Schönlein-Henoch-Krankheit: Symptome

Hämorrhagische Vaskulitis (Chenlen-Henoch-Purpura-Krankheit) ist in den meisten Fällen eine gutartige Erkrankung, die innerhalb weniger Wochen ab dem Zeitpunkt ihres Auftretens zu spontanen Remissionen oder Heilung neigt. Bei einigen Patienten, hauptsächlich Erwachsenen, nimmt die Krankheit jedoch einen wiederkehrenden Verlauf mit der Entwicklung von schweren Nierenschäden an.

Charakteristische extrarenale Symptome der Shenlaine-Henoch-Krankheit (Haut, Gelenk, Magen-Darm-Trakt) können in beliebiger Reihenfolge für mehrere Tage, Wochen oder zur gleichen Zeit auftreten.

• Hautläsion ist das wichtigste diagnostische Symptom der Purpura Schönlein-Henoch, die bei der Hälfte der Patienten das erste Anzeichen der Erkrankung ist. Es gibt einen hämorrhagischen Ausschlag (palpable Purpura) auf den Extensionsflächen der unteren Extremitäten, Gesäß, seltener auf dem Bauch, Rücken und Armen. Die Ausschläge sind symmetrisch angeordnet, zunächst auf den Knöcheln und Fersen, dann beginnen sie, sich proximal zu verbreiten. In schweren Fällen verschmelzen die Ausschläge, erhalten einen verallgemeinerten Charakter. Bei Kindern ist das Auftreten von Purpura begleitet von Schwellung, sogar in Abwesenheit von Proteinurie, von der angenommen wird, dass sie mit einer erhöhten Gefäßpermeabilität aufgrund von Vaskulitis assoziiert ist. Eine seltene Form von Hautausschlägen ist eine Blase mit hämorrhagischem Inhalt und anschließender Abschuppung der Epidermis. Während der ersten Krankheitswochen treten Purpura-Episoden auf, und zum Zeitpunkt des Rückfalls treten in der Regel zum ersten Mal artikuläre Syndrome oder gastrointestinale Läsionen auf. Bei einem kleinen Teil der Patienten tritt Purpura chronisch rezidivierend auf.
• Bei zwei Dritteln der Patienten mit purpurem Shonlein-Genoch die Gelenke besiegen. Die meisten Patienten haben Symptome wie Shonlein-Henoch Purpura, wie Migräne Arthralgie der Knie- und Sprunggelenke, seltener die Gelenke der oberen Extremitäten, kombiniert mit Myalgien. Arthritis entwickelt sich extrem selten. Bei einem kleinen Teil der Patienten ist das artikuläre Syndrom früher als Purpura gebildet.
• Läsionen des Gastrointestinaltraktes werden bei mehr als 65% der Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis beobachtet, und bei einigen Patienten ist dies das erste Anzeichen der Erkrankung. Klinisch manifestiert sich die gastrointestinale Vaskulitis als Symptome von Dyspepsie, Darmblutungen und Bauchschmerzen. Schwere Komplikationen entwickeln sich in nicht mehr als 5% der Fälle; besonders bei älteren Kindern ist Invagination bemerkt. Dünndarminfarkte mit Perforationen, akute Appendizitis, Pankreatitis werden ebenfalls beschrieben. Die Spätkomplikation der Läsion des Gastrointestinaltraktes mit violettem Shoinlein-Henoch ist die Dünndarmstriktur.
• Seltene extrarenale Symptome des Purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - Lungenschäden (Reduktion der funktionellen Parameter, Lungenblutungen, Hämatothorax), die zentrale Nervensystem (Kopfschmerzen, Enzephalopathie, Krämpfe, hämorrhagischer Schlaganfall, Verhaltensstörungen), urologische Pathologie (Stenose der Harnleiters, Ödem und Blutungen im Hodensack, Samenstrang Hämatom, Nekrose der Hoden, hämorrhagische Cystitis).

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Purpur Shenolein-Genocha: Nierenschaden

Nierenschaden ist ein häufiges, aber kein dauerhaftes Symptom von purpurrotem Shonlein-Genoch. Glomerulonephritis entwickelt sich im Durchschnitt in 25-30% der Patienten. Bei erwachsenen Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis beträgt die Häufigkeit 63%.

Meist treten die Symptome einer Nierenschädigung mit Schönlein-Henoch-Purpura schon bei Krankheitsbeginn auf, vereinigen sich mit der ersten Purpura-Episode oder treten kurz danach auf. Bei einigen Patienten kann die Glomerulonephritis der Purpura vorausgehen oder sich erst einige Jahre nach der Manifestation der Vaskulitis entwickeln, ohne mit Haut- oder Gelenksyndromen in Verbindung gebracht zu werden. Die Schwere der extrarenalen Symptome korreliert nicht eindeutig mit der Schwere des Nierenprozesses. Manchmal kann sich eine schwere Glomerulonephritis mit einer mäßigen Läsion der Haut und des Gastrointestinaltrakts entwickeln.

Die häufigste klinische Anzeichen von Glomerulonephritis - eritrotsiturii, die als rezidivierende Makrohämaturie und Empfangs Mikrohämaturie dargestellt werden kann. Macrogematurie kann das Wiederauftreten von Purpura begleiten oder isoliert werden, normalerweise in der Anwesenheit von nasopharyngealer Infektion. Bei den meisten Patienten wird Hämaturie mit Proteinurie kombiniert, die in der allgemeinen Population von Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis gewöhnlich klein ist. Bei Patienten von IgA-Nephritis mit lila Johann Lukas Schönlein-Henoch, befindet sich jedoch in der Nephrologie-Abteilungen in Bezug auf die Schwere der Nierenschäden, weisen meist zur Bildung von massiven Proteinurie des nephrotischen Syndroms in 60% der Fälle. Eine frühzeitige Beeinträchtigung der Nierenfunktion und des Bluthochdrucks wird üblicherweise bei Patienten mit nephrotischem Syndrom festgestellt. Die renale Mangelhaftigkeit wird mäßig geäußert. Bei erwachsenen Patienten mit purpurrotem Shonlein-Genoch treten im Gegensatz zu Kindern schwere Nierenschäden in Form einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis auf. In diesen Fällen zeigt die Nierenbiopsie Glomerulonephritis oder extrakapillären crescentic in einem großen Prozentsatz des Glomeruli diffundiert, während der Großteil der Patienten mit moderater Proteinurie und Hämaturie morphologisches Bild mesangioproliferative Glomerulonephritis hat.