Schoenlein-Genoch-Krankheit - Symptome.

Die hämorrhagische Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) ist in den meisten Fällen eine gutartige Erkrankung, die innerhalb weniger Wochen nach ihrem Auftreten zu spontanen Remissionen oder einer Genesung neigt. Bei einigen Patienten, vor allem bei Erwachsenen, nimmt die Krankheit jedoch einen wiederkehrenden Verlauf mit der Entwicklung schwerer Nierenschäden an.

Charakteristische extrarenale Symptome der Schönlein-Henoch-Krankheit (Haut-, Gelenk- und Magen-Darm-Läsionen) können in beliebiger Reihenfolge über mehrere Tage, Wochen oder gleichzeitig auftreten.

• Hautläsionen sind das wichtigste diagnostische Symptom der Purpura Schönlein-Henoch, die bei der Hälfte der Patienten das erste Anzeichen der Erkrankung darstellt. Ein hämorrhagischer Ausschlag (tastbare Purpura) tritt an den Streckseiten der unteren Extremitäten, am Gesäß und seltener an Bauch, Rücken und Armen auf. Der Ausschlag ist symmetrisch, zunächst an Knöcheln und Fersen, und breitet sich dann nach proximal aus. In schweren Fällen verschmilzt der Ausschlag und generalisiert sich. Bei Kindern geht das Auftreten einer Purpura auch ohne Proteinurie mit Ödemen einher, was vermutlich mit einer erhöhten Gefäßdurchlässigkeit aufgrund einer Vaskulitis zusammenhängt. Eine seltene Form des Ausschlags sind Bläschen mit hämorrhagischem Inhalt und anschließender Abschuppung der Epidermis. In den ersten Krankheitswochen treten wiederkehrende Purpura-Episoden auf, und zum Zeitpunkt des Rückfalls treten in der Regel erstmals Gelenksyndrome oder Schäden des Gastrointestinaltrakts auf. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten verläuft die Purpura chronisch rezidivierend.
• Gelenkschäden treten bei zwei Dritteln der Patienten mit Purpura Schönlein-Henoch auf. Die meisten Patienten leiden unter Symptomen der Purpura Schönlein-Henoch, wie wandernder Arthralgie der Knie- und Sprunggelenke, seltener der Gelenke der oberen Extremitäten, kombiniert mit Myalgie. Arthritis entwickelt sich äußerst selten. Bei einem kleinen Teil der Patienten entwickelt sich vor der Purpura ein Gelenksyndrom.
• Gastrointestinale Läsionen treten bei mehr als 65 % der Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis auf und sind bei manchen Patienten das erste Krankheitssymptom. Klinisch manifestiert sich die gastrointestinale Vaskulitis durch Dyspepsie, Darmblutungen und Bauchschmerzen. Schwere Komplikationen treten in höchstens 5 % der Fälle auf; eine Intussuszeption oder ein Darmverschluss kommt besonders häufig bei älteren Kindern vor. Dünndarminfarkte mit Perforation, akute Appendizitis und Pankreatitis wurden ebenfalls beschrieben. Eine Spätkomplikation der gastrointestinalen Läsionen bei Purpura Schönlein-Henoch ist eine Dünndarmstriktur.
• Zu den seltenen extrarenalen Symptomen der Purpura Schönlein-Henoch zählen Lungenschäden (verminderte Funktionsparameter, Lungenblutung, Hämatothorax), ZNS-Schäden (Kopfschmerzen, Enzephalopathie, Krampfsyndrom, hämorrhagischer Schlaganfall, Verhaltensstörungen) und urologische Erkrankungen (Harnleiterstenose, Schwellung und Blutung im Hodensack, Samenstranghämatom, Hodennekrose, hämorrhagische Zystitis).

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Henoch-Schönlein-Purpura: Nierenschaden

Nierenschäden sind ein häufiges, aber nicht konstante Symptom der Purpura Schönlein-Henoch. Eine Glomerulonephritis entwickelt sich bei durchschnittlich 25–30 % der Patienten. Bei erwachsenen Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis liegt die Häufigkeit bei 63 %.

Normalerweise werden Symptome einer Nierenschädigung bei Purpura Schönlein-Henoch bereits zu Beginn der Erkrankung festgestellt, zusammen mit der ersten Purpura-Episode oder kurz danach. Bei manchen Patienten kann jedoch eine Glomerulonephritis der Purpura vorausgehen oder sich erst mehrere Jahre nach der Manifestation der Vaskulitis entwickeln, unabhängig von Haut- oder Gelenksyndromen. Die Schwere der extrarenalen Symptome korreliert nicht eindeutig mit der Schwere des Nierenprozesses. Manchmal kann sich eine schwere Glomerulonephritis mit mäßigen Schäden an Haut und Magen-Darm-Trakt entwickeln.

Das häufigste klinische Symptom einer Glomerulonephritis ist die Erythrozyturie, die sich sowohl als rezidivierende Makrohämaturie als auch als persistierende Mikrohämaturie äußern kann. Makrohämaturie kann mit Purpura-Rezidiven einhergehen oder isoliert auftreten, meist im Rahmen einer nasopharyngealen Infektion. Bei den meisten Patienten ist die Hämaturie mit einer Proteinurie verbunden, die in der Allgemeinbevölkerung von Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis meist gering ausgeprägt ist. Bei Patienten mit IgA-Nephritis und Purpura Schönlein-Henoch, die aufgrund der Schwere der Nierenschädigung in nephrologischen Abteilungen behandelt werden, kommt es jedoch am häufigsten zu einer massiven Proteinurie mit Ausbildung eines nephrotischen Syndroms in 60 % der Fälle. Bei Patienten mit nephrotischem Syndrom werden meist eine frühe Nierenfunktionsstörung und arterielle Hypertonie festgestellt. Die Niereninsuffizienz ist mittelschwer. Bei Erwachsenen mit Purpura Schönlein-Henoch treten im Gegensatz zu Kindern häufiger schwere Nierenschäden in Form einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis auf. In diesen Fällen zeigt die Nierenbiopsie eine diffuse proliferative oder extrakapilläre Glomerulonephritis mit Halbmonden in einem großen Prozentsatz der Glomeruli, während die Mehrheit der Patienten mit Hämaturie und mäßiger Proteinurie ein morphologisches Bild einer mesangioproliferativen Glomerulonephritis aufweist.