Subkorneale Pustulose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die subkorneale Pustulose von Sneddon-Wilkinson ist eine chronische, rezidivierende Erkrankung, die häufiger bei Frauen über 40 Jahren auftritt.

Synonym: Sneddon-Wilkinson-Krankheit

Die Krankheit wurde erstmals 1956 von den englischen Dermatologen Sneddon und Wilkinson beschrieben. Bis vor kurzem wurde in der Literatur die Frage diskutiert, ob es sich bei der Krankheit um eine eigenständige nosologische Form der Dermatose handelt oder ob sich unter ihrer Maske Psoriasis pustulosa, Impetigo herpetiformis Hebra, die pustulöse Form der Duhring-Dermatitis und eine Reihe anderer Hauterkrankungen verbergen.

Die Ursachen und die Pathogenese der subkornealen Pustulose sind unbekannt. Begleitinfektionen sowie immunologische und endokrine Störungen spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Erkrankung.

Symptome einer subkornealen Pustulose. Der Krankheitsbeginn ist manchmal mit hormonellen Störungen verbunden, die mit Thyreotoxikose, Schwangerschaft und Geburt einhergehen, bei manchen Patienten mit einem psychischen Trauma. Betroffen ist vor allem die Haut des Rumpfes und der proximalen Extremitätenteile. Der Ausschlag besteht aus Pusteln, die von einem schmalen, hyperämischen Rand umgeben sind und manchmal gruppiert auftreten. Die Pusteln öffnen sich schnell, wodurch polyzyklische, mit Krusten bedeckte Erosionen mit Fragmenten von Pustelhüllen entlang der Peripherie das klinische Bild dominieren. Nach Abheilung der Erosionen bleibt oft eine Hyperpigmentierung bestehen. Die Erkrankung verläuft im Vergleich zu anderen Formen der generalisierten Pustulose milder, der Zustand der Patienten ist nur geringfügig beeinträchtigt. Eine Kombination mit gangränöser Pyodermie wurde beschrieben.

Subkorneale Pustulose ist durch die Bildung oberflächlicher Pusteln gekennzeichnet – Phlyktänen, die auf erythematösem Untergrund entstehen, tendenziell gruppiert und herpetiform sind. Die bevorzugte Lokalisation des Ausschlags ist die Haut von Rumpf, Extremitäten, Leisten- und Achselfalten. Die Pusteln platzen schnell auf, und ihr Inhalt trocknet zu gelblichen Krusten ein, an deren Peripherie sich Reste der Hornschicht der Epidermis befinden. Nach Abklingen der Elemente verbleiben rosafarbene und dann schwach pigmentierte Flecken. Im Inhalt der Phlyktänen finden sich akantholytische Zellen. Das Nikolsky-Symptom kann positiv sein. Das Auftreten des Ausschlags und seine weitere Entwicklung gehen in der Regel nicht mit subjektiven Empfindungen einher. Manchmal tritt ein unregelmäßiger und leichter Juckreiz der Haut auf. Pusteln sind typischerweise steril. Schleimhäute sind äußerst selten betroffen. Die Erkrankung ist langwierig und verläuft in Remissionen. Der Allgemeinzustand der Patienten ist zufriedenstellend. Im Sommer kommt es häufig zu Exazerbationen.

Histopathologie der subkornealen Pustulose. Pusteln befinden sich direkt unter der Hornschicht, was für diese Dermatose am charakteristischsten ist. Im oberen Teil der Haut selbst werden nur die unbedeutendsten Phänomene einer unspezifischen Entzündung beobachtet.

Pathomorphologie der subkornealen Pustulose. In der Epidermis finden sich eine leichte Akanthose und Bereiche mit Parakeratose. Pusteln bilden sich direkt unter dem Stratum corneum und enthalten neutrophile Granulozyten, Fibrin, Epithelzellen, einzelne eosinophile Granulozyten und Lymphozyten. Sie sind in der Regel unilokulär. Die Pusteldecke wird vom parakeratotischen Stratum corneum gebildet, die Unterseite bildet die Körnerschicht. Unter den Pusteln finden sich Spongiose und Exozytose. In der Papillarschicht der Dermis unter den Pusteln finden sich Ödeme und perivaskuläre Infiltrate, bestehend aus Lymphozyten, Histiozyten, neutrophilen Granulozyten und einzelnen eosinophilen Granulozyten. In einigen Fällen können die Pusteln mit zunehmender Größe die gesamte Dicke der Epidermis einnehmen und manchmal in die Dermis eindringen. Solche Pusteln enthalten neutrophile Granulozyten und eine große Anzahl eosinophiler Granulozyten. Bakteriologische Untersuchungen zeigen keine Mikroorganismen. Bei älteren Läsionen ist die Epidermis etwas verdickt, und unter der gut erhaltenen Hornschicht finden sich klar abgegrenzte Pusteln, die mit neutrophilen Granulozyten und ihren Enzymen gefüllt sind. Die Pusteln betreffen nur die oberflächlichen Schichten der Epidermis. Tiefer liegen massive interzelluläre Ödeme und das Eindringen einzelner neutrophiler Granulozyten aus der Dermis vor; im oberen Teil der Dermis sind die Kapillaren stark erweitert, es treten starke Ödeme und leichte Infiltrate auf. Elastische und kollagene Fasern sind unverändert.

Dem histologischen Bild zufolge unterscheidet sich die subkorneale Pustulose von anderen generalisierten Pustulosen durch die Lokalisation der Pusteln, das Fehlen spongiformer Pusteln nach Kogoy und die begrenzte Entzündungsreaktion der Dermis.

Die Histogenese der Erkrankung ist wenig erforscht. Bedeutung kommt den im Blutserum der Patienten gefundenen Immunkomplexen zu. Die Krankheit kann durch Medikamente, Infektionen und andere Faktoren, einschließlich Tumoren, ausgelöst werden. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass sich um die Pustel herum eine Zytolyse von Zellen der oberen Schichten der Epidermis, insbesondere der körnigen, unter Bildung subkornealer Fissuren entwickelt. Neben der Anerkennung der Eigenständigkeit der subkornealen Pustulose gibt es Meinungen, dass es sich um eine Variante der pustulösen Psoriasis, der Duhring-Dermatitis herpetiformis, handelt.

Differenzialdiagnose. Die Krankheit muss von der pustulösen Variante der herpetiformen Dermatitis, der herpetiformen Impetigo Hebra, der pustulösen Psoriasis und dem Pemphigus unterschieden werden.

Behandlung der subkornealen Pustulose. Es gibt keine wirksamen therapeutischen Behandlungen. Zum Einsatz kommen Antibiotika, Sulfone, Glukokortikoide, Retinoide, Phototherapie oder eine Kombination aus Phototherapie und Retinoiden. Anilinfarbstoffe und Salben mit Kortikosteroiden und Antibiotika werden äußerlich verschrieben.

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