Symptome der interstitiellen Nephritis

Das klinische Bild der tubulointerstitiellen Nephritis ist unspezifisch und oft asymptomatisch, was die Schwierigkeiten ihrer Diagnose bestimmt. Bei akuter tubulointerstitieller Nephritis dominiert das klinische Bild der Grunderkrankung (ARI, Sepsis, Schock, Hämolyse usw.), vor deren Hintergrund Oligurie, Hyposthenurie, moderate tubuläre Proteinurie (bis zu 1 g/l), Hämaturie festgestellt werden, die oft als akutes Nierenversagen interpretiert wird.

Symptome einer akuten tubulointerstitiellen Nephritis treten am 2.-3. Tag der Exposition gegenüber ätiologischen Faktoren auf. Die ersten Anzeichen sind ein kurzfristiger Temperaturanstieg, Vergiftungssymptome, das Auftreten wiederkehrender Schmerzen in der Lendengegend, im Bauchraum, Kopfschmerzen, Lethargie, Schläfrigkeit, Übelkeit, Appetitlosigkeit, manchmal - Schwellungen der Augenlider, des Gesichts, mäßiger Durst, eine Neigung zu Polyurie und nicht selten - eine Veränderung der Urinfarbe (von rosa nach dunkel). Darüber hinaus zeigen Patienten Anzeichen einer Allergie (Hautausschläge, Arthralgie) und Lymphadenopathie der zervikalen, tonsillären Lymphknoten, eine Tendenz zu Blutdruckabfall. Die Entwicklung eines akuten Nierenversagens ist möglich.

Die chronische tubulointerstitielle Nephritis ist in der Regel durch einen symptomarmen Verlauf gekennzeichnet, obwohl im aktiven Stadium Anzeichen einer Vergiftung sowie Schmerzen im Bauch- und Lendenbereich auftreten. Die Krankheit schreitet langsam voran und führt zur Entwicklung von Anämie und mäßig labiler Hypertonie.

Das Harnsyndrom ist durch mäßige Proteinurie, Hämaturie unterschiedlichen Schweregrades und abakterielle mononukleäre (seltener eosinophile) Leukozyturie gekennzeichnet.

Tubulointerstitielle Nephritis-Uveitis-Syndrom

Erstmals beschrieben von R. Dobrin im Jahr 1975. Es handelt sich um eine Kombination aus akuter tubulointerstitieller Nephritis mit Uveitis oder ohne weitere Anzeichen einer systemischen Pathologie. Die Pathogenese der Erkrankung ist unklar, es wird angenommen, dass die Grundlage der Erkrankung eine Verletzung der immunologischen Regulation mit einer Abnahme des Verhältnisses von CD4 / CD8-Lymphozyten ist. Betroffen sind Mädchen im Teenageralter, seltener erwachsene Frauen.

Bei völliger Gesundheit treten unspezifische Symptome auf: Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, Myalgie, Bauchschmerzen, Schmerzen im unteren Rücken, Gelenkschmerzen, Hautausschläge, Fieber. Viele Patienten haben eine Vorgeschichte mit allergischen Erkrankungen. Nach einigen Wochen entwickelt sich das klinische Bild einer akuten tubulointerstitiellen Nephritis mit Funktionsstörungen der proximalen und/oder distalen Tubuli. Eine Uveitis (meist anterior, seltener posterior) wird gleichzeitig mit dem Beginn der tubulointerstitiellen Nephritis oder kurz danach festgestellt und tritt rezidivierend auf. Charakteristisch ist eine Hypergammaglobulinämie. Das tubulointerstitielle Nephritis-Uveitis-Syndrom spricht gut auf eine Behandlung mit Kortikosteroiden an.

Endemische Balkan-Nephropathie

Chronische Nephropathie mit histologischen Anzeichen einer tubulointerstitiellen Nephritis, charakteristisch für einige Gebiete der Balkanhalbinsel (Rumänien, Serbien, Bulgarien, Kroatien, Bosnien). Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die Krankheit ist nicht familiär und geht nicht mit Hör- und Sehstörungen einher. Die Rolle von Schwermetallen, die Auswirkungen von Viren, Bakterien, Pilz- und Pflanzengiften werden vermutet, genetische Faktoren werden untersucht.

Die Krankheit beginnt im Alter zwischen 30 und 60 Jahren, wird bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen selten festgestellt und Personen, die in ihrer Jugend endemische Gebiete verlassen, erkranken nicht an der Krankheit.

Der Krankheitsbeginn ist nie akut und wird bei einer Routineuntersuchung durch leichte Proteinurie oder Symptome eines chronischen Nierenversagens erkannt. Ein charakteristisches Symptom ist eine anhaltende schwere Anämie. Ödeme treten nicht auf, Bluthochdruck entwickelt sich selten. Die Krankheit schreitet langsam voran und erreicht das Endstadium 15–20 Jahre nach Auftreten der ersten Symptome. Bösartige Tumoren der Harnwege werden bei einem Drittel der Patienten festgestellt.

Unspezifität, geringe klinische Manifestationen und der oft latente Verlauf der tubulointerstitiellen Nephritis erschweren die Diagnose. Mehr als die Hälfte der Patienten mit tubulointerstitieller Nephritis werden mit einer falschen Diagnose untersucht und behandelt. So wird bei 32 % eine Glomerulonephritis, bei 19 % eine Pyelonephritis, bei 8 % eine metabolische Nephropathie, bei 4 % eine Hämaturie unbekannter Genese und bei 2 % eine Nephroptose diagnostiziert. Nur bei einem Drittel der Patienten wird eine chronische tubulointerstitielle Nephritis diagnostiziert.

Die Früh- und Differenzialdiagnostik der chronischen tubulointerstitiellen Nephritis bei Kindern ist äußerst komplex. Zu diesem Zweck werden die bei Kindern mit chronischer tubulointerstitieller Nephritis am häufigsten auftretenden klinischen und laborchemischen Symptome identifiziert.

Charakteristische Symptome: Alter über 7 Jahre, geringfügige Entwicklungsanomalien, Symptome einer endogenen Intoxikation, arterielle Hypotonie, Proteinurie, Erythrozyturie, verminderte Ausscheidung titrierbarer Säuren.

Bestätigende Symptome: Manifestation im Alter von über 7 Jahren, zufällige Entdeckung, häufige akute Virusinfektionen der Atemwege, akute Infektionen der Atemwege, chronische Pathologie der HNO-Organe, Hyperoxalurie, Nykturie, verminderte Ammoniakausscheidung, Aminoazidurie, Lipidurie.

Zusätzliche Symptome: Gestose der 1. und 2. Hälfte der Schwangerschaft, Stoffwechselpathologie im Stammbaum, gastrointestinale Pathologie im Stammbaum, Schmerzen im Lendenbereich, wiederkehrende Bauchschmerzen, vegetative Dystonie, gastrointestinale Pathologie, Nahrungsmittel- und Arzneimittelallergien, Netzhautangiopathie, Knochenanomalien, Deformation und erhöhte Mobilität der Nieren, verminderte Konzentrationsfunktion der Nieren, erhöhte optische Dichte des Urins, abakterielle Leukozyturie, erhöhte Ausscheidung von Uraten und Lipidperoxiden im Urin.

Begleitsymptome: Zusammenhang des Krankheitsbeginns mit einer akuten Virusinfektion der Atemwege, Medikamenteneinnahme, Nierenpathologie im Stammbaum, Schilddrüsenpathologie, Herz-Kreislauf-Pathologie, ZNS-Pathologie, subfebriler Zustand, dysurische Phänomene, erhöhter Blutdruck, Episoden von Mikrohämaturie, Verdoppelung des Nierenbeckens, erhöhter Kreatininspiegel zu Beginn der Krankheit, Hyperkalziurie.

Die Differentialdiagnose der tubulointerstitiellen Nephritis erfolgt vor allem mit der hämatologischen Form der Glomerulonephritis, der Pyelonephritis und der hereditären Nephritis sowie anderen angeborenen und erworbenen Nephropathien.

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Klassifikation der tubulointerstitiellen Nephritis bei Kindern

Art des Flusses

• Scharf
• Chronisch:
  • Manifest
  • wellig
  • latent

Nierenfunktion

• Gespeichert
• Verminderte Tubulusfunktion
• Teilweise Abnahme der tubulären und glomerulären Funktionen
• Chronisches Nierenversagen
• Akutes Nierenversagen

Stadium der Krankheit

• Aktiv
  • 1. Grad
  • II. Grad
  • III Grad
• Inaktiv (klinische und laborchemische Remission)

Varianten der tubulointerstitiellen Nephritis

• toxisch-allergisch
• Stoffwechsel-
• postviral
• bei der Dysembryogenese des Nierengewebes
• bei Mikroelementmangel
• Strahlung
• Kreislauf
• Autoimmun
• idiomatisch

Die toxisch-allergische Variante der tubulointerstitiellen Nephritis wird als Folge der Exposition gegenüber bakteriellen Infektionen, Medikamenten, Impfstoffen und Seren, Tuberkulose, akuter Hämolyse und erhöhtem Proteinabbau beobachtet.

Eine metabolische tubulointerstitielle Nephritis wird bei Stoffwechselstörungen von Harnsäure, Oxalaten, Cystin, Kalium, Natrium, Kalzium usw. festgestellt.

Die postvirale Variante entsteht durch den Kontakt mit Viren (Enteroviren, Influenza, Parainfluenza, Adenovirus).

Eine tubulointerstitielle Nephritis bei Mikroelementosen entwickelt sich unter dem Einfluss von Metallen wie Blei, Quecksilber, Gold, Lithium, Cadmium usw.

Die zirkulatorische tubulointerstitielle Nephritis ist mit akuten und chronischen (Anomalien in Anzahl und Lage der Nieren, pathologische Beweglichkeit, Anomalien der Nierengefäße) hämodynamischen Störungen verbunden.

Die idiopathische Variante der tubulointerstitiellen Nephritis liegt vor, wenn bei der Untersuchung des Kindes keine Krankheitsursache festgestellt werden kann.

Der Aktivitätsgrad der tubulointerstitiellen Nephritis wird durch die Schwere der klinischen und laborchemischen Anzeichen der Erkrankung bestimmt:

• Grad I – mit isoliertem Harnsyndrom;
• II. Grad - mit Harnwegssyndrom und Stoffwechselstörungen, Vergiftungssymptomen;
• Grad III – bei Vorliegen extrarenaler Veränderungen.

Als klinische und labordiagnostische Remission gilt das Fehlen klinischer und labordiagnostischer Anzeichen einer tubulointerstitiellen Nephritis.

Jede Variante der tubulointerstitiellen Nephritis kann einen akuten oder chronischen Verlauf haben, aber der akute Verlauf wird häufiger bei toxisch-allergischer, postviraler und autoimmuner tubulointerstitieller Nephritis beobachtet, während bei Dysembryogenese, Stoffwechsel- und Kreislaufstörungen der tubulointerstitiellen Nephritis ein chronisch latenter Verlauf auftritt. Der akute Verlauf ist gekennzeichnet durch einen klar definierten Krankheitsbeginn, lebhafte klinische Symptome und meist eine schnelle Rückentwicklung, Wiederherstellung der Tubulusstruktur und der Nierenfunktionen. Im chronischen Verlauf der tubulointerstitiellen Nephritis entwickeln sich die Prozesse der tubulointerstitiellen Sklerose mit allmählicher Beteiligung der Glomeruli. Chronische tubulointerstitielle Nephritis hat oft einen latenten Verlauf (zufällig auftretendes Harnsyndrom ohne klinisches Bild) oder einen wellenförmigen Verlauf mit Phasen der Exazerbation und Remission.

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