  • Tumoren Syringomyelie
  • progressive Hemifacenatrophie

Läsionen der paravertebralen sympathischen Kette und ihrer radikulären Afferenzen.

Ist ein separater Bestandteil des paravertebralen Sympathikus betroffen, kommt es nicht zu Funktionsstörungen des Nervensystems. Ist jedoch das Ganglion stellatum betroffen, geht das Horner-Syndrom mit einer Anhidrose des Gesichts einher. Das Horner-Syndrom wird nicht beobachtet, wenn die (ventralen) Wurzeln von C8 bis T12 betroffen sind (radikuläre Erkrankungen). Ist der paravertebrale Sympathikus unmittelbar kaudal des Ganglion stellatum betroffen, liegt eine isolierte Anhidrose des Gesichts ohne Horner-Symptom vor. Mögliche Ursachen sind:

• Tumoreinfluss auf die paravertebrale sympathische Kette (oft begleitet von einer Funktionsstörung des Plexus brachialis);
• Schädigung der Wurzeln oder der Kette durch ein Trauma (Ruptur der Wurzeln mit Ausbildung einer unteren Plexus brachialis als radikuläres Syndrom C8 – T1; prävertebrales Hämatom);
• Cluster-Kopfschmerz, der oft vom Horner-Syndrom begleitet wird.

Eine Schädigung des Mittelhirn-Tegmentums, das den Kernkomplex des dritten Hirnnervs enthält, kann je nach Lokalisation der Hirnschädigung zu verschiedenen neurologischen Syndromen führen. In diesen Fällen geht die Ptosis als Symptom einer Schädigung des dritten Nervs in der Regel mit weiteren Symptomen einer Schädigung des N. oculomotorius sowie benachbarter Formationen der oralen Hirnstammabschnitte einher. Damit sich eine Schädigung des Mittelhirn-Tegmentums ausschließlich als Ptosis manifestiert, muss sie so klein sein (z. B. eine kleine Lücke), dass sie nur die Kerne und Fasern zum M. levator palpebrae superior betrifft und benachbarte Strukturen nicht beeinträchtigt. Eine solche Situation wird manchmal bei Schädigungen kleiner Hirnstammgefäße beobachtet (meist bei Patienten mit arterieller Hypertonie). Bei sich langsam entwickelnden Prozessen, die den Kern des N. oculomotorius betreffen, tritt eine Ptosis häufig nach einer Parese der äußeren Augenmuskulatur auf („der Vorhang fällt zuletzt“). Darüber hinaus geht die Ptosis in jedem dieser Fälle mit Symptomen einer Schädigung anderer Hirnnerven und/oder Hirnstammleiter einher (und tritt häufig beidseitig auf).

Eine einseitige Ptosis als Symptom einer Schädigung des Stammes des dritten Nervs an der Hirnbasis wird auch im Bild der folgenden Syndrome beobachtet:

Syndrom der oberen Augenhöhlenfissur: Nerven III, IV, VI + VI (erster Ast des Trigeminusnervs). Häufigste Ursachen: Pterygoidtumoren, paraselläre Tumoren, Periostitis, Osteomyelitis, leukämische oder granulomatöse Infiltration im Bereich der oberen Augenhöhlenfissur. Rollet-Syndrom der Augenhöhlenspitze: Nerven III, IV, VI + Nerv II. Ursachen: raumfordernde Prozesse hinter dem Augapfel (retrobulbär).

Bonnet-Syndrom {strongonnet}: Nerven III, IV, VI + VIi, Exophthalmus und Chemosis (Hyperämie und Ödem der Bindehaut und Augenlider). Ursachen: Tumoren des Sinus cavernosus, Aneurysma der Halsschlagader, Thrombose des Sinus cavernosus. Foix-Syndrom der Seitenwand des Sinus cavernosus {Foix}: Nerven III, IV, VI + VI (erster Ast des Trigeminusnervs). Ursachen: Hypophysentumoren, Aneurysma der inneren Halsschlagader, eitrige Prozesse im Sinus cavernosus, Thrombose des Sinus cavernosus.

Jefferson-Foramen-lacerum-Syndrom: III., IV., VI. Nerven + VI. (Aneurysma der inneren Halsschlagader)

Intraorbitaler Tumor und Pseudotumor. Letzterer Begriff bezeichnet eine (entzündungsbedingt) vergrößerte extraokulare Muskulatur und manchmal auch andere orbitale Inhalte. Ein orbitaler Pseudotumor geht mit einer Bindehautinjektion und leichtem Exophthalmus sowie retroorbitalen Schmerzen einher, die manchmal Migräne oder Cluster-Kopfschmerzen vortäuschen können. Ultraschall oder CT der Orbita zeigen eine Volumenzunahme des orbitalen Inhalts, hauptsächlich der Muskulatur, ähnlich wie bei einer dysthyreoten Ophthalmopathie. Sowohl das Tolosa-Hunt-Syndrom als auch der orbitale Pseudotumor sprechen auf eine Behandlung mit Kortikosteroiden an. Ein Orbitaltumor geht neben den oben genannten Symptomen auch mit einer Kompression des zweiten Paares und infolgedessen mit einer Abnahme der Sehschärfe einher (Bonnet-Orbitapex-Syndrom).

Eine angeborene einseitige Ptosis kann eine Manifestation des Gunn-Phänomens sein, das auf pathologischen Verbindungen zwischen Neuronen beruht, die für das Anheben des Oberlids und das Kauen sorgen. In diesem Fall hebt sich das herabhängende Oberlid (meist das linke) beim Öffnen des Mundes oder beim Bewegen des Unterkiefers in die der Ptosis entgegengesetzte Richtung.

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B. Bilaterale Ptosis

Eine angeborene Ptosis, manchmal einseitig, ist von Geburt an vorhanden, schreitet nicht fort und kann mit einer Schwäche der äußeren Augenmuskulatur einhergehen. Beidseitige Erkrankungen sind oft familiär gehäuft und gehen mit einer typischen nach hinten geneigten Kopfhaltung einher.

Die Myopathie (okulopharyngeale Muskeldystrophie) ist durch einen späten Beginn (im 4.-6. Lebensjahrzehnt) gekennzeichnet und äußert sich in einer Schädigung der äußeren Augenmuskulatur (einschließlich Ptosis) sowie der Rachenmuskulatur mit Schluckbeschwerden. Es gibt auch eine Form mit isolierter Schädigung nur der äußeren Augenmuskulatur, die allmählich fortschreitet und schließlich zu einer vollständigen externen Ophthalmoplegie führt. In der Regel zeigt sich auch eine gewisse Schwäche der Gesichtsmuskulatur. Eine Ophthalmoplegie tritt meist ohne Doppelbilder auf (okuläre Myopathie oder progressive externe Ophthalmoplegie). Die Diagnose wird durch EMG-Untersuchungen bestätigt. Der CPK-Spiegel steigt selten an (wenn sich der Prozess auf andere quergestreifte Muskeln ausbreitet). Seltener führen andere Formen der Myopathie zu einer Ptosis.

Das Kearns-Sayre-Syndrom (Ophthalmoplegie plus) ist durch eine progressive externe Ophthalmoplegie und Ptosis gekennzeichnet. Das Syndrom ist mit mitochondrialen Enzephalomyopathien verwandt und tritt häufiger in sporadischen Fällen auf (obwohl es auch eine familiäre Variante der progressiven externen Ophthalmoplegie gibt) und geht typischerweise mit der Beteiligung mehrerer Organe und Systeme einher. Die Erkrankung beginnt vor dem 20. Lebensjahr. Obligatorische Anzeichen dieser Erkrankung sind: externe Ophthalmoplegie, Reizleitungsstörungen des Herzens, Pigmentdegeneration der Netzhaut, erhöhter Proteingehalt im Liquor. Weitere zusätzliche Symptome sind Ataxie, Hörverlust, multiple Endokrinopathie und andere Manifestationen. Bei der familiären Variante der progressiven externen Ophthalmoplegie sind Schwächeerscheinungen der Hals- und Extremitätenmuskulatur möglich.

Myasthenie. Bei Verdacht auf Myasthenie sollte ein einfacher klinischer Test durchgeführt werden, um pathologische Muskelermüdung festzustellen. Der Patient wird gebeten, die betroffenen Bewegungen 30-40 Mal (oder weniger) hintereinander auszuführen. Dabei werden die Augen geschlossen und wieder geöffnet. Zeigt dieser Test eine Zunahme der Ptosis (beidseitig oder einseitig), sollten pharmakologische Tests durchgeführt werden. Intramuskuläre Injektionen von Cholinesterasehemmern (z. B. Prozerin) führen innerhalb von 30 Sekunden bis 2 Minuten zur Beseitigung der Ptosis über einen Zeitraum von mehreren Minuten bis zu einer halben Stunde. Je länger die Erholungsphase, desto weniger typisch ist sie für Myasthenie und sollte die Grundlage für die weitere diagnostische Suche sein.

Eine Schädigung des Mittelhirntegmentums auf Höhe des Kerns des dritten Nervs kann von einer beidseitigen Ptosis und anderen Symptomen einer Schädigung der Oculomotoriusnerven und der darunterliegenden Leiter des Hirnstamms begleitet sein.

Ptosis kann eine Manifestation seltener erblicher metabolischer Neuropathien wie der Refsum-Krankheit oder der Bassen-Kornzweig-Krankheit sein. Die damit einhergehende Abnahme oder das Verschwinden der Sehnenreflexe sowie eine Verlangsamung der Erregungsleitung entlang des Nervs weisen auf eine Schädigung der peripheren Nerven hin. Die Suche nach Stoffwechselstörungen ist entscheidend für den Erfolg der Diagnose.

Apraxin beim Öffnen der Augenlider kann (selten) eine bilaterale Ptosis bei Patienten mit Parkinson-Krankheit, Chorea Huntington und anderen extrapyramidalen Erkrankungen (siehe unten) imitieren, einschließlich Gesichtsparaspasmus (eine Kombination aus Apraxie beim Öffnen der Augenlider und Blepharospasmus wurde beschrieben).

Zusätzliche Hilfestellung bei der Beurteilung der nosologischen Zugehörigkeit einer Ptosis können die folgenden Angaben zu deren Ausprägung bei Befall verschiedener Ebenen des Nervensystems geben.

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