Selten auftretende Blasenfehlbildungen

Zu den seltenen Fehlbildungen der Harnblase zählen unter Urologen folgende Erkrankungen: Hypertrophie des Ligamentum interureterale, Schleimhautüberschuss im Harnleiterdreieck, Anomalien der Harnwege, Blasen-Nabel-Fistel, Zyste der Harnwege, inkomplette Nabel-Fistel.

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Formen

Hypertrophie des interureteralen Ligaments

Eine Hypertrophie des Ligamentum interureterale ist bei Neugeborenen und Säuglingen äußerst selten. Die Diagnose wird durch eine Zystoskopie gestellt: Es zeigt sich eine übermäßige Entwicklung des Muskelfaserbündels, das entlang der oberen Grenze des Lieto-Dreiecks zwischen den beiden Harnleiteröffnungen verläuft. Das wichtigste klinische Symptom ist erschwertes und manchmal häufiges Wasserlassen.

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Überschuss der Schleimhaut des Harnblasendreiecks

Bei der Zystoskopie zeigt sich ein Ventil, das über dem Blasenhals hängt und Störungen beim Wasserlassen verursacht. Ein Zystogramm zeigt einen Füllungsdefekt am Blasenausgang.

Bei einem leichten Überschuss der Schleimhaut wird vor dem Hintergrund einer antibakteriellen Therapie eine Bougierung der Harnröhre durchgeführt, bei einem starken Überschuss erfolgt eine Resektion des überschüssigen Gewebes.

Andere äußerst seltene Fehlbildungen der Harnblase sind eine Sanduhrblase, teilweise oder vollständige Blasensepten in der Frontal- oder Sagittalebene, Blasenagenesie, angeborene Hypoplasie der Harnblase usw. Eine Blasenagenesie ist in Kombination mit anderen Fehlbildungen äußerst selten. Daher ist diese Anomalie mit dem Leben unvereinbar. Totgeburten werden geboren oder Neugeborene sterben in naher Zukunft.

Anomalien der Harnwege

Normalerweise bildet der obere vordere Teil der Harnblase die Spitze (Apex vesicae), die bei gefüllter Harnblase deutlich sichtbar ist. Die Spitze verläuft nach oben in Richtung Nabel und geht in das mittlere Nabelband (Ligamentum umbilica medianum) über, das die Harnblase mit dem Nabel verbindet. Es handelt sich um einen verschlossenen Harngang (Urachus) und befindet sich zwischen dem Bauchfell und der Querfaszie des Bauches. Die Größe des Harngangs variiert (3–10 cm Länge und 0,8–1 cm Durchmesser). Er wird durch einen Muskelschlauch mit drei Gewebeschichten dargestellt:

• Epithelkanal, dargestellt durch kubisches oder Übergangsepithel;
• submuköse Schicht;
• oberflächliche glatte Muskelschicht, ähnlich aufgebaut wie die Wand der Harnblase.

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Embryologische Daten

Die Allantois ist die extraembryonale Höhle (die später die Harnblase bildet) innerhalb des Vorläufers des Allantoisstiels, der sich an der Vorderseite der Kloake befindet. Das Eintauchen der Harnblase in das Becken erfolgt parallel zur Verlängerung der Harnröhre, deren röhrenförmige Struktur sich vom fibrösen Allantoisgang bis zur Vorderwand der Harnblase erstreckt. Im fünften Schwangerschaftsmonat verwandelt sich die Harnröhre allmählich in einen Epithelschlauch mit kleinem Durchmesser, der für die Entfernung des Urins vom Embryo in das Fruchtwasser notwendig ist. Nach Abschluss der embryonalen Entwicklung des Fötus wächst der Urachus allmählich zu, und in Fällen, in denen aus dem einen oder anderen Grund der Prozess des Überwachsens (Obliteration) der Harnröhre gestört ist, entwickeln sich verschiedene Varianten seiner Erkrankungen.

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Blasenumbilikalfistel

Von allen Varianten der Gangobliteration ist eine komplette Harnfistel die häufigste. Die Diagnose dieser Erkrankung ist nicht schwierig. Klinisch beobachtet man, dass der Urin in einem Strahl oder Tropfen durch den Nabelring fließt. Manchmal klagen Eltern über den periodisch nässenden Nabel ihres Kindes.

Um die Diagnose zu bestätigen, können bei erwachsenen Patienten mit Eiterung der Harnröhrenzyste in der Regel Ultraschall, Fistulographie, Kontrastierung der Fistel mit Indigokarminlösung, Miktionszystourethrographie, CT und manchmal eine Radioisotopenuntersuchung durchgeführt werden. Eine Differentialdiagnose sollte bei Heilung des Nabelstumpfs, Omphalitis, Granulom und Nichtverschluss des Dottergangs durchgeführt werden. Das Fortbestehen einer Harn- und Darmfistel bei einem Patienten ist äußerst selten, dennoch sollte man an diese Art von Anomalie denken. Bei Kindern einer jüngeren Altersgruppe kann sich die Harnröhre in den ersten Lebensmonaten oft von selbst schließen, sodass diesen Kindern manchmal nur Beobachtung gezeigt wird. Eine lang bestehende Fistel kann jedoch in einigen Fällen die Entwicklung von Blasenentzündung und Pyelonephritis hervorrufen.

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Harnröhrenzyste

Eine Zyste der Harnröhre entsteht, wenn ihre Obliteration in den proximalen Ileumabschnitten auftritt. Meistens befindet sie sich näher am Nabel und seltener an der Blase. Der Zysteninhalt besteht aus stehendem Urin mit verengtem Epithel oder Eiter. Klinisch sind Zysten der Harnröhre asymptomatisch und ein Zufallsbefund bei einer Ultraschalluntersuchung des Patienten. Manchmal treten jedoch Manifestationen einer akuten eitrigen Infektion auf. Zu den schwerwiegenden Komplikationen gehört eine Peritonitis, die sich entwickeln kann, wenn der Abszess in die Bauchhöhle eindringt.

Manchmal ist es möglich, dass die Zyste spontan über den Nabel oder die Blase entleert wird, oder dass sich ein Sinus bildet (intermittierende Variante).

Die häufigsten Symptome einer Zysteninfektion sind Bauchschmerzen, erhöhte Körpertemperatur und Probleme beim Wasserlassen (schmerzhaft, häufig, auch wenn eine allgemeine Urinuntersuchung keine pathologischen Veränderungen zeigt).

Manchmal ist es möglich, eine Neubildung im vorderen Bauchraum zu ertasten.

Weitere diagnostische Methoden sind CT und Radioisotopenuntersuchung, die zur Klärung der Diagnose beitragen. Die Behandlung einer Harnröhrenzyste richtet sich nach den Symptomen und dem Alter des Patienten. In der „kalten“ Phase kann die Zyste laparoskopisch oder offen operativ entfernt werden. In der akuten Phase, wenn eine Harnröhrenzyste eitrig wird, wird der Abszess geöffnet und drainiert. Bei Kleinkindern ist bei asymptomatischem Verlauf eine Beobachtung möglich; bei einer Entzündung wird die Formation exzidiert und drainiert. Die abschließende Behandlung erfolgt nach Abklingen des Entzündungsprozesses und besteht in der vollständigen Entfernung der Zystenwände.

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Unvollständige Nabelfistel

Eine inkomplette Nabelfistel entsteht, wenn der Prozess der Obliteration des Harnwegs im Nabelsegment gestört ist. Klinische Manifestationen sind in jedem Alter möglich. Am häufigsten leiden Patienten unter eitrigem Ausfluss im Nabelringbereich, begleitet von ständigem oder intermittierendem Nässen in diesem Bereich, oft mit Anzeichen einer Omphalitis. Bei Störungen des Abflusses von eitrigem Inhalt sind Vergiftungserscheinungen möglich. Manchmal kommt es im Nabelringbereich zu einem Überwuchern von Granulationen, die über die Hautoberfläche hinausragen.

Zur Abklärung der Diagnose sind Ultraschall und Fistulographie (nach Beendigung des Entzündungsprozesses im Nabelringbereich) erforderlich.

Die Behandlung einer inkompletten Nabelfistel besteht aus täglichen Desinfektionsbädern mit Kaliumpermanganatlösung, der Behandlung des Nabels mit 1%iger Brillantgrünlösung und der Kauterisation von Granulationen mit 2–10%iger Silbernitratlösung. Bei Unwirksamkeit konservativer Maßnahmen wird der Harnweg radikal entfernt.

Behandlung Blasenfehlbildungen

Die optimale chirurgische Behandlung von Harnwegsanomalien ist die laparoskopische Methode.

Phasen der laparoskopischen Harnröhrenentfernung (bei Fisteln und Zysten der Harnröhre)

• Offene Laparoskopie mit Einführung von drei Trokaren mit kleinem Durchmesser (3 oder 5,5 mm). Trokar Nr. 1 (für das Laparoskop; 5 mm, 30°) wird üblicherweise entlang der Mittellinie, auf halbem Weg zwischen Nabelring und Schwertfortsatz des Brustbeins, eingeführt. Die Trokare Nr. 2 und 3 (für Arbeitsinstrumente) werden meist im linken und rechten Bauchbereich eingeführt.
• Laparoskopische Revision mit Optik mit abgewinkeltem Endschnitt (30° oder 45°), Visualisierung des Harnwegs über seine gesamte Länge (vom Nabelring bis zur Blase) oder des Bereichs seiner zystischen Erweiterung.
• Exzision des Harngangs (beginnt üblicherweise mit seiner Dissektion im Bereich des Nabelrings). Der Harngang an dieser Stelle wird zirkulär isoliert und nach sorgfältiger bipolarer Koagulation abgeschnitten. Gleichzeitig erfolgt eine zusätzliche chirurgische Behandlung des Nabelringbereichs von außen, um die Fistel vollständig zu entfernen.
• Isolierung der Harnröhre bis zu ihrem Übergang zur Blase durch vorsichtige stumpfe Dissektion mit monopolarer oder bipolarer Koagulation. Die Ligatur der Harnröhrenbasis erfolgt, meist mit Endoloops. Die ligierte Harnröhre wird durchtrennt und durch einen der Trokare entfernt.
• Vernähen der Operationswunde (mit intradermalen Nähten).

Die Dauer einer laparoskopischen Operation beträgt in der Regel nicht mehr als 20–30 Minuten. Die Patienten können 1–3 Tage nach der Operation aus dem Krankenhaus entlassen werden.

Ähnliche Operationen bei Kindern im Alter von 1 bis 17 Jahren wegen Fisteln und Zysten der Harnröhre bestätigen die Vielseitigkeit, Einfachheit und Bequemlichkeit der Verwendung endochirurgischer Technologien bei der Behandlung dieser Anomalie.

Ist eine laparoskopische Harnröhrenentfernung nicht möglich, wird eine offene Operation durchgeführt. Der Zugang hängt vom Grad der Obliteration ab. Bei jüngeren Kindern lässt sich die Harnröhre aufgrund anatomischer Gegebenheiten und der hochstehenden Blasenspitze leicht durch eine halbmondförmige Inzision entlang der Unterkante des Nabelrings entfernen. Bei älteren Kindern und Erwachsenen wird eine untere Mittellinienlaparotomie durchgeführt und die Harnröhre vollständig über ihre gesamte Länge entfernt. Sind die Kanalwände aufgrund eines zuvor durchgemachten Entzündungsprozesses eng mit dem umgebenden Gewebe verwachsen, erfolgt die Exzision im gesunden Gewebe.