Das Syndrom des starren Mannes

Es gibt eine Reihe von Erkrankungen in der Medizin, die bisher nur wenig erforscht sind und daher sowohl bei der Diagnose als auch bei der Behandlung erhebliche Schwierigkeiten bereiten. Zu diesen Pathologien gehört das Mersch-Woltman-Syndrom, auch bekannt als Rigid-Person-Syndrom. Die Krankheit ist durch eine allmählich zunehmende Muskelsteifheit gekennzeichnet, die sich gleichmäßig auf die Muskulatur der Arme, Beine und des Rumpfes ausbreitet. Dieser Zustand verschlechtert sich mit der Zeit, was früher oder später zu einer systemischen Muskelsteifheit führt.

Epidemiologie

Da es sich bei diesem Syndrom um eine Krankheit handelt, deren Diagnose äußerst schwierig ist, ist es nicht möglich, ihre Verbreitung weltweit oder in einem bestimmten Land nachzuverfolgen.

Es wurde festgestellt, dass sich das Rigid-Person-Syndrom bei Patienten im Alter von 30 bis 40 Jahren und älter manifestiert. Auch Kinder und Jugendliche sind betroffen, jedoch deutlich seltener – solche Fälle können als sporadisch bezeichnet werden.

Das Rigid-Person-Syndrom betrifft Menschen beiderlei Geschlechts.

Die Krankheit ist nicht ansteckend. Die meisten Wissenschaftler gehen davon aus, dass die Krankheit einen autoimmunen Ursprung hat.

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Risikofaktoren

Da die Ursachen des Rigid-Person-Syndroms noch wenig erforscht sind, lassen sich theoretisch folgende mögliche Risikofaktoren für die Erkrankung identifizieren:

• Osteochondrose der Wirbelsäule;
• Nacken- und Kopfverletzungen;
• Hirnblutungen, entzündliche Prozesse (Meningitis, Enzephalitis);
• Parkinson-Krankheit.

Ein weiterer ungünstiger Faktor kann auch eine Funktionsstörung der Nebennieren sein. Es gibt jedoch keine eindeutigen Beweise für die eine oder andere Theorie über den Ursprung der Krankheit.

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Pathogenese

Die Pathogenese der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt. Es ist anzunehmen, dass die Ursache des Syndroms eine Störung des zentralen Nervensystems ist: Anzeichen wie eine absolute Verbesserung des Muskelzustands im Schlaf, nach künstlicher Blockade peripherer Nerven, während einer Vollnarkose und bei der Einnahme von Diazepam deuten darauf hin. Es gibt viele Gründe für die Annahme, dass der wichtigste auslösende Moment bei der Entwicklung des Rigid-Person-Syndroms eine erhöhte Erregung von α-Motoneuronen ist, deren Ursachen ebenfalls noch unbekannt sind.

Anhand der im Rahmen physiologischer Tests gewonnenen Informationen können wir belegen, dass dieses Problem eine Folge einer Funktionsstörung der Rückenmarkssysteme ist, die die Leistung der Nervenzellen des Rückenmarks steuern.

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Symptome des Starrmann-Syndroms

Die ersten Anzeichen der Erkrankung bleiben oft unbemerkt oder werden ignoriert. Zunächst kann der Patient unauffällige, seltene Schmerzen und Muskelbeschwerden im Rücken, Bauch und der Halswirbelsäule verspüren. Mit der Zeit nehmen die Beschwerden jedoch zu, werden dauerhaft und es treten Muskelzuckungen auf. Innerhalb weniger Monate sind auch die symmetrischen Muskeln der Arme und Beine in den Prozess involviert.

Das Rigid-Man-Syndrom ist durch eine Dominanz der Hypertonie in den Streckmuskeln gekennzeichnet. Aufgrund ständiger Muskelspannung kann sich eine Verkrümmung der Wirbelsäule (meist Lordose) entwickeln. Die Brustregion ist meist gerade, der Kopf kann nach hinten geworfen sein, die Schultern sind nach oben gedreht. Manchmal kann eine zervikothorakale Kyphose beobachtet werden.

Die Bauchmuskeln befinden sich in einem angespannten Zustand (das „Brett“-Symptom).

Neben ständiger Muskelspannung können auch kurzzeitige spastische Muskelkontraktionen auftreten. Solche Krämpfe können als Reaktion auf Angst, Berührung, laute Geräusche, Temperaturbelastung usw. auftreten. Bei wiederholter Reizung lässt die Muskelreaktion nach.

Spastische Kontraktionen beeinträchtigen auch die Bein- und Rückenmuskulatur und breiten sich auf die Atemmuskulatur aus, was die Frequenz und den Rhythmus der Atembewegungen beeinflusst. Es können sich eine Kehlkopfstenose, eine obstruktive Stenose der Speiseröhre und Dysphagie entwickeln.

Die Schwere der Krämpfe kann von leicht bis schwer variieren und sogar eine Luxation oder Fraktur hervorrufen. Oft schreit der Patient oder fällt aufgrund eines starken Muskelkrampfes auf den Boden. Dieser Zustand kann mit Angstzuständen, starkem Schwitzen, Herzrasen und Bluthochdruck einhergehen.

Verletzungen der Gesichtsmuskulatur sowie der Hand- und Beinmuskulatur werden selten beobachtet.

Aufgrund der anhaltenden Spastik ist die Beweglichkeit des unteren Rückens und des Hüftgelenks eingeschränkt. Es fällt dem Patienten schwer, aufzustehen, sich hinzusetzen und sich sogar auf die Seite zu drehen. Wenn die Nackenmuskulatur betroffen ist, kann der Patient seinen Kopf nicht zur einen oder anderen Seite bewegen.

Im fortgeschrittenen Stadium des Rigiditätssyndroms kommt es aufgrund der Muskelzerrung zu einer pathologischen Stellung der Gliedmaßen. Der Patient kann sich oft nicht mehr selbstständig bewegen und stürzt ohne Unterstützung.

Formen

Es gibt verschiedene Formen des Rigid-Person-Syndroms, auch Wirbelsäulenstarre-Syndrom genannt. In der Neurologie wird das Syndrom in verschiedene Ausprägungen unterteilt:

• milder, geglätteter Grad (leichte Veränderung der Rückenkrümmung);
• mäßiger Grad (aufgerichteter Rücken und „Brett“-Symptom der Bauchmuskeln);
• schwerer Grad des Syndroms (sekundäre Erkrankungen des Bewegungsapparates und der Gelenke);
• schwerer Grad (Veränderungen der Funktionsfähigkeit der inneren Organe).

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Komplikationen und Konsequenzen

In den meisten Fällen schreitet das Rigid-Person-Syndrom schleichend fort, obwohl eine korrekt verschriebene Behandlung den Zustand des Patienten langfristig stabilisieren kann. Selten kommt es zu periodischen Verbesserungen, die Monate oder sogar Jahre anhalten können. Meistens verschlechtert sich der Zustand jedoch stetig, und nach einiger Zeit kann der Patient nicht mehr aufstehen.

Eine ständige Liegeposition in Kombination mit einer Schädigung der Atemmuskulatur führt wiederum zur Entwicklung eines Entzündungsprozesses in der Lunge, der meist zum Tod des Patienten führt.

Darüber hinaus liegen Daten zu Fällen plötzlichen Todes vor, die eine Folge erheblicher vegetativer Störungen sein können.

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Diagnose des Starrmann-Syndroms

Die Diagnose der Krankheit erfolgt unter Berücksichtigung aller festgestellten Symptome, Beschwerden und Forschungsergebnisse.

Als wichtigster Schritt für eine korrekte Diagnose gilt die instrumentelle Diagnostik und insbesondere die Elektromyographie. Diese Art der Untersuchung hilft, das Vorhandensein konstanter versteckter motorischer Aktivität zu erkennen, selbst wenn versucht wird, die Muskeln zu entspannen. Unter dem Einfluss sensorischer Reize (scharfer Ton, elektrischer Reiz usw.) nimmt die elektromyographische Aktivität zu.

Das Verschwinden der Muskelspannung wird während des Schlafs (insbesondere während der sogenannten "schnellen" Schlafphase) beobachtet. Der gleiche Effekt kann nach einer intravenösen Injektion von Diazepam oder Muskelrelaxantien oder während einer Vollnarkose beobachtet werden.

Herkömmliche Tests können das Rigid-Person-Syndrom zwar nicht erkennen, helfen aber bei der Identifizierung von Begleiterkrankungen, was die Diagnose etwas erleichtern kann. So können beispielsweise allgemeine Blutuntersuchungen Anämie und entzündliche Prozesse im Körper aufdecken.

Möglicher Termin:

• allgemeine Urinanalyse;
• Blutelektrolyseanalyse;
• Hormonspiegeltests (Schilddrüsenhormone).

Eine Muskelgewebebiopsie wird durchgeführt, um unspezifische Veränderungen wie Fibrose, Atrophie, degenerative Erkrankungen, Ödeme und Muskelfaserischämie zu erkennen.

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Differenzialdiagnose

Eine Differentialdiagnose kann erforderlich sein, um das Rigid-Person-Syndrom vom Isaac-Syndrom zu unterscheiden. Bei letzterem wird Myokymie elektromyographisch nachgewiesen. In einigen Fällen ist es notwendig, Spasmen beim Pyramidensyndrom (hohe Reflexe fehlen bei RPS) und Muskelverspannungen bei supranukleärer Lähmung (diese Krankheit hat viele Gemeinsamkeiten mit Parkinsonismus und Dystonie) auszuschließen.

Bei schweren spastischen Zuständen muss eine Differenzierung zum Tetanus vorgenommen werden, der durch das Phänomen des Trismus gekennzeichnet ist.

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Behandlung des Starrmann-Syndroms

Das Syndrom wird mit Medikamenten behandelt. Alle Behandlungsmaßnahmen zielen in der Regel darauf ab, den Zustand des Patienten zu verbessern und sein Leben zu verlängern.

Der wichtigste therapeutische Ansatz erfolgt mit GABA-Wirkstoffen. Solche Medikamente hemmen die erhöhte Aktivität spinaler Motoneuronen und reduzieren Muskelkrämpfe.

	Clonazepam	Diazepam
Art der Anwendung und Dosierung	Die durchschnittliche Tablettendosis beträgt 4 bis 8 mg pro Tag.	Die Tabletten werden durchschnittlich in einer Dosierung von 2,5–10 mg bis zu 4-mal täglich eingenommen.
Kontraindikationen	Atemversagen, Glaukom, schwerer depressiver Zustand.	Epilepsie, Glaukom, Schlafapnoe.
Nebenwirkungen	Lethargie, Müdigkeit, Muskelschwäche, Dyspepsie.	Schläfrigkeit, Apathie, Kopfschmerzen, Schwindel.

Die Behandlung mit solchen Medikamenten beginnt mit einer Mindestdosis, danach wird die Medikamentenmenge schrittweise auf das optimale wirksame Niveau erhöht.

Wenn die oben genannten Medikamente die Dynamik des Syndroms nicht verbessern, wechseln sie zur Anwendung von Baclofen.

• Baclofen wird mit einer schrittweisen Dosissteigerung verschrieben, die auf 100-120 mg pro Tag (morgens, nachmittags und abends) ansteigt. Zu den häufigsten Nebenwirkungen bei der Einnahme von Baclofen zählen Lethargie und Schläfrigkeit.

Eine qualitative Verbesserung des Zustands der Patienten kann durch die kombinierte Anwendung von Baclofen und Diazepam erreicht werden, wobei zur Verringerung der Nebenwirkungen minimale Mengen an Medikamenten verschrieben werden.

Kortikosteroide können auch zur Behandlung verwendet werden:

• Methylprednisolon 500 mg intravenös, mit einer langsamen Dosisreduktion auf 5 mg oral jeden zweiten Tag. Das Medikament wird nicht bei anhaltender Hypertonie oder Nephritis verschrieben. Bei Diabetes mellitus ist bei der Anwendung des Arzneimittels besondere Vorsicht geboten.

Bei langfristiger Einnahme von Methylprednisolon können sich Fettleibigkeit, Haarwuchs und Osteoporose entwickeln.

Eine gute Wirkung wird bei der Verschreibung von Immunglobulin-Injektionen beobachtet - einem sicheren Medikament mit einer minimalen Anzahl von Nebenwirkungen (selten - Kopfschmerzen, Fieber, Übelkeit, Allergien).

Wenn alle oben genannten Schemata als unwirksam angesehen werden, wechseln sie zur Langzeitanwendung von Zytostatika wie Cyclophosphamid oder Azathioprin. Das Schema für die Verwendung von Zytostatika wird streng individuell vorgeschrieben.

Verhütung

Ohne die wahren Ursachen der Krankheit zu kennen, ist es sehr schwierig, präventive Maßnahmen zu ergreifen. Geht man jedoch von der Autoimmunität der Krankheit aus, kann sich jeder Mensch einer Untersuchung auf antinukleäre Antikörper unterziehen. Solche Antikörper lösen die Entwicklung der Krankheit aus. So lässt sich feststellen, ob das Risiko einer Autoimmunerkrankung besteht.

Ansonsten sollten Sie allgemeine Empfehlungen zur Krankheitsvorbeugung beachten:

• rationale Ernährung;
• Unterstützung der normalen Darmfunktion;
• ausreichende Menge an Vitaminen und Mikroelementen in Lebensmitteln sowie Vitamin D;
• Stresssituationen entgegenwirken;
• Abwesenheit von schlechten Gewohnheiten.

Ein gesunder und sauberer Organismus kann oft viele Faktoren überwinden, von den negativen Auswirkungen externer Faktoren bis hin zur erblichen Veranlagung. Dadurch können Sie das Risiko der Entwicklung von Autoimmunprozessen minimieren.

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Prognose

Die Prognose der Erkrankung kann weitgehend vom Vorliegen von Hintergrunderkrankungen abhängen. Eine sehr häufige Begleiterkrankung ist beispielsweise der insulinunabhängige Diabetes mellitus. In diesem Fall ist der Tod von Patienten durch hypoglykämisches Koma keine Seltenheit.

Außerdem leiden Patienten mit Rigid-Person-Syndrom häufig an Erkrankungen des endokrinen Systems (insbesondere der Schilddrüse), Anämie, Retinopathie, Hauterkrankungen usw. Die aufgeführten Erkrankungen sind in der Regel mit Autoimmunreaktionen verbunden.

Es wird angenommen, dass sich der Autoimmunprozess bei Betroffenen des Syndroms gegen das zentrale Nervensystem und bestimmte Organsysteme richtet. Es gibt Beschreibungen von Krankheitsfällen, die mit onkologischen Veränderungen im Körper einhergehen.

Unter Berücksichtigung all dessen kann die Prognose für eine Krankheit wie das Rigid-Person-Syndrom nicht als günstig angesehen werden. Zumindest hat die Medizin derzeit keine Möglichkeit, einen von Autoimmunprozessen betroffenen Organismus wiederherzustellen.

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