Symptome der juvenilen Dermatomyositis

Die Symptome der juvenilen Dermatomyositis sind aufgrund der allgemeinen Schädigung des Mikrokreislaufs vielfältig, die häufigsten Syndrome sind jedoch Haut- und Muskelerkrankungen.

Hautveränderungen

Klassische Hautmanifestationen der juvenilen Dermatomyositis sind das Gottron-Zeichen und der Heliotrop-Ausschlag. Das Gottron-Zeichen besteht aus erythematösen, manchmal schuppigen Hautelementen (Gottron-Zeichen), Knötchen und Plaques (Gottron-Papeln), die sich über die Hautoberfläche der Streckseiten der proximalen Interphalangeal-, Metakarpophalangeal-, Ellenbogen-, Knie- und selten auch Sprunggelenke erheben. Manchmal wird das Gottron-Zeichen nur durch ein stumpfes Erythem dargestellt, das anschließend vollständig reversibel ist. Am häufigsten befindet sich das Erythem oberhalb der proximalen Interphalangeal- und Metakarpophalangealgelenke und hinterlässt anschließend Narben.

Der klassische Heliotrop-Ausschlag bei juveniler Dermatomyositis ist ein violetter oder erythematöser periorbitaler Hautausschlag an den oberen Augenlidern und im Bereich zwischen dem oberen Augenlid und der Augenbraue (das Symptom der „violetten Brille“), oft in Kombination mit einem periorbitalen Ödem.

Erythematöse Ausschläge finden sich auch im Gesicht, auf der Brust, am Hals (V-förmig), im oberen Rücken und an den Oberarmen (Schalsymptom), am Bauch, am Gesäß, an den Oberschenkeln und Schienbeinen. Häufig weisen Patienten Livedo dendriticum im Schultergürtel und den proximalen Extremitäten auf (typisch für jüngere Patienten), möglicherweise auch im Gesicht. Eine schwere Vaskulopathie führt zur Bildung oberflächlicher Erosionen, tiefer Hautgeschwüre, verursacht residuale Hypopigmentierung, Atrophie, Teleangiektasien und Sklerose unterschiedlichen Schweregrades. Ein frühes Anzeichen der Erkrankung sind Veränderungen im Nagelbett (Hyperämie der periungualen Falten und Proliferation der Nagelhaut).

Hautmanifestationen der juvenilen Dermatomyositis gehen Muskelschäden um mehrere Monate oder sogar Jahre voraus (im Durchschnitt sechs Monate). Isolierte Hautsymptome treten häufiger auf als Muskel- oder Muskel-Haut-Syndrome. In einigen Fällen treten diese Hautmanifestationen jedoch erst Monate nach Beginn der Myopathie auf.

Skelettmuskelschäden

Das Hauptsymptom der juvenilen Dermatomyositis ist eine symmetrische Schwäche der proximalen Muskelgruppen der Extremitäten- und Rumpfmuskulatur unterschiedlicher Ausprägung. Am häufigsten sind die Muskeln des Schulter- und Beckengürtels, der Nackenbeugemuskulatur und der Bauchmuskulatur betroffen.

Normalerweise bemerken Eltern, dass das Kind Schwierigkeiten hat, Handlungen auszuführen, die ihm vorher keine Probleme bereitet haben: Treppensteigen, Aufstehen von einem niedrigen Stuhl, Bett, Töpfchen, Boden. Das Kind hat Schwierigkeiten, sich aus einer stehenden Position auf den Boden zu setzen; es muss sich auf einen Stuhl oder seine Knie stützen, um ein Spielzeug vom Boden aufzuheben; beim Aufstehen aus dem Bett bedient es sich mit seinen Händen. Das Fortschreiten der Krankheit führt dazu, dass das Kind Schwierigkeiten hat, seinen Kopf hochzuhalten, insbesondere im Liegen oder Aufstehen, sich nicht selbst anziehen oder seine Haare kämmen kann. Oftmals betrachten Eltern diese Symptome als Ausdruck einer allgemeinen Schwäche und richten ihre Aufmerksamkeit nicht darauf. Daher sollten Sie sie bei der Anamnese gezielt danach fragen. Bei schwerer Muskelschwäche kann das Kind oft weder Kopf noch Bein vom Bett heben, sich aus einer liegenden Position aufsetzen und in schwereren Fällen nicht gehen.

Läsionen der Augenmuskulatur und der distalen Extremitätenmuskulatur sind untypisch. Eine Beteiligung der distalen Extremitätenmuskulatur findet sich bei Kleinkindern oder in schweren und akuten Krankheitsverläufen.

Die schwerwiegenden Symptome der juvenilen Dermatomyositis sind Schädigungen der Atem- und Schluckmuskulatur. Eine Beteiligung der Interkostalmuskulatur und des Zwerchfells führt zu Atemversagen. Bei einer Schädigung der Rachenmuskulatur treten Dysphagie und Dysphonie auf: Die Klangfarbe der Stimme verändert sich – das Kind beginnt nasal zu sprechen, zu würgen, es treten Schwierigkeiten beim Schlucken fester und manchmal flüssiger Nahrung auf, selten tritt flüssige Nahrung durch die Nase aus. Dysphagie kann zur Aspiration von Nahrung führen und zur Entwicklung einer Aspirationspneumonie oder zum Tod führen.

Patienten klagen häufig über Muskelschmerzen, obwohl Schwäche möglicherweise nicht mit Schmerzen einhergeht. Zu Beginn und auf dem Höhepunkt der Erkrankung können Untersuchung und Palpation eine starke Schwellung oder Verhärtung und Schmerzen der Extremitätenmuskulatur, vor allem der proximalen, zeigen. Symptome einer Muskelschädigung können Hauterscheinungen vorausgehen. Bleibt das Hautsyndrom jedoch über längere Zeit aus, spricht man von juveniler Polymyositis, die 17-mal seltener auftritt als die juvenile Dermatomyositis.

Entzündliche und nekrotische Prozesse in der Muskulatur gehen mit dystrophischen und sklerotischen Veränderungen einher, die zu Muskeldystrophie und der Bildung von Sehnen-Muskel-Kontrakturen führen. In mittelschweren Fällen treten sie in den Ellenbogen- und Kniegelenken auf, in schweren Fällen sind sie weit verbreitet. Eine rechtzeitige Behandlung führt zur vollständigen Rückbildung der Kontrakturen. Im Gegensatz dazu verursacht ein langfristig unbehandelter entzündlicher Prozess in der Muskulatur anhaltende Veränderungen, die zur Behinderung des Patienten führen.

Der Grad der Muskeldystrophie und der Atrophie des Unterhautfettgewebes (Lipodystrophie) ist direkt proportional zur Dauer der Erkrankung vor Beginn der Behandlung und ist am typischsten für die primäre chronische Variante der juvenilen Dermatomyositis, wenn die Diagnose spät gestellt wird und die Behandlung mehrere Jahre nach Ausbruch der Erkrankung beginnt.

Weichteilschäden

Weichteilverkalkung (hauptsächlich Muskeln und Unterhautfettgewebe) ist ein Merkmal der juvenilen Variante der Erkrankung und tritt 5-mal häufiger auf als bei adulter Dermatomyositis, insbesondere im Vorschulalter. Die Häufigkeit liegt zwischen 11 und 40 %, meist betrifft sie etwa 1/3 der Patienten; die Entwicklungsdauer beträgt 6 Monate bis 10-20 Jahre ab Krankheitsbeginn.

Verkalkung (begrenzt oder diffus) ist die Ablagerung von Calciumsalzen (Hydroxylapatiten) in der Haut, im Unterhautfettgewebe, in den Muskeln oder in der intermuskulären Faszie in Form von isolierten Knötchen, großen tumorartigen Formationen, oberflächlichen Plaques oder weit verbreitet. Bei oberflächlichen Verkalkungen sind eine entzündliche Reaktion des umgebenden Gewebes, Eiterung und Abstoßung in Form von krümeligen Massen möglich. Tief gelegene Muskelverkalkungen, insbesondere isolierte, werden nur durch Röntgenuntersuchung erkannt.

Die Entwicklung einer Kalzinose bei juveniler Dermatomyositis spiegelt den Schweregrad, die Prävalenz und die Zyklizität des entzündlichen nekrotischen Prozesses wider. Eine Kalzinose entwickelt sich häufig bei verzögertem Behandlungsbeginn und nach unseren Daten 2-mal häufiger bei rezidivierendem Krankheitsverlauf. Ihr Auftreten verschlechtert die Prognose aufgrund häufiger Infektionen von Verkalkungen und der Entwicklung von Gelenk-Muskel-Kontrakturen bei deren Lokalisation in Gelenknähe und in der Faszie.

Gelenkschäden

Das Gelenksyndrom bei juveniler Dermatomyositis äußert sich in Arthralgie, eingeschränkter Gelenkbeweglichkeit und Morgensteifigkeit in kleinen und großen Gelenken. Seltener treten exsudative Veränderungen auf. In der Regel bilden sich Gelenkveränderungen während der Behandlung zurück, und nur selten, bei Schäden an kleinen Gelenken der Hände, hinterlassen sie eine spindelförmige Deformation der Finger.

Herzinsuffizienz

Systemische Muskelprozesse und Vaskulopathie führen häufig zu einer Beteiligung des Myokards am pathologischen Prozess, obwohl bei juveniler Dermatomyositis alle drei Membranen des Herzens und der Herzkranzgefäße bis hin zur Entwicklung eines Myokardinfarkts betroffen sein können. Die geringe Schwere der klinischen Symptome und ihre Unspezifität erklären jedoch die Schwierigkeit der klinischen Diagnose einer Karditis. In der aktiven Phase treten Tachykardie, gedämpfte Herztöne, eine Erweiterung der Herzgrenzen und Herzrhythmusstörungen auf.

Lungenschäden

Eine Beteiligung der Atemwege ist bei juveniler Dermatomyositis recht häufig, vor allem aufgrund der Beteiligung der Atemmuskulatur (mit Entwicklung einer respiratorischen Insuffizienz) und der Rachenmuskulatur (mit Schluckstörungen und möglicher Entwicklung einer Aspirationspneumonie). Gleichzeitig gibt es eine Gruppe von Patienten mit interstitieller Lungenbeteiligung unterschiedlicher Schwere – von verstärktem Lungenmuster im Röntgenbild und Fehlen klinischer Symptome bis hin zu einem schweren, schnell fortschreitenden interstitiellen Prozess (wie der Hamon-Rich-fibrosierenden Alveolitis). Bei diesen Patienten spielt das Lungensyndrom eine führende Rolle im klinischen Bild, ist mit Glukokortikosteroiden schlecht behandelbar und hat eine ungünstige Prognose.

Schäden im Magen-Darm-Trakt

Die Hauptursache für Schäden des Gastrointestinaltrakts bei juveniler Dermatomyositis ist eine ausgedehnte Vaskulitis mit der Entwicklung von trophischen Störungen, beeinträchtigter Innervation und Schäden der glatten Muskulatur. In der Klinik für Dermatomyositis bei Kindern klagen sie immer über Schmerzen im Hals und entlang der Speiseröhre, die beim Schlucken zunehmen; Bauchschmerzen, die leicht und diffus sind, sind immer alarmierend. Das Schmerzsyndrom kann mehrere Ursachen haben. Die schwerwiegendsten Gründe sind Ösophagitis, Gastroduodenitis und Enterokolitis, die sowohl durch katarrhalische Entzündungen als auch durch erosiv-ulzerative Prozesse verursacht werden. In diesem Fall treten leichte oder starke Blutungen (Meläna, blutiges Erbrechen) auf, Perforationen sind möglich, die zu Mediastinitis, Peritonitis und in einigen Fällen zum Tod des Kindes führen.

Andere klinische Manifestationen

Juvenile Dermatomyositis ist durch Läsionen der Schleimhäute der Mundhöhle gekennzeichnet, seltener durch Läsionen der oberen Atemwege, der Bindehaut des Auges und der Vagina. In der akuten Phase werden häufig eine mäßige Lebervergrößerung und eine Polylymphknotenadenopathie festgestellt, meist mit einem begleitenden Infektionsprozess. Bei aktiver juveniler Dermatomyositis kann sich eine Polyserositis entwickeln.

Etwa 50 % der Patienten entwickeln subfebrile Temperaturen und erreichen Fieberwerte nur bei begleitenden Infektionskrankheiten. In akuten und subakuten Krankheitsverläufen klagen die Patienten über Unwohlsein, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Viele Patienten, vor allem jüngere, zeigen Reizbarkeit, Tränenfluss und Negativität.

Varianten des Verlaufs der juvenilen Dermatomyositis, vorgeschlagen von LA Isaeva und MA Zhvania (1978):

• scharf;
• subakut;
• primär chronisch.

Der akute Verlauf ist durch einen schnellen Beginn gekennzeichnet (der schwere Zustand des Patienten entwickelt sich in 3-6 Wochen) mit hohem Fieber, schwerer Dermatitis, fortschreitender Muskelschwäche, Schluck- und Atembeschwerden, Schmerz- und Ödemsyndrom sowie viszeralen Manifestationen. Eine akute Erkrankung wird in etwa 10 % der Fälle beobachtet.

Im subakuten Verlauf tritt das vollständige Krankheitsbild innerhalb weniger Monate (manchmal innerhalb eines Jahres) auf. Die Symptome entwickeln sich schleichender, die Temperatur ist subfebril, viszerale Läsionen sind seltener, Verkalkung ist möglich. Ein subakuter Verlauf ist für die meisten Patienten (80–85 %) typisch.

Der primär chronische Verlauf (5–10 % der Fälle) ist durch einen schleichenden Beginn und eine langsame Progression der Symptome über mehrere Jahre in Form von Dermatitis, Hyperpigmentierung, Hyperkeratose und minimaler viszeraler Pathologie gekennzeichnet. Allgemeine dystrophische Veränderungen, Muskelatrophie und -sklerose sowie eine Tendenz zur Entwicklung von Verkalkungen und Kontrakturen stehen im Vordergrund.

Grad der Prozessaktivität:

• 1. Grad;
• II. Grad;
• III. Grad;
• Krise.

Die Einteilung der Patienten nach dem Aktivitätsgrad des Prozesses erfolgt auf Grundlage der Schwere der klinischen Manifestationen (vor allem des Ausmaßes der Muskelschwäche) und des Ausmaßes der Erhöhung der „Muskelabbauenzyme“.

Eine myopathische Krise ist eine extrem schwere Schädigung der quergestreiften Muskulatur, einschließlich der Atem-, Kehlkopf-, Rachen- und Zwerchfellmuskulatur usw.; Grundlage ist eine nekrotische Panmyositis. Der Patient ist vollständig bewegungsunfähig, es kommt zu einer myogenen Bulbär- und Atemlähmung, was aufgrund eines hypoventilierenden Atemversagens zu einer lebensbedrohlichen Situation führt.

[ 1 ], [ 2 ]