Symptome der chronischen Glomerulonephritis

Chronische Glomerulonephritis verläuft meist primär chronisch, seltener als Folge einer akuten Glomerulonephritis. Glomerulonephritis ist durch eine Trias von Syndromen gekennzeichnet: Harnwegsinsuffizienz, Ödem (nephritischer oder nephrotischer Typ) und arterielle Hypertonie. Abhängig von der Kombination dieser drei Hauptsyndrome werden folgende klinische Formen der chronischen Glomerulonephritis unterschieden: hämatologische, nephrotische und gemischte.

Das nephrotische Syndrom ist ein Symptomkomplex, der gekennzeichnet ist durch:

• Proteinurie von mehr als 3 g pro Tag (50 mg/kg pro Tag);
• Hypoalbuminämie unter 25 g/l;
• Dysproteinämie (verminderte Gammaglobulinwerte, erhöhte Alpha- ₂ -Globulinwerte);
• Hypercholesterinämie und Hyperlipidämie;
• Schwellung.

Merkmale des Krankheitsbildes und Verlaufs verschiedener morphologischer Varianten der chronischen Glomerulonephritis

Minimale Veränderungen sind die häufigste Ursache für das nephrotische Syndrom bei Kindern (bei Jungen doppelt so häufig wie bei Mädchen). Die Erkrankung tritt häufig nach einer Infektion der oberen Atemwege, allergischen Reaktionen und in Kombination mit atopischen Erkrankungen auf. NSMI ist durch die Entwicklung von SNNS und das Fehlen von arterieller Hypertonie und Hämaturie gekennzeichnet; die Nierenfunktion bleibt lange erhalten.

Bei FSGS kommt es bei über 80 % der Patienten in der Regel zu einer SRNS. Bei weniger als einem Drittel der Patienten kommt es zu Mikrohämaturie und arterieller Hypertonie.

Bei den meisten Patienten manifestiert sich die membranöse Nephropathie als nephrotisches Syndrom, seltener als anhaltende Proteinurie, Mikrohämaturie und arterielle Hypertonie.

MPGN bei Kindern ist im Gegensatz zu Erwachsenen meist primär. Klinische Manifestationen der MPGN umfassen die Entwicklung eines nephritischen Syndroms zu Beginn der Erkrankung mit anschließender Entwicklung eines nephrotischen Syndroms, häufig mit Hämaturie und arterieller Hypertonie. Charakteristisch ist eine Abnahme der Konzentration der C3- _und C4- _{Komplementfraktionen} im Blut.

MzPGN manifestiert sich durch anhaltende Hämaturie, die sich vor dem Hintergrund akuter respiratorischer Virusinfektionen bis zur Makrohämaturie steigert, und ist durch eine langsam fortschreitende Behandlung gekennzeichnet.

IgA-Nephropathie. Die klinischen Manifestationen können sehr unterschiedlich sein und reichen von symptomatischer torpider isolierter Mikrohämaturie (in den meisten Fällen) bis zur Entwicklung einer RPGN mit Ausbildung eines chronischen Nierenversagens (extrem selten). Bei IgA-Nephropathie können sich fünf klinische Syndrome entwickeln:

• asymptomatische Mikrohämaturie und leichte Proteinurie sind die häufigsten Manifestationen der Krankheit, sie werden bei 62 % der Patienten festgestellt;
• Episoden von Makrohämaturie, hauptsächlich vor dem Hintergrund oder unmittelbar nach akuten Virusinfektionen der Atemwege, die bei 27 % der Patienten auftreten;
• akutes nephritisches Syndrom in Form von Hämaturie, Proteinurie und arterieller Hypertonie, es ist typisch für 12 % der Patienten;
• nephrotisches Syndrom – wird bei 10–12 % der Patienten beobachtet;
• In seltenen Fällen kann eine IgA-Nephropathie als RPGN mit schwerer Proteinurie, arterieller Hypertonie und verringertem SCF beginnen.

RPGN. Das führende Syndrom ist ein schneller Rückgang der Nierenfunktion (Verdoppelung des anfänglichen Kreatininspiegels im Blut innerhalb eines Zeitraums von mehreren Wochen bis 3 Monaten), begleitet von einem nephrotischen Syndrom und/oder Proteinurie, Hämaturie und arterieller Hypertonie.

RPGN ist häufig eine Manifestation einer systemischen Pathologie (systemischer Lupus erythematodes, systemische Vaskulitis, essentielle gemischte Kryoglobulinämie usw.). Das Spektrum der RPGN-Formen umfasst Glomerulonephritis, die mit Antikörpern gegen GBM (Goodpasture-Syndrom – mit der Entwicklung einer hämorrhagischen Alveolitis mit Lungenblutung und Atemversagen) und mit ANCA (Wegener-Granulomatose, noduläre Periarteriitis, mikroskopische Polyangiitis und andere Vaskulitiden) assoziiert ist.

Aktivitätskriterien und Anzeichen einer Verschlimmerung einer chronischen Glomerulonephritis.

• Ödeme mit zunehmender Proteinurie;
• Hypertonie;
• Hämaturie (während einer Exazerbation ein Anstieg der Erythrozyturie um das Zehnfache oder mehr im Vergleich zu einem seit langem stabilen Niveau);
• schneller Rückgang der Nierenfunktion;
• anhaltende Lymphozyturie;
• Dysproteinurie mit erhöhter BSG, Hyperkoagulation;
• Nachweis organspezifischer Enzyme im Urin;
• Anstieg der antirenalen Antikörper;
• IL-8 als chemotaktischer Faktor für Neutrophile und ihre Migration zum Entzündungsort.

Der Zeitraum der klinischen und laborchemischen Remission einer chronischen Glomerulonephritis wird durch das Fehlen klinischer Krankheitssymptome, die Normalisierung biochemischer Blutparameter, die Wiederherstellung der Nierenfunktion und die Normalisierung oder geringfügige Veränderung der Urintests bestimmt.

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Faktoren für das Fortschreiten einer chronischen Glomerulonephritis.

• Alter (12-14 Jahre).
• Häufigkeit von Rückfällen des nephrotischen Syndroms.
• Kombination aus nephrotischem Syndrom und Hypertonie.
• Benachbarte tubulointerstitielle Läsion.
• Schädigende Wirkung von Antikörpern auf die glomeruläre Basalmembran der Nieren.
• Autoimmunvariante der chronischen Glomerulonephritis.
• Persistenz des ätiologischen Faktors, ständige Antigenzufuhr.
• Ineffizienz, Unzulänglichkeit der systemischen und lokalen Phagozytose.
• Lymphozyten-Zytotoxizität.
• Aktivierung des Hämostasesystems.
• Die schädigende Wirkung der Proteinurie auf den Tubulusapparat und das Interstitium der Niere.
• Unkontrollierter Bluthochdruck.
• Störung des Fettstoffwechsels.
• Hyperfiltration als Ursache der Nierengewebsklerose.
• Indikatoren für tubulointerstitielle Schäden (verminderte optische Dichte des Urins; osmotische Konzentrationsfunktionen; Vorhandensein hypertrophierter Nierenpyramiden; Resistenz gegen pathogenetische Therapie; erhöhte Ausscheidung von Fibronektin im Urin).

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