Rhinophym: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Rhinophym (griechisch rhis, Nashornnase + Phymawachstum) (Weinnase, Zirbelnase) ist eine entzündliche Erkrankung der Nasenhaut, die durch Hypertrophie aller ihrer Bestandteile (Bindegewebe, Blutgefäße und Talgdrüsen), Vergrößerung und Entstellung der Nase gekennzeichnet ist.

ICD-10-Code

L71.1 Rhinophym

Ursache des Rhinophyms

Rhinophym ist eine Folge der Hautkrankheit Demodikose, die durch die mikroskopisch kleine Milbe Demodex verursacht wird. Zu den beitragenden Faktoren zählen ungünstige Umweltbedingungen, Alkoholismus, chronische Magen-Darm-Erkrankungen, endokrine Erkrankungen, Chemotherapie und Autoimmunerkrankungen. Ungünstige Umweltbedingungen sind wichtig für die Entwicklung von Rhinophym: Staub und hohe Luftfeuchtigkeit, plötzliche Temperaturschwankungen, häufige Unterkühlung.

Pathogenese des Rhinophyms

Die Haut an der betroffenen Stelle entzündet sich und ohne entsprechende Behandlung über viele Jahre hinweg wird bei dem Patienten Rosazea, periorale Dermatitis oder Akne diagnostiziert.

Die Krankheit verläuft oft chronisch und schleichend. In solchen Fällen schreitet die Demodikose fort und es bildet sich raues Narbengewebe in der Haut. Das Gesicht ist mit Geschwüren und Abszessen bedeckt und verfärbt sich erdig-grau. Am stärksten betroffen ist die Nase, die mit der Zeit einem riesigen violetten oder dunkelroten Wucher ähnelt.

Bei einem Rhinophym verformt sich die Nase über mehrere Jahre hinweg langsam. Anschließend beschleunigt sich der Verlauf stark und die Nase wird uneben, blauviolett und dunkelrot, manchmal sogar violett. Diese Veränderungen betreffen vor allem Nase und Wangen, seltener Kinn, Stirn und Ohren und führen zu einer deutlich entstellenden Wirkung.

Symptome eines Rhinophyms

Im Laufe der Zeit führt der pathologische Prozess bei einem chronisch fortschreitenden Verlauf aufgrund einer fortschreitenden Hyperplasie des Bindegewebes und der Talgdrüsen sowie einer anhaltenden Vasodilatation zur Bildung entzündlicher Knoten, Infiltrate und tumorartiger Wucherungen.

Bei der fibroangiomatösen Form vergrößert sich die Nase infolge der Hypertrophie aller Hautelemente gleichmäßig, verliert jedoch nicht ihre Konfiguration. Aufgrund der Tatsache, dass die hypertrophierte Haut der Nase reich an Gefäßen ist, erhält sie eine leuchtend rote Farbe.

Bei der Drüsenform bilden sich kegelförmige Tumoren auf der Nase, deren Beulen und Knoten im Laufe ihrer Entwicklung zu riesigen Wucherungen verschmelzen, die die Nase stark entstellen und deformieren. Die Knoten sind weich und bläulich gefärbt. Die Öffnungen der Talgdrüsen sind vergrößert und geben bei leichtem Druck einen übel riechenden Inhalt ab. Die Knoten sind meist nicht ulzeriert, manchmal tritt eine eitrige Infektion hinzu, und die Patienten klagen über Schmerzen und Juckreiz. Häufig geht das Rhinophym aufgrund entzündlicher Prozesse in den Nasennebenhöhlen mit Blepharitis und Konjunktivitis einher.

Die faserige Form ist gekennzeichnet durch eine bläulich-violette Farbe der Nasenhaut, zahlreiche Teleangiektasien und hyperplastische Talgdrüsen, die letztendlich die Form der Nase verändern und der Haut ein fein holpriges Aussehen verleihen.

Bei der aktinischen Form vergrößert sich die Nase gleichmäßig und verfärbt sich allmählich bräunlich-blau. Teleangiektasien treten hauptsächlich an den Nasenflügeln auf. Die Hautporen sind vergrößert, es bilden sich keine Pusteln.

Klassifikation des Rhinophyms

Es gibt vier Arten von Rhinophym: fibroangiomatöses, glanduläres, fibröses und aktinisches Rhinophym.

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Diagnose von Rhinophym

Laborforschung

Es wird eine histologische Untersuchung durchgeführt. Bei der fibrös-angiomatösen Form überwiegen Gefäßerweiterung und Entzündungen, während die Talgdrüsenhyperplasie in geringerem Maße ausgeprägt ist. Bei der glandulären Form wird der Prozess durch eine starke Hyperplasie der Talgdrüsenfollikel sowie eine Hyperplasie des Bindegewebes und eine Erweiterung der Blutgefäße verursacht. Die fibröse Form basiert auf einer diffusen Hyperplasie des überwiegend Bindegewebes. Das histopathologische Bild des aktinischen Rhinifems ist hauptsächlich durch eine Zunahme der Anzahl elastischer Fasern gekennzeichnet.

Instrumentelle Forschung

Zur Diagnose eines Rhinophyms ist der Einsatz instrumenteller Forschungsmethoden nicht erforderlich.

Differentialdiagnose des Rhinophyms

Rhinophym wird vom Retikulosarkom und der Lepra unterschieden.

Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten

Eine Konsultation mit einem Dermatologen und Onkologen wird empfohlen.

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Behandlung von Rhinophym

Ziele der Rhinophym-Behandlung

Beseitigung kosmetischer Defekte, Wiederherstellung der normalen Funktion der Nase.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

Durchführung chirurgischer Behandlungsmethoden.

Nichtmedikamentöse Behandlung von Rhinophymen

Die Elektrokoagulation wird zur Zerstörung von Teleangiektasien sowie papulösen und papulopustulösen Elementen eingesetzt. Auch Langwellenlaser werden zur Zerstörung von Teleangiektasien eingesetzt.

Medikamentöse Behandlung von Rhinophym

Die Behandlung wird unter Berücksichtigung des Krankheitsstadiums durchgeführt. Im Anfangsstadium werden Medikamente eingesetzt, die die Mikrozirkulation der Haut verbessern und Verdauungsstörungen beseitigen. Im weiteren Krankheitsverlauf wird eine Hormontherapie eingesetzt. Resorcin-, Bor- und Tanninlotionen sowie Phytome „Antineoderm SA“ werden lokal angewendet. Eine Kombination aus chirurgischen Eingriffen mit Isotreticoin ist sinnvoll und führt zu einer langfristigen Remission.

Chirurgische Behandlung von Rhinophym

Zum Einsatz kommen Elektroskalpell, Laserchirurgie und Dermabrasion. Bei der Dermabrasion werden die Epidermis und die Papillarschicht der Dermis entfernt. An den Stellen, an denen sich die entfernten Elemente befinden, entsteht eine glatte Wundoberfläche mit der Erwartung einer ebenso glatten Epithelisierung. Dadurch bildet sich ein oberflächlicher Schorf, der innerhalb von 10–14 Tagen abheilt und eine deutlich dünnere und besser geformte Haut hinterlässt. Unmittelbar nach der Heilung kann die Nase gerötet sein, nimmt aber allmählich eine normale Farbe an. Dadurch verbessert sich das Erscheinungsbild des Patienten in vielen Fällen deutlich.

Bei großen Knoten wird eine plastische Operation durchgeführt. Die Umformung des darunter liegenden Knorpels und Knochens löst das Problem nicht; das Problem liegt in der Haut selbst und den Talgdrüsen. Unter örtlicher Betäubung oder Vollnarkose werden die hypertrophierten Hautbereiche mit einem scharfen Skalpell bis zur gesamten Tiefe der Verdickung entfernt (in einigen Fällen erreicht die Hautdicke bei Rhinophym einen Zentimeter), gefolgt von Abschleifen und Formen. Auf die Wundoberfläche kann nach Thiersch Epidermis transplantiert oder ein balsamischer Verband angelegt werden. Während des Heilungsprozesses bedeckt die Epidermis die Wundoberfläche aus den tiefen Abschnitten der Talgdrüsengänge, die auch nach dem Entfernen der verdickten Hautschicht stets bestehen bleiben; in diesem Fall bilden sich keine groben Narben.

Sie verwenden die Keilentfernung des betroffenen Gewebes mit anschließender Naht, die subkutane Entfernung von Bindegewebswucherungen durch U- und T-förmige Hautschnitte, die schichtweise Dekortikation mit Entfernung hypertrophierter Haut und Bindegewebswucherungen und teilweiser Erhaltung der Talgdrüsen, die tiefe Dekortikation, die aus der vollständigen Entfernung aller Knoten besteht,

Weiteres Management

In den frühen Stadien der Erkrankung sind Vorbeugung und Behandlung von Akne, Verzicht auf Alkoholkonsum und Beseitigung physikalischer und chemischer Berufsrisikofaktoren erforderlich.

Vorbeugung von Rhinophym

Es wird nicht empfohlen, sich längere Zeit in der Sonne aufzuhalten, Unterkühlung zu vermeiden, in Räumen mit hohen Temperaturen zu arbeiten und in die Sauna zu gehen. Es ist wichtig, eine Diät mit Einschränkungen bei scharfen und geräucherten Speisen und Alkohol einzuhalten: rechtzeitige Behandlung von Akne und Magen-Darm-Erkrankungen (Dysbakteriose).