Symptome der juvenilen chronischen Arthritis

Besonderheiten des Verlaufs der juvenilen chronischen Arthritis

Das Hauptsymptom der juvenilen chronischen Arthritis ist Arthritis. Pathologische Veränderungen im Gelenk sind gekennzeichnet durch Schmerzen, Schwellungen, Deformationen und Bewegungseinschränkungen sowie erhöhte Hauttemperatur über den Gelenken. Bei Kindern sind am häufigsten große und mittlere Gelenke betroffen, insbesondere Knie, Knöchel, Handgelenk, Ellenbogen, Hüfte und seltener kleine Handgelenke. Typisch für juvenile rheumatoide Arthritis sind Schäden an der Halswirbelsäule und den Kiefergelenken, die zu einer Unterentwicklung des Unterkiefers und in einigen Fällen des Oberkiefers und zur Bildung des sogenannten „Vogelkiefers“ führen.

Abhängig von der Anzahl der betroffenen Gelenke werden folgende Arten von Gelenksyndromen unterschieden:

• Oligoarthritis (betrifft 1 bis 4 Gelenke)
• Polyarthritis (mehr als 4 Gelenke betroffen)
• generalisierte Arthritis (Schädigung aller Gelenkgruppen)

Charakteristisch für rheumatoide Gelenkschäden ist ein stetig fortschreitender Verlauf mit der Entwicklung anhaltender Deformationen und Kontrakturen. Neben der Arthritis entwickeln Kinder eine ausgeprägte Atrophie der proximal des am pathologischen Prozess beteiligten Gelenks gelegenen Muskeln, eine allgemeine Dystrophie, Wachstumsverzögerungen und ein beschleunigtes Wachstum der Epiphysen der Knochen der betroffenen Gelenke.

Die Stadien der anatomischen Veränderungen und die Funktionsklasse werden bei Kindern wie bei erwachsenen Patienten mit rheumatoider Arthritis nach den Steinbrocker-Kriterien bestimmt.

Es gibt 4 anatomische Stadien:

• Stadium I – epiphysäre Osteoporose.
• Stadium II – epiphysäre Osteoporose, Knorpelzerstörung, Verengung des Gelenkspalts, isolierte Erosionen.
• Stadium III – Zerstörung von Knorpel und Knochen, Bildung von Knochen-Knorpel-Erosionen, Subluxationen in den Gelenken.
• Stadium IV – Kriterien für Stadium III + fibröse oder knöcherne Ankylose.

Es gibt 4 Funktionsklassen:

• Klasse I – die Funktionsfähigkeit der Gelenke bleibt erhalten.
• Klasse II – Einschränkung der Funktionsfähigkeit der Gelenke ohne Einschränkung der Fähigkeit zur Selbstversorgung.
• Klasse III – Die Einschränkung der Funktionsfähigkeit der Gelenke geht mit einer Einschränkung der Fähigkeit zur Selbstversorgung einher.
• Klasse IV – das Kind kann nicht für sich selbst sorgen und benötigt fremde Hilfe, Krücken und andere Hilfsmittel.

Die Aktivität der juvenilen chronischen Arthritis in der häuslichen Kinderrheumatologie wird gemäß den Empfehlungen von VA Nasonova und MG Astapenko (1989), VA Nasonova und NV Bunchuk (1997) beurteilt. Es gibt 4 Aktivitätsgrade: 0, 1, 2, 3.

Bei der Bestimmung der Krankheitsaktivität werden folgende Indikatoren bewertet:

1. Anzahl der Gelenke mit Exsudation.
2. Anzahl der schmerzenden Gelenke.
3. Ritchie-Index.
4. Anzahl der Gelenke mit eingeschränkter Bewegung.
5. Dauer der Morgensteifigkeit.
6. Krankheitsaktivität auf einer analogen Skala, beurteilt durch den Patienten oder seine Eltern.
7. Anzahl systemischer Manifestationen.
8. Indikatoren für Laboraktivität: BSG, Anzahl der roten Blutkörperchen, Hämoglobinspiegel, Thrombozytenzahl, Anzahl der weißen Blutkörperchen, Anzahl der weißen Blutkörperchen, Serum-CRP, IgG-, IgM-, IgA-Konzentration, RF, ANF.

Zur Beurteilung der Remission können die modifizierten Kriterien der American Rheumatology Association für klinische Remission bei rheumatoider Arthritis verwendet werden.

Kriterien für die Remission der juvenilen chronischen Arthritis:

1. Die Dauer der Morgensteifigkeit beträgt höchstens 15 Minuten.
2. Fehlende Schwäche.
3. Abwesenheit von Schmerzen.
4. Keine Beschwerden im Gelenk, keine Schmerzen bei Bewegung.
5. Fehlen von Weichteilschwellungen und Gelenkergüssen.
6. Normale Werte von Akute-Phase-Proteinen im Blut.

Der Zustand kann als Remission betrachtet werden, wenn mindestens 5 Kriterien für 2 aufeinanderfolgende Monate vorhanden sind.

Extraartikuläre Manifestationen

Fieber

Bei der polyartikulären Gelenkvariante der juvenilen rheumatoiden Arthritis ist das Fieber oft subfebril, bei der Still-Variante - subfebril und fieberhaft, bei der allergisch-septischen Variante - fieberhaft, hektisch. Fieber entwickelt sich in der Regel in den Morgenstunden.

Bei der allergisch-septischen Variante kommt es auch tagsüber und abends zu Temperaturanstiegen, die von Schüttelfrost, verstärkten Gelenkschmerzen, Hautausschlag und verstärkter Intoxikation begleitet sein können. Ein Temperaturabfall geht oft mit starkem Schwitzen einher. Die Fieberperiode kann bei dieser Variante der Erkrankung Wochen, Monate und manchmal Jahre andauern und geht oft der Entwicklung eines Gelenksyndroms voraus.

Ausschlag

Der Ausschlag ist in der Regel eine Manifestation systemischer Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis. Er ist fleckig, makulopapulös und linear. In einigen Fällen kann der Ausschlag petechial sein. Der Ausschlag geht nicht mit Juckreiz einher und tritt im Bereich der Gelenke, im Gesicht, auf Brust, Bauch, Rücken, Gesäß und Gliedmaßen auf. Er ist flüchtig und verstärkt sich auf dem Höhepunkt des Fiebers.

Schäden an Herz, serösen Membranen, Lunge und anderen Organen

Sie tritt in der Regel bei systemischen Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis auf. Sie verläuft als Myo- und/oder Perikarditis. Beide Prozesse können isoliert auftreten und neigen zu Rezidiven. Bei schwerer exsudativer Perikarditis besteht das Risiko einer Herzbeuteltamponade. Eine akute Myoperikarditis kann auch mit einer kardiopulmonalen Insuffizienz einhergehen.

Das klinische Bild von Herzschäden bei juveniler rheumatoider Arthritis: Schmerzen hinter dem Brustbein, im Herzbereich und in einigen Fällen isoliertes Schmerzsyndrom im Epigastrium; Dyspnoe gemischten Typs, erzwungene Bettlage (das Kind fühlt sich im Sitzen besser). Subjektiv klagt das Kind über ein Gefühl von Luftmangel. Kommt eine Pneumonitis hinzu oder kommt es zu Stauungen im Lungenkreislauf, kann es zu einem feuchten, unproduktiven Husten kommen.

Bei der Untersuchung: Der Patient hat eine Zyanose des Nasolabialdreiecks, der Lippen und der Endphalangen der Finger; Pastosität (oder Ödem) der Schienbeine und Füße; Arbeit der Nasenflügel und der Atemhilfsmuskulatur (bei kardiopulmonaler Insuffizienz); Ausdehnung der Grenzen der relativen Herzschwäche hauptsächlich nach links, gedämpfte Herztöne; systolisches Herzgeräusch über fast allen Klappen; Perikardreibungsgeräusch; Tachykardie, die 200 Schläge pro Minute erreichen kann; Tachypnoe mit bis zu 40–50 Atemzügen pro Minute; Hepatomegalie bei Insuffizienz des systemischen Kreislaufs. Bei Stauung des Lungenkreislaufs zeigt die Auskultation zahlreiche feine, feuchte Rasselgeräusche in den basalen Teilen der Lunge.

In seltenen Fällen einer rezidivierenden Perikarditis wird eine fortschreitende Fibrose mit der Bildung eines „gepanzerten“ Herzens beobachtet. Es ist diese Manifestation der Krankheit, die zum Tod führen kann. Neben einer Perikarditis können Patienten mit systemischen Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis eine Polyserositis entwickeln, einschließlich Pleuritis, seltener Perihepatitis, Perisplenitis und seröse Peritonitis.

Lungenschäden bei Patienten mit rheumatoider Arthritis äußern sich als „Pneumonitis“, die auf einer Vaskulitis der kleinen Lungengefäße und einem interstitiellen Entzündungsprozess beruht. Das klinische Bild ähnelt einer bilateralen Lungenentzündung mit zahlreichen feuchten Rasselgeräuschen, Krepitationen, ausgeprägter Dyspnoe und Anzeichen einer Lungeninsuffizienz.

In seltenen Fällen ist die Entwicklung einer fibrosierenden Alveolitis möglich, die kaum klinische Symptome aufweist und durch eine zunehmende Ateminsuffizienz gekennzeichnet ist.

Zu den häufigen extraartikulären Manifestationen zählen auch Lymphadenopathie, Hepato- und/oder Splenomegalie.

Lymphadenopathie

Die Lymphknotenvergrößerung ist durch eine Vergrößerung der Lymphknoten fast aller Gruppen gekennzeichnet, einschließlich der kubischen und sogar femoralen und bizipitalen. Die Lymphknotenvergrößerung ist bei systemischen Formen der Erkrankung am ausgeprägtesten, wenn sich die Lymphknoten auf einen Durchmesser von 4-6 cm vergrößern. In der Regel sind Lymphknoten beweglich, schmerzlos, nicht miteinander und mit darunterliegendem Gewebe verwachsen, von weicher oder dicht elastischer Konsistenz. Bei Vorliegen anderer extraartikulärer Manifestationen (fiebriges und hektisches Fieber, Hautausschlag, Arthralgie und Myalgie, Hyperleukozytose mit Linksverschiebung) ist eine Differentialdiagnostik mit lymphoproliferativen und heloblastischen Prozessen erforderlich.

Eine Lymphadenopathie tritt nicht nur bei systemischen Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis auf, sondern auch bei Gelenkläsionen und ist bei polyartikulären Varianten der Erkrankung besonders ausgeprägt.

Hepatosplenomegalie

Eine Hepatosplenomegalie tritt vor allem bei systemischen Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis auf. Bei der Still-Variante tritt sie häufiger in Kombination mit einer Lymphadenopathie ohne Beeinträchtigung des Herzens, der serösen Membranen und der Lunge auf, bei der allergisch-septischen Variante in Kombination mit anderen extraartikulären Manifestationen.

Eine anhaltende Vergrößerung von Leber und Milz sowie eine Zunahme der Dichte der penchymatösen Organe bei Patienten mit systemischen Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis können auf die Entwicklung einer sekundären Amyloidose hinweisen.

Augenschäden

Typisch für junge Mädchen mit Mono-/Oligoarthritis. Es entwickelt sich eine anteriore Uveitis. Der Verlauf der Uveitis kann akut, subakut und chronisch sein. Bei einer akuten Uveitis entwickelt der Patient eine Injektion der Sklera und Bindehaut, Photophobie und Tränenfluss sowie Schmerzen im Augapfel. Der Prozess ist durch eine Schädigung der Iris und des Ziliarkörpers gekennzeichnet, es bildet sich eine Iridozyklitis. Am häufigsten ist die Uveitis bei juveniler rheumatoider Arthritis jedoch subakut und chronisch und macht sich bereits durch eine Abnahme der Sehschärfe bemerkbar. Im chronischen Verlauf entwickeln sich Hornhautdystrophie, Angiogenese in der Iris und Verwachsungen, die zu einer Deformation der Pupille und einer verminderten Lichtreaktion führen. Es entwickelt sich eine Linsentrübung – Katarakt. Schließlich nimmt die Sehschärfe ab und es können sich auch vollständige Blindheit und ein Glaukom entwickeln.

Eine Uveitis in Kombination mit Oligoarthritis kann eine Manifestation einer reaktiven Arthritis sein, in Kombination mit einer Wirbelsäulenschädigung eine Spondyloarthritis.

Wachstumsverzögerung und Osteoporose

Juvenile rheumatoide Arthritis ist eine der Erkrankungen, die das Wachstum negativ beeinflussen.

Wachstumsstörungen sind eine der häufigsten extraartikulären Manifestationen der juvenilen rheumatoiden Arthritis. Die Wachstumsverzögerung bei juveniler rheumatoider Arthritis hängt zweifellos von der entzündlichen Aktivität dieser Krankheit ab und ist in der systemischen Variante des Verlaufs besonders ausgeprägt. Systemische chronische Entzündungen verursachen eine allgemeine Verlangsamung und ein Ende des Wachstums, lokale Entzündungen führen zu verstärktem Wachstum der Epiphysen und vorzeitigem Verschluss der Wachstumszonen. In diesem Fall leidet nicht nur der Wachstumsprozess des Kindes selbst, sondern es entsteht auch eine Asymmetrie in der Körperentwicklung. Dies äußert sich in einer Unterentwicklung des Unter- und Oberkiefers sowie einem Ende des Knochenwachstums in der Länge. Infolgedessen behalten ältere Kinder die für die frühe Kindheit charakteristischen Körperproportionen.

Negative Auswirkungen haben auch polyartikuläre Gelenkschäden, Zerstörung von Knorpel- und Knochengewebe, verminderte motorische Aktivität, Amyotrophie, chronische Intoxikation mit anschließender Entwicklung einer Dystrophie, die auch den Wachstumsprozess hemmt.

Ein wichtiger Faktor, der das Wachstum von Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis beeinflusst, ist zweifellos die Entwicklung von Osteoporose. Bei juveniler rheumatoider Arthritis gibt es zwei Arten von Osteoporose: periartikuläre – in Knochenbereichen in der Nähe der betroffenen Gelenke und generalisierte. Periartikuläre Osteoporose entwickelt sich hauptsächlich in den Epiphysen der Knochen, die die Gelenke bilden. Bei juveniler rheumatoider Arthritis beginnt sie sich recht früh zu manifestieren und ist eines der diagnostischen Kriterien für diese Krankheit. Systemische Osteoporose wird bei Kindern mit juveniler rheumatoider Arthritis häufiger beobachtet als bei Erwachsenen mit rheumatoider Arthritis. Es entwickelt sich in allen Bereichen des Skeletts, hauptsächlich in den kortikalen Knochen, begleitet von einer Abnahme der Konzentration biochemischer Marker der Knochenbildung (Osteocalcin und saure alkalische Phosphatase) und der Knochenresorption (tartratresistente saure Phosphatase). Mit der Entwicklung einer systemischen Osteoporose nimmt die Häufigkeit von Knochenbrüchen zu. Die Abnahme der Knochenmineraldichte entwickelt sich in den ersten Krankheitsjahren am schnellsten und verlangsamt sich dann. Systemische Osteoporose tritt häufiger bei Kindern mit polyartikulärem Gelenksyndrom auf. Der Schweregrad korreliert direkt mit Laborindikatoren der Krankheitsaktivität (BSG, C-reaktives Protein, Hämoglobinspiegel, Thrombozytenzahl).

Die Entstehung von Osteoporose wird durch die Überproduktion von Resorptionsaktivatoren bestimmt: IL-6, TNF-α, IL-1, Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor. Diese Zytokine wirken einerseits entzündungsfördernd und spielen eine führende Rolle bei der Entstehung akuter und chronischer Entzündungsreaktionen bei juveniler rheumatoider Arthritis. Andererseits verursachen sie die Proliferation von Synoviozyten und Osteoklasten, die Synthese von Prostaglandinen, Kollagenase und Stromelysin, die Aktivierung von Leukozyten und die Synthese von Enzymen, was zur Entstehung lokaler und systemischer Osteoporose führt. Neben der Überproduktion von Resorptionsaktivatoren weisen Patienten einen Mangel an Resorptionsinhibitoren (IL-4, Gamma-Interferon, löslicher IL-1-Rezeptor) auf.

Risikofaktoren für die Entwicklung von Kleinwuchs bei Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis sind: früher Krankheitsbeginn, systemische Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis, polyartikuläres Gelenksyndrom, hohe Krankheitsaktivität, Behandlung mit Glukokortikoiden und die Entwicklung von Osteoporose.

Durch die Identifizierung von Risikofaktoren können wir die Entwicklung schwerwiegender Komplikationen wie Kleinwuchs und Osteoporose frühzeitig vorhersagen und möglicherweise verhindern sowie differenzierte und sichere Behandlungspläne für die Krankheit entwickeln.

Im Allgemeinen ist rheumatoide Arthritis bei Kindern durch einen chronischen, stetig fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet, der oft zu lebenslangen Behinderungen führt. Trotz aktiver Therapie ist der Prozess bei 30 % der Patienten, die in jungen Jahren an juveniler rheumatoider Arthritis erkrankt waren, im Alter von 25 Jahren immer noch aktiv. Die Hälfte von ihnen wird behindert. Bei 48 % der Patienten entwickelt sich innerhalb der ersten 10 Jahre nach Ausbruch der Erkrankung eine schwere Behinderung. Menschen, die seit ihrer Kindheit an rheumatoider Arthritis leiden, sind im Wachstum verzögert. Bei 54 % von ihnen wird Osteoporose festgestellt. Im Alter von 25 Jahren haben sich 50 % der Patienten einer rekonstruktiven Operation an den Hüftgelenken unterzogen. Sexuelle Funktionsstörungen werden bei 54 % der Erwachsenen festgestellt, die im Kindesalter an juveniler rheumatoider Arthritis erkrankt sind. 50 % der Patienten haben keine Familie, 70 % der Frauen werden nicht schwanger, 73 % der Patienten haben keine Kinder.

Es gibt verschiedene Verlaufsvarianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis: systemisch, polyartikulär, oligoartikulär.

Systemische Variante des Verlaufs der juvenilen chronischen Arthritis

Die systemische Variante macht 10–20 % der Fälle aus. Sie entwickelt sich in jedem Alter. Jungen und Mädchen erkranken gleich häufig. Die Diagnose der systemischen Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis wird gestellt, wenn eine Arthritis mit Fieber (oder mit zuvor dokumentiertem Fieber) über mindestens zwei Wochen besteht und zwei oder mehr der folgenden Symptome auftreten:

1. Ausschlag;
2. Serositis;
3. generalisierte Lymphadenopathie;
4. Hepatomegalie und/oder Splenomegalie.

Bei der Diagnose einer systemischen juvenilen rheumatoiden Arthritis sollten das Vorhandensein und der Schweregrad systemischer Manifestationen beurteilt werden. Der Krankheitsverlauf ist akut oder subakut.

Fieber – fieberhaft oder hektisch, mit Temperaturanstieg hauptsächlich morgens, oft begleitet von Schüttelfrost. Wenn die Temperatur sinkt, kommt es zu starkem Schwitzen.

Der Ausschlag ist fleckig und/oder makulopapulös, linear, nicht von Juckreiz begleitet, nicht anhaltend, erscheint und verschwindet innerhalb kurzer Zeit, verstärkt sich auf dem Höhepunkt des Fiebers und ist hauptsächlich im Bereich der Gelenke, im Gesicht, an den Seitenflächen des Körpers, am Gesäß und an den Gliedmaßen lokalisiert. In einigen Fällen kann der Ausschlag urtikarielle oder hämorrhagische Züge haben.

Bei der systemischen Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis kommt es zu Schäden an inneren Organen.

Herzschäden treten häufig als Myoperikarditis auf. Der Patient klagt über Schmerzen im Herzbereich, in der linken Schulter, im linken Schulterblatt und im Oberbauch bei Perikarditis; Kurzatmigkeit und Herzklopfen. Das Kind kann zum Sitzen gezwungen werden. Bei der Untersuchung sollte der Arzt auf Zyanose des Nasolabialdreiecks, Akrozyanose und Pulsation im Herzbereich und Oberbauch achten. Die Perkussion der Grenzen der relativen Herzschwäche zeigt eine Ausdehnung nach links. Bei der Auskultation des Herzens sind die Töne gedämpft, ein ausgeprägtes systolisches Geräusch ist zu hören, oft über allen Klappen; Tachykardie ist charakteristisch, auch paroxysmal, und bei Perikarditis wird ein Perikardreibungsgeräusch festgestellt. Bei rezidivierender Perikarditis entwickelt sich eine progressive Fibrose mit der Bildung eines „gepanzerten“ Herzens.

Lungenschäden können sich als Pneumonitis oder Pleuropneumonitis äußern. Der Patient klagt über Kurzatmigkeit, trockenen oder feuchten, unproduktiven Husten. Bei der Untersuchung sollte auf Zyanose, Akrozyanose, Dyspnoe, die Beteiligung der Atemhilfsmuskulatur und der Nasenflügel an der Atmung geachtet werden. Bei der Auskultation sind starkes feinblasiges Keuchen und Krepitation in den unteren Lungenabschnitten zu hören.

Mit der Entwicklung einer fibrosierenden Alveolitis klagen Patienten über schnelle Müdigkeit, Dyspnoe, die zuerst bei körperlicher Anstrengung, dann in Ruhe auftritt; einen trockenen, unproduktiven Husten. Bei der Untersuchung wird eine Zyanose festgestellt, und bei der Auskultation werden intermittierende feinblasige Rasselgeräusche festgestellt. Der Arzt sollte an die Möglichkeit einer fibrosierenden Alveolitis bei juveniler rheumatoider Arthritis denken und auf den Patienten achten, da die Anfangsstadien durch eine Diskrepanz zwischen dem Schweregrad der Dyspnoe und geringfügigen körperlichen Veränderungen in der Lunge (abgeschwächte Atmung) gekennzeichnet sind.

Eine Polyserositis äußert sich meist als Perikarditis, Pleuritis, seltener als Perihepatitis, Perisplenitis oder seröse Peritonitis. Peritonealschäden können mit Bauchschmerzen unterschiedlicher Art einhergehen. Bei juveniler rheumatoider Arthritis ist die Polyserositis durch eine geringe Flüssigkeitsmenge in den serösen Hohlräumen gekennzeichnet.

Bei systemischer juveniler rheumatoider Arthritis kann sich eine Vaskulitis entwickeln. Bei der Untersuchung sollte der Arzt auf die Farbe der Handflächen und Füße achten. Es können sich Palmar-, seltener Plantar-, Kapillaritis, lokales Angioödem (meist im Handbereich), das Auftreten einer zyanotischen Färbung der proximalen Teile der oberen und unteren Extremitäten (Handflächen, Füße) und eine Marmorierung der Haut entwickeln.

Lymphknotenadenopathie ist ein häufiges Symptom der systemischen Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis. Es ist notwendig, Größe, Konsistenz, Beweglichkeit der Lymphknoten und das Vorhandensein von Schmerzen beim Abtasten zu beurteilen. In den meisten Fällen wird eine Vergrößerung der Lymphknoten fast aller Gruppen mit einem Durchmesser von bis zu 4-6 cm festgestellt. Die Lymphknoten sind in der Regel beweglich, schmerzlos, nicht miteinander oder mit dem darunterliegenden Gewebe verwachsen und haben eine weiche oder dichte elastische Konsistenz.

Bei den meisten Patienten wird eine Vergrößerung der Leber festgestellt, seltener der Milz, die beim Abtasten in der Regel schmerzlos ist und einen scharfen Rand von dichter elastischer Konsistenz aufweist.

Die systemische Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis kann mit Oligo-, Polyarthritis oder mit verzögertem Gelenksyndrom auftreten.

Bei der systemischen Variante mit Oligoarthritis oder verzögertem Gelenksyndrom ist die Arthritis meist symmetrisch. Betroffen sind vor allem große Gelenke (Knie, Hüfte, Knöchel). Es dominieren exsudative Veränderungen, Deformationen und Kontrakturen entwickeln sich erst später. Fast alle Patienten entwickeln im Durchschnitt im vierten Krankheitsjahr (manchmal auch früher) eine Coxitis mit anschließender aseptischer Nekrose der Femurköpfe. In manchen Fällen tritt das Gelenksyndrom verzögert auf und entwickelt sich mehrere Monate, manchmal Jahre nach Beginn der systemischen Manifestationen. Das Kind leidet unter Arthralgie und Myalgie, die sich auf dem Höhepunkt des Fiebers verstärken.

Bei der systemischen Variante mit Polyarthritis bildet sich von Beginn der Erkrankung an ein polyartikuläres oder generalisiertes Gelenksyndrom mit Schädigung der Halswirbelsäule, überwiegend proliferativ-exsudativen Veränderungen der Gelenke, schneller Entwicklung von anhaltenden Deformitäten und Kontrakturen, Amyotrophie und Hypotrophie.

Bei der systemischen Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis können folgende Komplikationen auftreten:

• Herz-Lungen-Versagen;
• Amyloidose;
• Wachstumsverzögerung (besonders ausgeprägt, wenn die Krankheit in der frühen Kindheit beginnt und beim polyartikulären Gelenksyndrom);
• infektiöse Komplikationen (bakterielle Sepsis, generalisierte Virusinfektion);
• Makrophagenaktivierungssyndrom.

Das Makrophagenaktivierungssyndrom (oder Hämophagozytisches Syndrom) ist gekennzeichnet durch eine starke Verschlechterung des Zustands, hektisches Fieber, Multiorganversagen, hämorrhagischen Ausschlag, Schleimhautblutungen, Bewusstseinsstörungen, Koma, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Thrombozytopenie, Leukopenie, verringerte BSG, erhöhte Serumtriglyceridwerte, Transaminaseaktivität, erhöhte Fibrinogen- und Fibrinabbauprodukte (frühes präklinisches Zeichen), verringerte Werte der Blutgerinnungsfaktoren (II, VII, X). Eine Knochenmarkpunktion zeigt eine große Anzahl von Makrophagen, die hämatopoetische Zellen phagozytieren. Die Entwicklung eines Makrophagenaktivierungssyndroms kann durch bakterielle, virale (Zytomegalievirus, Herpesvirus) Infektionen, Medikamente (NSAIDs, Goldsalze usw.) ausgelöst werden. Bei der Entwicklung eines Makrophagenaktivierungssyndroms ist ein tödlicher Ausgang möglich.

Polyartikuläre Variante der juvenilen chronischen Arthritis

Die polyartikuläre Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis macht 30–40 % der Fälle aus. In allen Klassifikationen wird die polyartikuläre Variante je nach Vorhandensein oder Fehlen des Rheumafaktors in zwei Subtypen unterteilt: seropositiv und seronegativ.

Der Rheumafaktor-seropositive Subtyp macht etwa 30 % der Fälle aus. Er entwickelt sich im Alter von 8–15 Jahren. Mädchen sind häufiger betroffen (80 %). Diese Variante gilt als früh einsetzende rheumatoide Arthritis bei Erwachsenen. Der Krankheitsverlauf ist subakut.

Das Gelenksyndrom ist durch eine symmetrische Polyarthritis mit Schädigungen an Knie, Handgelenk, Knöchel sowie kleinen Hand- und Fußgelenken gekennzeichnet. Strukturelle Veränderungen der Gelenke entwickeln sich in den ersten sechs Monaten der Erkrankung, mit der Bildung einer Ankylose der kleinen Handgelenkknochen bis zum Ende des ersten Krankheitsjahres. Bei 50 % der Patienten entwickelt sich eine destruktive Arthritis.

Der Rheumafaktor-seronegative Subtyp macht weniger als 10 % der Fälle aus. Er entwickelt sich zwischen dem 1. und 15. Lebensjahr. Mädchen sind häufiger betroffen (90 %). Der Krankheitsverlauf ist subakut oder chronisch.

Das Gelenksyndrom ist durch symmetrische Schäden an großen und kleinen Gelenken gekennzeichnet, einschließlich der Kiefergelenke und der Halswirbelsäule. Der Verlauf der Arthritis ist bei den meisten Patienten relativ gutartig, während 10 % der Patienten schwere destruktive Veränderungen entwickeln, hauptsächlich in den Hüft- und Kiefergelenken. Es besteht das Risiko einer Uveitis.

In einigen Fällen geht die Krankheit mit subfebrilem Fieber und Lymphadenopathie einher.

Komplikationen der polyartikulären Variante:

• Beugekontrakturen in Gelenken;
• schwere Behinderung (insbesondere bei frühem Beginn);
• Wachstumsverzögerung (mit frühem Krankheitsbeginn und hoher Aktivität der juvenilen rheumatoiden Arthritis).

Oligoartikuläre Variante der juvenilen chronischen Arthritis

Die oligoartikuläre Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis macht etwa 50 % der Fälle aus. Nach der Klassifikation der International League of Rheumatological Associations kann Oligoarthritis persistierend und progressiv sein. Eine persistierende Oligoarthritis wird diagnostiziert, wenn während der gesamten Krankheitsdauer bis zu vier Gelenke betroffen sind; eine progressive Oligoarthritis – wenn die Anzahl der betroffenen Gelenke nach 6 Monaten der Krankheit zunimmt. Zur Charakterisierung der Arthritis werden folgende Kriterien verwendet: Erkrankungsalter, Art der Gelenkschädigung (große oder kleine Gelenke betroffen, Gelenke der oberen oder unteren Extremitäten beteiligt, symmetrisches oder asymmetrisches Gelenksyndrom), Vorhandensein von ANF, Entwicklung einer Uveitis.

Nach den Kriterien des American College of Rheumatology wird die oligoartikuläre Variante in 3 Subtypen unterteilt.

Der früh einsetzende Subtyp (50 % der Fälle) entwickelt sich zwischen dem ersten und fünften Lebensjahr. Er tritt überwiegend bei Mädchen auf (85 %). FürDas Gelenksyndrom ist durch Schäden an Knie, Knöchel, Ellenbogen und Handgelenk gekennzeichnet, die oft asymmetrisch sind. Bei 25 % der Patienten verläuft das Gelenksyndrom aggressiv mit der Entwicklung von Gelenkzerstörungen. Eine Iridozyklitis tritt bei 30–50 % der Patienten auf.

Der spät einsetzende Subtyp (10–15 % der Fälle) wird am häufigsten dem Beginn einer juvenilen ankylosierenden Spondylitis zugeschrieben. Er entwickelt sich im Alter von 8–15 Jahren. Betroffen sind überwiegend Jungen (90 %). Das Gelenksyndrom ist asymmetrisch. Betroffen sind vor allem die Gelenke der unteren Extremitäten (Fersen, Fußgelenke, Hüftgelenke), die Iliosakralgelenke und die Lendenwirbelsäule. Es entwickeln sich Enthesopathien. Der Verlauf des Gelenksyndroms ist sehr aggressiv, Patienten entwickeln schnell destruktive Veränderungen (insbesondere der Hüftgelenke) und Behinderungen. Eine akute Iridozyklitis entwickelt sich in 5–10 % der Fälle.

Der Subtyp, der in allen Altersgruppen vorkommt, ist durch einen Beginn im Alter von 6 Jahren gekennzeichnet. Mädchen sind häufiger betroffen. Das Gelenksyndrom ist in der Regel gutartig, mit leichten Enthesopathien, ohne destruktive Veränderungen der Gelenke.

Komplikationen der oligoartikulären Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis:

• Asymmetrie des Längenwachstums der Gliedmaßen;
• Komplikationen einer Uveitis (Katarakt, Glaukom, Blindheit);
• Behinderung (aufgrund des Zustands des Bewegungsapparates, der Augen). Die ILAR-Klassifikation unterscheidet drei weitere Kategorien der juvenilen rheumatoiden Arthritis.

Enthesitis-Arthritis

Die Kategorie der Enthesiitis umfasst Arthritis mit Enthesitis oder Arthritis mit zwei oder mehr der folgenden Kriterien: Schmerzen in den Iliosakralgelenken; entzündliche Schmerzen in der Wirbelsäule; Vorhandensein von HLA B27; familiäre Vorbelastung mit Uveitis anterior mit Schmerzen, Spondylarthropathien oder entzündlichen Darmerkrankungen; Uveitis anterior mit Schmerzen, Rötung des Augapfels oder Photophobie. Zur Charakterisierung der Arthritis werden das Erkrankungsalter, der Ort der Arthritis (betroffen sind kleine oder große Gelenke) und die Art der Arthritis (axial, symmetrisch oder fortschreitend zu Polyarthritis) beurteilt.

Psoriasis-Arthritis

Die Diagnose Psoriasis-Arthritis wird bei Kindern mit Psoriasis und Arthritis gestellt; bei Kindern mit Arthritis und einer Familienanamnese mit Psoriasis bei Verwandten ersten Grades, mit Daktylitis und anderen Läsionen der Nagelplatte. Zur Charakterisierung der Arthritis werden folgende Kriterien herangezogen: Erkrankungsalter, Art der Arthritis (symmetrisch oder asymmetrisch), Verlauf der Arthritis (Oligo- oder Polyarthritis), Vorhandensein von ANF, Uveitis.

Marker einer schlechten Prognose bei juveniler rheumatoider Arthritis

Juvenile rheumatoide Arthritis ist eine Erkrankung mit einer schlechten Prognose für die meisten Patienten.

Der Ausgang der Erkrankung wird durch die frühzeitige Verabreichung einer geeigneten immunsuppressiven Therapie bestimmt, basierend auf der Identifizierung von Markern einer ungünstigen Prognose zu Beginn der Erkrankung.

Langzeitstudien haben gezeigt, dass die herkömmliche Behandlung der juvenilen rheumatoiden Arthritis mit Arzneimitteln, die in erster Linie die Symptome der Krankheit beeinflussen (nichtsteroidale Antirheumatika, Glukokortikoidhormone, Aminochinolinderivate), bei den meisten Patienten das Fortschreiten der Knochen- und Knorpelzerstörung und die damit einhergehende Behinderung nicht verhindern kann.

Langzeitstudien zum Verlauf der juvenilen rheumatoiden Arthritis zeigen, dass einige Indikatoren der Krankheitsaktivität von erheblicher Bedeutung sind und als Marker für die Prognose eines aggressiven Verlaufs der juvenilen rheumatoiden Arthritis angesehen werden können. Zu den wichtigsten gehören:

• Ausbruch der Krankheit vor dem 5. Lebensjahr;
• systemische Varianten des Krankheitsausbruchs;
• Debüt als Oligoarthritis des ersten und zweiten Typs;
• Debüt der seropositiven Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis;
• schnelle (innerhalb von 6 Monaten) Bildung eines symmetrischen generalisierten oder polyargikulären Gelenksyndroms;
• ständig wiederkehrender Krankheitsverlauf;
• signifikanter anhaltender Anstieg der BSG, der Konzentration von CRP, IgG und Rheumafaktor im Blutserum;
• Zunehmende Funktionsinsuffizienz der betroffenen Gelenke mit Einschränkung der Selbstversorgungsfähigkeit der Patienten während der ersten 6 Monate nach Erkrankungsbeginn.

Bei Patienten mit den genannten Markern ist es möglich, den malignen Verlauf der juvenilen rheumatoiden Arthritis bereits bei deren Auftreten vorherzusagen.

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