Syndrom der oberen Hohlvene (Vena cava superior)

Das Vena-Cava-Syndrom (SVCS) ist eine venookklusive Erkrankung, die zu einer klinisch signifikanten Beeinträchtigung des venösen Abflusses aus dem Becken der oberen Hohlvene führt.

Was verursacht das Vena-Cava-Superior-Syndrom?

78-97% der SVCS-Fälle bei Erwachsenen werden durch onkologische Erkrankungen verursacht. Gleichzeitig leidet etwa die Hälfte der Patienten mit SVCS an Lungenkrebs und bis zu 20% an Non-Hodgkin-Lymphomen. Etwas seltener tritt das Vena-cava-superior-Syndrom bei metastasiertem Brustkrebs auf und noch seltener bei anderen bösartigen Neubildungen des Mediastinums und der Lunge (bei Hodgkin-Lymphomen, Thymomen oder Keimzelltumoren entwickelt sich SVCS in weniger als 2% der Fälle).

Ursachen für die Entstehung eines SVCS sind eine Kompression der oberen Hohlvene, Tumorinvasion, Thrombose oder sklerotische Veränderungen in diesem Gefäß.

Das nicht-neoplastische Vena-Cava-Syndrom tritt auf bei:

• retrosternaler Kropf,
• eitrige Mediastinitis,
• Sarkoidose,
• Silikose,
• konstriktive Perikarditis,
• postradioaktive Fibrose,
• Mediastinaleteratom,
• idiopathische Mediastinalfibrose,
• Bei jeder Erkrankung ist die Entwicklung eines SVCS als Folge einer Thrombose und Sklerose der Vene während der längeren Platzierung eines Katheters in der oberen Hohlvene möglich.

Bei Kindern ist die Ursache des Vena-Cava-Syndroms eine langwierige Katheterisierung der oberen Hohlvene, und etwa 70 % der mit Malignität verbundenen SVCS-Fälle sind auf diffus-großzellige oder lymphoblastische Lymphome zurückzuführen.

Symptome des Vena-Cava-Superior-Syndroms

Die klinischen Symptome und der Schweregrad des Vena-cava-superior-Syndroms hängen von der Progressionsgeschwindigkeit und Lokalisation der Obstruktion, dem Schweregrad der Thrombose und der ausreichenden kollateralen Durchblutung ab. Typischerweise entwickelt sich das Syndrom schleichend über mehrere Wochen, wobei der kollaterale Blutfluss über die V. azygos und die vorderen Brustvenen in die V. cava inferior erfolgt. Das V. cava superior weist spezifische und frühe Symptome auf.

Ein spezifisches Anzeichen von SVCS ist ein Anstieg des Venendrucks im oberen Hohlvenensystem (Kopf, Hals, obere Körperhälfte und Arme) über 200 cm H2O.

Ein frühes Symptom des Vena-cava-superior-Syndroms sind verstopfte Halsvenen, die bei Orthostase nicht kollabieren. Das Syndrom wird am häufigsten durch anhaltende, dichte Schwellungen im Gesicht, am Hals (das „enge Kragen“-Symptom), der oberen Körperhälfte und Kurzatmigkeit erkannt. In diesem Fall klagen Patienten häufig über Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen, Husten, Brustschmerzen und allgemeine Schwäche. Dysphagie, Heiserkeit, Schwellung des subglottischen Raums und Schwellung der Zunge können auftreten.

Durch Hinlegen und Bücken werden die Symptome verschlimmert.

Bei einer erheblichen Störung des Abflusses aus den Kopfvenen sind eine Thrombose des Sinus sagittalis und ein Hirnödem möglich.

In seltenen Fällen einer raschen Entwicklung einer Obstruktion der oberen Hohlvene führt ein erhöhter Venendruck zu erhöhtem intrakraniellen Druck, Hirnödem, zerebraler Gefäßthrombose oder hämorrhagischem Schlaganfall.

Diagnose des Vena-Cava-Superior-Syndroms

Zusätzliche instrumentelle Untersuchungen werden durchgeführt, um die Lokalisation und Art der Obstruktion der oberen Hohlvene zu klären. Am aussagekräftigsten sind CT und Angiographie, deren Ergebnisse zur Beurteilung von Lokalisation, Länge und Art der Venenobstruktion (Thrombose oder Kompression der Vene von außen), des kollateralen Blutflusses sowie zur detaillierten Darstellung des Tumors und seiner Beziehung zu anderen Strukturen des Mediastinums und des Brustkorbs verwendet werden können. Die Klärung der Tumorlokalisation durch die CT ermöglicht eine perkutane transthorakale Biopsie (sicherer als eine offene Biopsie oder Mediastinoskopie) mit anschließender morphologischer Verifizierung des Tumors.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandlung des Vena-Cava-Superior-Syndroms

Zu den allgemeinen Behandlungsmaßnahmen beim Vena-Cava-Syndrom gehören die kontinuierliche Inhalation von Sauerstoff, die Gabe von Beruhigungsmitteln, die den CO2-Gehalt und den Druck im oberen Hohlvenensystem senken und so den Zustand der meisten Patienten verbessern, sowie Bettruhe (das Kopfende des Bettes des Patienten sollte erhöht gelagert werden).

Bei schweren Fällen des Vena-cava-superior-Syndroms mit Entwicklung eines Hirnödems ist eine Notfallbehandlung angezeigt; die verschlossene Vene wird mit einem Ballon dilatiert und mit einem Stent versehen. Bei erfolgreicher Operation kommt es zu einer sofortigen Linderung der Symptome des Vena-cava-superior-Syndroms jeglicher Ätiologie, einer Verbesserung der Lebensqualität und der Möglichkeit weiterer Untersuchungen, der Abklärung der Nosologie, morphologischer Verifizierungen sowie einer adäquaten spezifischen Behandlung (Antitumortherapie, chirurgische Behandlung usw.). Die Indikation zur notfallmäßigen symptomatischen Bestrahlung des tumorösen Verschlussbereichs der Vena cava superior ist auf schwere Fälle des Vena-cava-superior-Syndroms beschränkt, die mit Atemwegsobstruktion, Rückenmarkkompression oder einem schnellen Anstieg des intrakraniellen Drucks einhergehen, wenn eine Ballonangioplastie technisch nicht möglich ist.

Abhängig von der Ursache für die Entwicklung des Vena-Cava-Syndroms variieren die Behandlungstaktiken.

• Ist die Ursache des SVCS eine Sklerose der Vene aufgrund längerer Katheterlagerung, wird eine Ballondilatation des verschlossenen Abschnitts durchgeführt (manchmal mit anschließender Stentimplantation). Bei Patienten mit onkologischer Ätiologie des SVCS verbleibt der Stent lebenslang im Venenbett.
• Bei einer okklusiven Thrombose und dem Fehlen von Kontraindikationen ist eine systemische Thrombolyse (Streptokinase 1,5 Millionen IE intravenös über eine Stunde) mit anschließender Gabe von direkten Antikoagulanzien (Natriumheparin 5000 IE 4-mal täglich für eine Woche) wirksam.
• Bei einer Tumorätiologie des SVCS kann eine dauerhafte Besserung nur durch eine spezifische Antitumorbehandlung erwartet werden, die Prognose hängt direkt von der Prognose der onkologischen Erkrankung ab. Kleinzelliges Lungenkarzinom und Non-Hodgkin-Lymphome, die beiden häufigsten onkologischen Ursachen von SVCS, sprechen auf Chemotherapie an und sind potenziell heilbar. Bei diesen Erkrankungen ist mit einer Besserung der SVCS-Symptome innerhalb von 1–2 Wochen nach Beginn der Antitumortherapie zu rechnen. Das Syndrom tritt anschließend bei 25 % der Patienten erneut auf. Bei großzelligen Lymphomen und einer signifikanten, im Mediastinum lokalisierten Tumormasse wird üblicherweise eine kombinierte Chemoradiotherapie angewendet. Eine Bestrahlung der Mediastinalorgane ist bei den meisten Tumoren angezeigt, die nicht auf Chemotherapie ansprechen oder bei denen die morphologische Struktur des Tumors unbekannt ist. Eine Linderung der Symptome des Vena-cava-superior-Syndroms tritt innerhalb von 1–3 Wochen nach Beginn der Strahlentherapie ein.

Adjuvante Medikamente - Glukokortikoide (Dexamethason) - haben eine eigene Antitumoraktivität bei lymphoproliferativen Erkrankungen und können als "Eindämmungstherapie" eingesetzt werden, wenn eine solche Ätiologie des oberen Hohlvenensyndroms bereits vor der morphologischen Überprüfung begründet angenommen wird. Direkt wirkende Antikoagulanzien sind bei der Behandlung von Thrombosen angezeigt, die durch Katheterisierung zentraler Venen verursacht werden, insbesondere wenn sich Thromben in die Vena brachiocephalica oder Vena subclavia ausbreiten. Unter Bedingungen erhöhten ICP erhöht die Antikoagulanzientherapie jedoch das Risiko für die Entwicklung intrakranieller Hämatome, und eine Tumorbiopsie vor dem Hintergrund einer Antikoagulanzientherapie wird häufig durch Blutungen erschwert.