Steatocystoma

Das Steatozystom (Synonym: Sebozystom) ist eine gutartige, nicht hohle Neubildung, die mit fetthaltigem Sekret gefüllt ist. Es ist selten und die Ausschläge können einzeln, einfach (Steatozystom simplex) oder multipel auftreten. Das multiple Steatozystom ist eine seltene genetische Erkrankung. [ 1 ] Charakteristisch sind multiple dermale Zysten unterschiedlicher Größe, die in Bereichen mit gut entwickelter Talgdrüseneinheit vorkommen, vorwiegend in den Achselhöhlen, am Rumpf und an den Extremitäten. [ 2 ] Bei Frauen kommt das Steatozystom häufiger in der Leistengegend vor, bei Männern verteilt es sich meist rautenförmig am Rumpf. Die Läsionen kommen selten auf der Kopfhaut und im Gesicht vor, sind normochrom bis gelb, beweglich, wachsen langsam und enthalten meist Flüssigkeit.

Das Steatozystom tritt in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter auf. In den meisten Fällen handelt es sich um eine autosomal-dominante Erkrankung, die jedoch auch sporadisch auftreten kann. [ 3 ], [ 4 ]

Ursachen Steatozystome

Da diese dermatologische Erkrankung recht selten ist, sind die Ursachen ihres Auftretens noch nicht genau erforscht und hypothetisch. Es sind familiäre Fälle der Erkrankung über mehrere Generationen hinweg bekannt, und es wird angenommen, dass sie autosomal-dominant vererbt wird. Gleichzeitig werden in der medizinischen Literatur viele einzelne (sporadische) Fälle von Steatozystom beschrieben, und viele Patienten litten gleichzeitig an angeborenen oder erworbenen Keratosen und anderen systemischen Erkrankungen.

Die vermutete Ursache für einzelne oder mehrere Steatozysten ist eine androgene (Progesteron-)Stimulation der Talgdrüse, die während hormoneller Veränderungen in der Adoleszenz auftritt. Diese Hypothese basiert auf der Tatsache, dass der Krankheitsausbruch in den meisten Fällen bei Jugendlichen oder jungen Erwachsenen nach der Pubertät auftritt. Der Einfluss ungünstiger ökologischer Bedingungen, Traumata, Infektionen und Funktionsstörungen des Immunsystems ist nicht ausgeschlossen.

Es gibt keine Statistiken zur Häufigkeit der Erkrankung. Einige Autoren behaupten, dass Steatozytomatose häufiger bei jungen Männern auftritt, andere, dass das Geschlecht keine Rolle spielt. Das Manifestationsalter von Hautausschlägen variiert überwiegend zwischen 12 und 25 Jahren, sie bleiben ein Leben lang am Körper. Es gibt auch vereinzelte Fälle einer frühen Manifestation im Säuglingsalter und einer späten Manifestation im Alter.

Die familiäre Form kann mit einer Mutation in Keratin 17 verbunden sein, einem Keratin vom Typ 1, das in Talgdrüsen und Haarfollikeln vorkommt. Dieselbe Mutation findet sich bei der kongenitalen Pachyonychie Typ 2, mit der ein Steatozystom verbunden sein kann, eine dominante autosomale Erkrankung, die sich mit Nageldystrophie, Palmar- und Plantarkeratose, oraler Leukoplakie, follikulärer Keratose und epidermalen Einschlusszysten manifestiert. Darüber hinaus kann ein Steatozystom mit hypertrophem Plattenepithel-Lichen planus, verruciformer Akrokeratose, Geburtsgebiss und anderen Manifestationen einhergehen.

Innerhalb derselben Familie gibt es phänotypische Variationen, wie im Fall unseres Patienten, und Subtypen können sich überschneiden. Dieselbe Mutation im Keratin-17-Gen kann sich allein oder in Kombination in einem Steatozystom oder einer Pachyonychie Typ 2 manifestieren. Mehr als elf verschiedene Mutationen wurden beschrieben; der resultierende Phänotyp ist jedoch unabhängig von der Art der Mutation. Es ist möglich, dass diese Manifestationen Ausprägungen derselben Erkrankung darstellen.

Neben dem eitrigen Steatozystom gibt es weitere Berichte über seltene Varianten des Steatozystoms, wie z. B. das Gesichts-, Akral-, Vulva- und einfache Steatozystom (einzelne Läsion).

Risikofaktoren

Einige Forscher haben beobachtet, dass Steatozystom mit den folgenden angeborenen Pathologien mit ähnlichem Erbgang in Zusammenhang steht:

• Pachyonychie vom Jackson-Lawler-Typ – angeborene Polykeratose mit schweren Nagelläsionen;
• Coilonychie;
• Hereditäre Kollagenose – Ehlers-Danlos-Syndrom;
• Angeborene kardiomyopathische Lentiginose (Leopard-Syndrom);
• Arteriohepatische Dysplasie;
• Trichoblastom;
• Basalzellnävus-Syndrom;
• Familiäre Fälle von Syringom;
• Keratoakanthom;
• Akrokeratose verruciformis;
• Gardner-Syndrom;
• Polyzystische Nierenerkrankung;
• Bilateraler präaurikulärer Sinus.

Das Risiko eines Steatozystoms ist bei Patienten mit Dermatitis vermutlich autoimmuner Natur (eitrige Hidradenitis suppurativa und rote Flachläuse), Kollagenosen (rheumatoide Arthritis, Hypothyreose) sowie Menschen mit unzureichender Schweißproduktion und weißen Flecken auf den Nägeln (Leukonychie) höher.

Pathogenese

Die familiäre Form der Erkrankung ist mit einer Genmutation am Locus 17q12-q21 assoziiert. Das KRT17-Gen, das ein Protein keratinhaltiger intrazellulärer filamentöser Zwischenstrukturen von Talgdrüsen, Haarfollikeln und Nagelbett kodiert, ist verändert. Die Mutation führt zu einer gestörten Keratinisierung in den oberen Teilen der Haarfollikel, was zu einer Deformation der Talgdrüsengänge und zur Bildung zystischer Formationen führt.

Da viele sporadische Fälle von Steatocystomatose bekannt sind, werden neben der Vererbung auch andere ätiopathogenetische Faktoren vermutet. Andere Hypothesen betrachten die Pathologie als:

• Hamartom des Talgdrüsen-Haar-Apparates;
• Eine Art Dermoidzyste;
• Retentionsseborrhoische Zysten;
• Nävoide Formationen unterentwickelter Haarfollikel mit anhaftenden Talgdrüsen.

Hormonelle Überspannungen, Immunschwächen, Traumata und Infektionen sind die Auslöser der Pathogenese der Pathologie.

Symptome Steatozystome

Die ersten Anzeichen sind das Auftreten eines oder mehrerer halbkugeliger, mäßig elastischer, beweglicher zystischer Knoten auf der Haut, die bei Palpation schmerzlos sind. Anfangs sind sie durchscheinend, weißlich oder bläulich, mit der Zeit nehmen sie eine gelbliche Farbe an. Der Durchmesser der Halbkugeln variiert zwischen zwei und fünf Millimetern. Manchmal kann die Größe des Neoplasmas größer sein – das bekannte Maximum beträgt 3 cm.

Hautausschläge befinden sich an Körperstellen mit einer hohen Dichte an Talgdrüsen-Haar-Strukturen - in der Leistengegend, in den Achselhöhlen, bei Männern zusätzlich an Brust, Hodensack, Penis, der Außenfläche von Händen und Füßen. Gleichzeitig fehlen sie auf der Kopfhaut und im Gesicht praktisch.

Bei der Punktion eines Steatozystoms entsteht ein durchscheinender öliger Inhalt oder eine dickere, cremig-gelbliche Substanz, in der sich feine Härchen befinden können.

Je nach Art der Ausbreitung werden folgende Krankheitsformen unterschieden:

• Generalisiert – diffuse Ausbreitung, die Gesicht, Hals, Rücken, Brust und Bauch betrifft, seltener die Extremitäten. In diesen Fällen treten dystrophische Veränderungen der Zähne und Nägel, Haarausfall, übermäßige Verhornung der Haut der Handflächen und Fußsohlen sowie Schweißstörungen auf.
• Lokalisiert – mehrere Steatozystome in einem beliebigen Körperbereich;
• Solitäre oder einfache Neoplasie – eine einzelne Neubildung beliebiger Lokalisation.

Es gibt auch einen eitrigen Subtyp des Steatozystoms (Steatocystoma suppurativa), der durch einen spontanen Zystenbruch mit anschließender Entwicklung einer Entzündung gekennzeichnet ist, die mit Narbenbildung endet.

Mehrere Ausschläge treten meist in Gruppen auf, seltener auch verstreut.

Morphologisch handelt es sich bei dem Neoplasma um eine Zyste, deren Schale mehrschichtig mit Plattenepithel ohne Körnerschicht ausgekleidet ist. In seiner Höhle befinden sich Flaumhaare und an der Außenseite Läppchen von Talgdrüsen.

Laut Elektronenmikroskopie gibt es Anzeichen einer Nävoidneoplasie, die durch einen dünnen Gang, der aus undifferenzierten Epithelzellen besteht, mit der äußeren Hautschicht verbunden ist.

Komplikationen und Konsequenzen

Ein Steatozystom ist ein chronischer, gutartiger Tumor, der eher einen kosmetischen Defekt darstellt. Obwohl es sich um eine gutartige Erkrankung handelt und die meisten Läsionen asymptomatisch sind, gibt es auch eine entzündliche Variante. In diesem Fall kommt es zu einem spontanen Platzen der Zyste, Eiterung und übelriechendem Ausfluss, insbesondere bei sekundärer bakterieller Besiedlung. [ 5 ] Auch Abszesse können auftreten. Diese ähneln den Läsionen einer Acne conglobata oder einer Hidradenitis suppurativa. Die Läsionen können vernarben und dem Patienten große Beschwerden bereiten.

Eine Malignität ist unwahrscheinlich, es gibt jedoch Hinweise darauf, dass sie möglich ist.

Diagnose Steatozystome

Die Diagnose eines Steatozystoms erfolgt auf Grundlage der Beschwerden des Patienten, der Familienanamnese, des klinischen Bildes pathologischer Hautveränderungen und der Ergebnisse der histologischen Untersuchung des Neoplasmas.

Beurteilen Sie den Allgemeinzustand des Patienten. Führen Sie allgemeine klinische Untersuchungen von Urin, Blut und biochemischen Parametern durch – diese liegen in der Regel im Normbereich. Bei Verdacht auf systemische Erkrankungen – rheumatoide Arthritis, Hypo- oder Hyperthyreose – kann der Arzt spezifische Untersuchungen und Konsultationen mit Fachärzten verschreiben.

Es wird eine instrumentelle Diagnostik durchgeführt – Mikroskopie des Tumorinhalts und Untersuchung seiner Struktur. Den Ergebnissen der morphologischen Untersuchung zufolge sollte unter der unveränderten Hautoberfläche eine Zyste mit einem beliebig geformten Hohlraum, dessen Schale aus zwei Schichten besteht, zu erkennen sein. Die innere Schicht ist mit Plattenepithelzellen ausgekleidet, die mit einer eosinophilen Kutikula bedeckt sind; die Körnerschicht ist undefiniert. Die äußere Schicht besteht aus Bindegewebe. In der Schale sind Segmente von Talgdrüsen sichtbar, die in den Haarfollikel münden. Die Zysten sind durch kurze Stränge aus undifferenzierten Keratozyten mit der Epidermisschicht verbunden. Die kulturelle Analyse des Inhalts des Zystenhohlraums (in Abwesenheit einer Entzündung) zeigt kein Wachstum pathogener Bakterienflora.

Die klinischen Merkmale eines Steatozystoms können einer Reihe von Krankheiten ähneln: Flaumzysten, myxoiden Zysten, Milien, Akne conglobata, Hidradenitis und Pseudofollikulitis, was die Diagnose und angemessene Überwachung verzögert. Ein eitriges Steatozystom muss von schwerer nodulärer zystischer Akne, Akne conglobata, infiziertem Fibroadenom und Pyodermie unterschieden werden.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose bereitet gewisse Schwierigkeiten, insbesondere wenn es darum geht, ein Sebozystom von eruptiven Flaumhaarzysten abzugrenzen, zumal in manchen Fällen beide Neoplasien gleichzeitig auftreten. Sie unterscheiden sich morphologisch. Die Höhle einer eruptiven Flaumhaarzyste ist mit Plattenepithel bedeckt (wie die Höhle eines Sebozystoms), es ist jedoch eine Körnerschicht vorhanden, und es finden sich viele Flaumhaare.

Darüber hinaus wird zwischen folgenden Entitäten unterschieden:

• Epidermale Zysten und Dermoide;
• Keratinhaltige Zysten (Milien);
• Lipome (allgemein als Fetttumore bezeichnet);
• Symmetrisches Talgdrüsenadenom (Pringle-Burneyville-Krankheit);
• Syringom;
• Gardner-Syndrom;
• Kalzinose der Haut;
• Apokrines Schwitzen;
• Akne conglobata;
• Zystische Akne.

Behandlung Steatozystome

Die Behandlung ist vielfältig und aufgrund der Schwierigkeit, auf solche disseminierten Läsionen zuzugreifen, im Allgemeinen unbefriedigend.

Steatozystome werden hauptsächlich aus kosmetischen Gründen entfernt. Dabei kommen folgende Methoden zum Einsatz:

• Chirurgische Exzision;
• Nadelaspiration;
• Entfernung mit einem Radiowellenmesser;
• Elektrokoagulation;
• Kryodestruktion;
• Laserzerstörung.

Den besten kosmetischen Effekt erzielen Radiowellen- und Laserbehandlungen.

Bei eitrigen Steatozystomas wird eine systemische Therapie mit Isotretinoin, Tetracyclin mit Eröffnung und Drainage der Zystenhöhle durchgeführt. Die intrathekale Gabe von Triamcenolonacetonid wird verordnet.

Entzündete Läsionen können mit Kortikosteroid-Injektionen oder Drainagen behandelt werden. Die orale Gabe von Isotretinoin zur Behandlung von Steatozystomen lieferte unterschiedliche Ergebnisse. Isotretinoin beseitigt die Erkrankung in der Regel nicht, reduziert aber die Größe eitriger Läsionen. Diese therapeutische Wirkung ist vermutlich auf die entzündungshemmende Wirkung von Retinoiden zurückzuführen.

In der Literatur wird berichtet, dass nach einer systemischen Therapie keine Rückfälle beobachtet wurden.