Kongestiver Sehnervenkopf

Bei der kongestiven Papillenschwellung handelt es sich um eine nicht-entzündliche Schwellung, die ein Zeichen für einen erhöhten Hirndruck ist.

Eine Papillenstauung ist eine Schwellung der Papille infolge erhöhten intrakraniellen Drucks. Sie tritt fast immer beidseitig auf, kann aber auch einseitig auftreten. Alle anderen Ursachen einer Papillenschwellung ohne erhöhten intrakraniellen Druck betreffen das Ödem selbst und verursachen in der Regel Sehstörungen. Bei allen Patienten mit einer Papillenstauung sollte bis zum Nachweis einer anderen Ursache eine intrakranielle Neoplasie vermutet werden. Allerdings entwickeln nicht alle Patienten mit erhöhtem intrakraniellen Druck eine Papillenstauung. Hemisphärische Tumoren neigen dazu, später eine Papillenstauung zu verursachen als Tumoren der hinteren Schädelgrube. Patienten mit einer Papillenstauung in der Anamnese können aufgrund einer glialen Vernarbung der Papille einen deutlich erhöhten intrakraniellen Druck aufweisen, ohne erneut eine Papillenstauung zu entwickeln.

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Was verursacht ein Papillenödem?

Es gibt viele Prozesse, die zu erhöhtem intrakraniellen Druck führen. Den ersten Platz unter ihnen belegen intrakranielle Tumoren: Sie sind in zwei Dritteln der Fälle die Ursache für das Auftreten von kongestiven Sehnervenpapillen. Zu den anderen, weniger bedeutenden Ursachen für erhöhten intrakraniellen Druck und in der Folge für die Entwicklung von kongestiven Sehnervenpapillen zählen Schädel-Hirn-Traumata, posttraumatische Subduralhämatome, entzündliche Läsionen des Gehirns und seiner Membranen, nicht-tumoröse Raumforderungen, Läsionen der Gefäße und Nebenhöhlen des Gehirns, Hydrozephalus, intrakraniale Hypertonie unbekannter Genese und Rückenmarkstumore. Der Schweregrad kongestiver Sehnervenpapillen spiegelt den Grad des erhöhten intrakraniellen Drucks wider, hängt jedoch nicht von der Größe der Raumforderung in der Schädelhöhle ab. Die Geschwindigkeit der Entwicklung einer Papille wird maßgeblich durch die Lage des Tumors im Verhältnis zum Liquorsystem des Gehirns und den Venenkollektoren, insbesondere den Hirnhöhlen, bestimmt: Je näher der Tumor an den Abflusswegen und Nebenhöhlen der Liquor cerebrospinalis liegt, desto schneller entwickelt sich die Papille des Sehnervs.

Symptome einer Sehnervenstauung

Klinisch manifestiert sich eine Papillenstauung durch ein Ödem, das zu einer Unschärfe des Papillenmusters und der Papillenränder sowie zu einer Hyperämie des Papillengewebes führt. In der Regel ist der Prozess beidseitig, in seltenen Fällen kann sich die Papillenstauung jedoch auch nur in einem Auge entwickeln. Manchmal geht eine einseitige Papillenstauung des Sehnervs mit einer Papillenatrophie und eingeschränkter Sehfunktion des anderen Auges einher (Foster-Kennedy-Symptom).

Ödeme treten zunächst am unteren Rand der Bandscheibe auf, dann am oberen, und schließlich schwellen die Nasen- und Schläfenhälften der Bandscheibe nacheinander an. Es gibt ein Anfangsstadium der Entwicklung einer stagnierenden Bandscheibe, ein Stadium maximalen Ödems und ein Stadium der umgekehrten Ödementwicklung.

Mit zunehmender Schwellung wölbt sich die Papille in den Glaskörper hinein, und die Schwellung breitet sich auf die umgebende peripapilläre Netzhaut aus. Die Papille vergrößert sich, und der blinde Fleck weitet sich aus, was durch die Untersuchung des Gesichtsfeldes sichtbar wird.

Die Sehfunktionen können über einen längeren Zeitraum normal bleiben, was ein charakteristisches Symptom einer Sehnervenstauung und ein wichtiges differenzialdiagnostisches Zeichen ist. Solche Patienten werden von Therapeuten und Neurologen wegen Kopfschmerzen zur Untersuchung des Augenhintergrunds an einen Augenarzt überwiesen.

Ein weiteres Symptom einer stagnierenden Bandscheibe ist eine plötzliche, kurzfristige, starke Verschlechterung des Sehvermögens bis hin zur Erblindung. Dieses Symptom ist mit einem vorübergehenden Krampf der Arterien verbunden, die den Sehnerv versorgen. Die Häufigkeit solcher Anfälle hängt von verschiedenen Faktoren ab, unter anderem vom Grad des Bandscheibenödems, und kann bis zu mehreren Anfällen innerhalb einer Stunde betragen.

Mit der Entwicklung einer Bandscheibenstauung vergrößert sich der Durchmesser der Netzhautvenen, was auf Schwierigkeiten beim venösen Abfluss hinweist. In bestimmten Fällen treten Blutungen auf, die typischerweise im Bereich der Bandscheibe und der sie umgebenden Netzhaut lokalisiert sind. Blutungen können bei ausgeprägtem Bandscheibenödem auftreten und auf eine erhebliche Beeinträchtigung des venösen Abflusses hinweisen. Blutungen sind jedoch auch bei initialem oder leichtem Ödem möglich. Ursache für ihre Entstehung kann in solchen Fällen die schnelle, manchmal blitzartige Entwicklung einer intrakraniellen Hypertonie sein, beispielsweise bei einem rupturierten arteriellen Aneurysma und einer Subarachnoidalblutung, sowie bei einem bösartigen Tumor und toxischen Wirkungen auf die Gefäßwand.

Im Stadium eines entwickelten Ödems können zusätzlich zu den oben beschriebenen Symptomen watteartige weißliche Herde und kleine Blutungen im paramakulären Bereich vor dem Hintergrund von ödematösem Gewebe auftreten, was zu einer Abnahme der Sehschärfe führen kann.

Eine deutliche Abnahme der Sehschärfe wird im Falle der Entwicklung eines atrophischen Prozesses im Sehnerv und des Übergangs der kongestiven Sehnervenpapille zur sekundären (postkongestiven) Sehnervenatrophie beobachtet, bei der das ophthalmoskopische Bild durch eine blasse Sehnervenpapille mit undeutlichem Muster und Rändern, ohne Ödem oder mit Spuren von Ödemen gekennzeichnet ist. Die Venen behalten ihre Fülle und Gewundenheit, die Arterien sind verengt. Blutungen und weißliche Herde treten in diesem Stadium des Prozesses in der Regel nicht mehr auf. Wie jeder atrophische Prozess geht die sekundäre Sehnervenatrophie mit einem Verlust der Sehfunktionen einher. Neben einer Abnahme der Sehschärfe werden Gesichtsfelddefekte verschiedener Art festgestellt, die direkt durch die intrakraniale Läsion verursacht werden können, aber häufiger im unteren Nasenquadranten beginnen.

Da eine Sehnervenstauung ein Zeichen für intrakraniellen Bluthochdruck ist, ist ihre rechtzeitige Erkennung und Differenzialdiagnose zu anderen ähnlichen Prozessen im Auge sehr wichtig. Zunächst muss zwischen einem echten Sehnervödem und einer Pseudo-Sehnervenstauung unterschieden werden, bei der das ophthalmoskopische Bild dem einer Sehnervenstauung ähnelt. Diese Pathologie wird jedoch durch eine angeborene Anomalie der Papillenstruktur, das Vorhandensein von Papillendrusen, verursacht, ist oft mit einem Refraktionsfehler verbunden und wird bereits in der Kindheit entdeckt. Man kann sich nicht vollständig auf ein Symptom wie das Vorhandensein oder Fehlen eines venösen Pulses verlassen, insbesondere nicht in Fällen einer abnormalen Papillenentwicklung. Eines der Hauptsymptome, das die Differenzialdiagnose erleichtert, ist ein stabiles ophthalmoskopisches Bild während der dynamischen Beobachtung eines Patienten mit Pseudo-Sehnervenstauung. Eine Fluoreszenzangiographie des Augenhintergrunds hilft ebenfalls, die Diagnose zu klären.

In manchen Fällen ist es jedoch sehr schwierig, eine Sehnervenstauung von Erkrankungen wie Optikusneuritis, beginnender Thrombose der zentralen Netzhautvene, anteriorer ischämischer Neuropathie oder Sehnervenmeningiom zu unterscheiden. Diese Erkrankungen verursachen ebenfalls ein Sehnervenödem, dessen Natur jedoch unterschiedlich ist. Es wird durch pathologische Prozesse verursacht, die sich direkt im Sehnerv entwickeln, und geht mit einer Abnahme der Sehfunktionen unterschiedlichen Schweregrades einher.

In manchen Fällen ist aufgrund der Schwierigkeiten bei der Diagnosestellung eine Lumbalpunktion mit Messung des Drucks der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit und Untersuchung ihrer Zusammensetzung unumgänglich.

Wenn Anzeichen einer Sehnervenstauung festgestellt werden, sollte der Patient umgehend zur Konsultation an einen Neurochirurgen oder Neurologen überwiesen werden. Um die Ursache der intrakraniellen Hypertonie zu klären, wird eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns durchgeführt.

Klinische Merkmale einer Sehnervenstauung

Eine anfängliche Stagnation der Bandscheibe kann schwierig zu diagnostizieren sein. Die Hauptmerkmale sind:

• Subjektiv liegen keine Sehstörungen vor, die Sehschärfe ist normal.
• Die Bandscheiben sind hyperämisch und stehen leicht hervor.
• Die Ränder der Papillen (zuerst nasal, dann superior, inferior und temporal) erscheinen undeutlich und es entwickelt sich ein parapapilläres Ödem der retinalen Nervenfaserschicht.
• Verschwinden des spontanen Venenpulses. 20 % der gesunden Menschen haben jedoch keinen spontanen Venenpuls, sodass sein Fehlen nicht unbedingt auf einen erhöhten intrakraniellen Druck hindeutet. Ein erhaltener Venenpuls macht die Diagnose einer Bandscheibenerkrankung unwahrscheinlich.

Fortgeschrittene stagnierende Bandscheiben

• Es können vorübergehende Sehstörungen in einem oder beiden Augen auftreten, häufig beim Aufstehen, und einige Sekunden andauern.
• Die Sehschärfe ist normal oder reduziert.
• Die Sehnervenpapille ist stark hyperämisch und mäßig hervortretend, mit unklaren Grenzen und kann zunächst asymmetrisch erscheinen.
• Die Aushöhlung und die kleinen Gefäße auf der Scheibe sind nicht sichtbar.
• Bei venösen Stauungen, Nasennebenhöhlenblutungen in Form von „Flammenzungen“ zeigen sich häufig watteartige Herde.
• Mit zunehmender Schwellung erscheint die Papille vergrößert, am Schläfenrand können kreisrunde Falten entstehen.
• Ablagerungen von hartem Exsudat können einen „Makulafächer“ bilden, der vom Zentrum der Fovea ausstrahlt: eine unvollständige „Sternfigur“ mit einem fehlenden temporalen Anteil.
• Der tote Winkel wird vergrößert.

Chronische Stagnation der Bandscheibe

• Die Sehschärfe schwankt und das Gesichtsfeld beginnt sich zu verengen.
• Die Scheiben werden wie ein „Champagnerkorken“ abgebaut.
• Es gibt keine Watteflecken oder Blutungen.
• Auf der Papillenoberfläche können optische Shunts und drusenartige Kristallablagerungen (Corpora amylacea) vorhanden sein.

Atrophische Stagnation der Papille (sekundäre Optikusatrophie)

• Die Sehschärfe ist stark reduziert.
• Die Scheiben haben eine schmutzig graue Farbe, stehen leicht hervor, weisen mehrere Gefäße auf und sind undeutlich abgegrenzt.

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Differentialdiagnose der Sehnervenstauung

Tiefe Drusen können mit einer beginnenden Stauungsscheibe verwechselt werden.

Eine beidseitige Bandscheibenschwellung kann folgende Ursachen haben:

• Bösartige Hypertonie.
• Bilaterale Papillitis.
• Bilaterale kompressive endokrine Ophthalmopathie.
• Bilaterale gleichzeitige anteriore ischämische Optikusneuropathie.
• Bilaterale venöse Abflussbehinderung in der zentralen Netzhautvene oder Karotis-Kavernen-Fistel.

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Behandlung einer Sehnervenstauung

Die Behandlung einer stagnierenden Papille zielt hauptsächlich auf die Grunderkrankung ab, da eine stagnierende Papille nur ein Symptom der Erkrankung ist. Bei Neoplasien in der Schädelhöhle ist eine Operation – die Entfernung des Tumors – angezeigt. Stagnierende Papillen bei Meningitis werden je nach Grunderkrankung konservativ behandelt. Eine späte Diagnose und das langfristige Bestehen einer stagnierenden Papille führen zur Atrophie der Sehnervenfasern.

Nach Beseitigung der Ursache der Sehnervenstauung normalisiert sich das Fundusbild, sofern noch keine Papillenatrophie aufgetreten ist, innerhalb von 2-3 Wochen bis 1-2 Monaten.