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Stargardt-Krankheit
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Die Stargardt-Krankheit (Gelbflecken-Fundus, Gelbfleckendystrophie) ist eine Dystrophie der Makularegion der Netzhaut, die im Pigmentepithel beginnt und sich durch eine beidseitige Abnahme der Sehschärfe im Alter von 10–20 Jahren manifestiert.
Die Stargardt-Krankheit wurde von K. Stargardt zu Beginn des 20. Jahrhunderts als Erbkrankheit der Makularegion mit einem polymorphen ophthalmoskopischen Bild beschrieben: „bronzierte Bronze“, „Bullauge“, Aderhautatrophie usw.
Durch Positionsklonierung wurde der Hauptgenort der Stargardt-Krankheit, der in Photorezeptoren exprimiert wird, bestimmt und ABCR genannt. Beim autosomal-dominanten Erbgang der Stargardt-Krankheit wurde die Lokalisierung mutierter Gene auf den Chromosomen 13q und 6ql4 festgestellt.
[ Symptome und Diagnose der Stargardt-Krankheit
Ergebnisse genetischer Studien der letzten Jahre deuten darauf hin, dass es sich bei Retinitis pigmentosa, Morbus Stargardt, Gelbfleckiger Augenhintergrund und altersbedingter Makuladegeneration trotz unterschiedlicher klinischer Erscheinungen um allelische Erkrankungen des ABCR-Locus handelt.
Das Bullauge-Phänomen ist ophthalmoskopisch als dunkles Zentrum sichtbar, das von einem breiten Ring aus Hypopigmentierung umgeben ist, normalerweise gefolgt von einem Ring aus Hyperpigmentierung. Auf FAG zeigen sich in einem typischen Bullauge Bereiche ohne Fluoreszenz oder mit Hypofluoreszenz mit sichtbaren Choriokapillaren vor einem normalen Hintergrund. Histologisch zeigen sich eine Zunahme der Pigmentmenge in der zentralen Zone des Augenhintergrunds, eine Atrophie des angrenzenden retinalen Pigmentepithels und eine Kombination aus Atrophie und Hypertrophie des Pigmentepithels. Das Fehlen von Fluoreszenz in der Makularegion erklärt sich durch die Ansammlung von Lipofuszin im retinalen Pigmentepithel, das als Filter für Fluoreszein fungiert. Außerdem schwächt Lipofuszin die oxidative Funktion der Lysosomen und erhöht den pH-Wert der Zellen des retinalen Pigmentepithels, was zum Verlust ihrer Membranintegrität führt.
Es gibt eine seltene Form der Gelbfleckendystrophie ohne Veränderungen im Makulabereich. In diesem Fall sind zwischen Makula und Äquator mehrere gelbliche Flecken unterschiedlicher Form sichtbar: rund, oval, länglich, die verschmelzen oder getrennt voneinander liegen können. Mit der Zeit können sich Farbe, Form und Größe dieser Flecken verändern; auch das Bild auf dem FAG verändert sich: Bereiche mit Hyperfluoreszenz werden hypofluoreszierend, was einer Atrophie des retinalen Pigmentepithels entspricht.
Alle Patienten mit Morbus Stargardt weisen relative oder absolute zentrale Skotome unterschiedlicher Größe auf, abhängig von der Ausbreitung des Prozesses. Bei der Gelbfleckendystrophie kann das Gesichtsfeld normal sein, ohne dass Veränderungen in der Makularegion vorliegen.
Bei den meisten Patienten kommt es zu Veränderungen des Farbsehens wie Deuteranopie, Rot-Grün-Dyschromasie oder ausgeprägteren Veränderungen. Bei der Gelbfleckendystrophie kann das Farbsehen normal sein.
Die räumliche Kontrastempfindlichkeit ist bei der Stargardt-Dystrophie im gesamten Frequenzbereich signifikant verändert, mit einer signifikanten Abnahme im mittleren Frequenzbereich und einem vollständigen Fehlen im hohen räumlichen Frequenzbereich – dem „Zapfendystrophie-Muster“. Im zentralen Bereich der Netzhaut fehlt die Kontrastempfindlichkeit im Bereich von 6–10°.
In den Anfangsstadien der Stargardt-Dystrophie und der Gelbfleckendystrophie liegen ERG und EOG im Normbereich; in fortgeschrittenen Stadien nehmen die Zapfenkomponenten des ERG ab und die EOG-Werte sinken. Das lokale ERG ist bereits in den frühen Krankheitsstadien subnormal und wird mit fortschreitender Krankheit nicht mehr messbar.
Die Differentialdiagnose der Stargardt-Krankheit sollte bei dominant progressiver Foveadystrophie, Zapfen-, Zapfen-Stäbchen- und Stäbchen-Zapfen-Dystrophie, juveniler Retinoschisis, vitelliformer Makuladystrophie, erworbenen medikamenteninduzierten Dystrophien (z. B. bei Chloroquin-Retinopathie) und schwerer Schwangerschaftstoxikose durchgeführt werden.
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Behandlung der Stargardt-Krankheit
Eine pathogenetisch gesicherte Behandlung gibt es nicht. Um die schädigende Wirkung des Lichts zu verhindern, wird das Tragen einer Sonnenbrille empfohlen.