Symptome der juvenilen ankylosierenden Spondylitis

Da die juvenile ankylosierende Spondylitis als Prototyp für die gesamte Gruppe der juvenilen Spondyloarthrosen dient, treten ihre charakteristischen klinischen Manifestationen bei allen Erkrankungen dieser Gruppe in Form einzelner Symptome oder deren Kombinationen auf.

60–70 % der Kinder entwickeln eine juvenile Spondylitis im Alter von über 10 Jahren. In seltenen Fällen tritt sie jedoch früher (vor dem 7. Lebensjahr) auf. Das Auftreten der juvenilen ankylosierenden Spondylitis wurde bereits im Alter von 2–3 Jahren beschrieben. Das Erkrankungsalter bestimmt das Spektrum der klinischen Manifestationen beim Auftreten der juvenilen ankylosierenden Spondylitis und den weiteren Verlauf.

Der klinische Symptomkomplex der juvenilen ankylosierenden Spondylitis besteht aus vier Hauptsyndromen:

• periphere Arthritis (normalerweise Oligoarthritis mit vorherrschender Schädigung der unteren Extremitäten, normalerweise asymmetrisch);
• Enthesopathien – entzündliche Veränderungen an den Befestigungsstellen von Sehnen und Bändern an den Knochen;
• extraartikuläre Manifestationen mit typischen Schädigungen der Augen, des Herzens, der Schleimhäute, der Haut und einer möglichen Beteiligung innerer Organe (zum Beispiel IgA-assoziierte Nephropathie);
• Schäden am Achsenskelett – Gelenke, Bänder und andere anatomische Strukturen der Wirbelsäule und angrenzender Gelenke (Iliosakralgelenk, Schambeingelenk, Sternoklavikulargelenk, Schlüsselbein-Akromialgelenk, Sternokostalgelenk, Kostovertebralgelenk, Manubrio-Osternalgelenk).

Varianten des Debüts der juvenilen ankylosierenden Spondylitis. Abhängig von der primären Lokalisation des pathologischen Prozesses werden üblicherweise mehrere Varianten des Debüts unterschieden:

• isolierte periphere Arthritis;
• Kombination aus Arthritis und Enthesitis (SEA-Syndrom);
• gleichzeitige Schädigung der peripheren Gelenke und des Achsenskeletts (bei 1/4 der Patienten);
• isolierte Enthesitis;
• isolierte Läsion des Achsenskeletts;
• isolierte Augenläsion.

Die ersten drei Krankheitsbilder treten bei 90 % der Patienten auf, während die letzten drei in seltenen Fällen und nur bei Kindern über 10 Jahren auftreten.

Im Kindes- und Jugendalter verläuft die juvenile ankylosierende Spondylitis im Allgemeinen relativ harmlos und meist rezidivierend. Typisch sind lange Remissionen, die manchmal 8–12 Jahre dauern. Mit zunehmendem Alter des Kindes nimmt die Erkrankung jedoch einen chronischen, progressiven Verlauf, insbesondere aufgrund der Zunahme von Symptomen einer Schädigung des Achsenskeletts und einer Coxitis. Langfristig ist die juvenile ankylosierende Spondylitis im Vergleich zur ankylosierenden Arthritis bei Erwachsenen durch eine schwerere Prognose gekennzeichnet.

Periphere Arthritis

Die wichtigsten klinischen Merkmale der peripheren Arthritis bei juveniler Spondyloarthritis:

• oligoartikuläre oder begrenzte polyartikuläre Läsion,
• Asymmetrie;
• vorwiegende Schädigung der Gelenke der unteren Extremitäten;
• Kombination mit Enthesitis und anderen Sehnen-Bänder-Symptomen;
• nicht-destruktive Natur (außer bei Tarsitis und Coxitis);
• relativ milder Verlauf mit der Möglichkeit einer vollständigen Rückbildung und der Tendenz zur Entwicklung langfristiger, auch mehrjähriger Remissionen.

Die häufigste Lokalisation peripherer Arthritis sind die Knie- und Sprunggelenke. Wenn die asymmetrische Natur des Gelenksyndroms deutlich ausgeprägt ist oder die Arthritis nur in einem Gelenk am hartnäckigsten und in anderen in viel geringerem Maße anhält, führt eine Reizung der Epiphysenwachstumszonen (meist im Kniegelenk) oft zu einer Verlängerung der betroffenen Extremität. Dieser Mechanismus der Längendifferenzbildung ist von der relativen Verkürzung des Beins bei Hüftarthritis zu unterscheiden, die verschiedene Ursachen haben kann: Flexions-Adduktions-Kontraktur, Subluxation oder Zerstörung des Femurkopfes. Eine Coxitis ist die prognostisch schwerwiegendste Manifestation einer peripheren Arthritis, die zu einer Behinderung der Patienten führen und innerhalb relativ kurzer Zeit eine Endoprothetik erforderlich machen kann.

Die Schädigung der Fußwurzelgelenke mit der Bildung der sogenannten ankylosierenden Tarsitis ist ein typisches klinisches Symptom von Erkrankungen des Kreises der juvenilen Spondylitis bei Kindern, insbesondere der juvenilen ankylosierenden Spondylitis. Diese besondere Schädigung des Gelenk- und Sehnen-Bandapparates des Fußes äußert sich klinisch durch eine ausgeprägte Deformation des Fußwurzelbereichs, in der Regel mit einer erheblichen Schmerzkomponente, einer Veränderung der Hautfarbe aufgrund entzündlicher Veränderungen, in der Regel kombiniert mit einer Schädigung der periartikulären Weichteile (Achillobursitis, Plantarfasziitis, Sehnenscheidenentzündung im Bereich des äußeren und inneren Knöchels), begleitet von Gangstörungen, manchmal bis hin zum Verlust der Fähigkeit, die Extremität zu stützen. Röntgenologisch manifestiert sich Tarsitis durch Osteopenie, oft ausgeprägt, Erosion der Gelenkflächen der Fußwurzelknochen, manchmal in Kombination mit Knochenwachstum und Periostschichten, und mit einem langen Verlauf - die Entwicklung einer Ankylose in den Fußwurzelgelenken. Das Vorhandensein solcher Gelenkschäden ermöglicht es, die Diagnose einer juvenilen rheumatoiden Arthritis fast vollständig auszuschließen und die Entwicklung einer Spondyloarthritis beim Patienten vorherzusagen.

In dem einen oder anderen Stadium der Krankheitsentwicklung können alle Gelenke am pathologischen Prozess beteiligt sein, obwohl die Tendenz besteht, dass die Arthritis der unteren Extremitäten überwiegt und die Gelenke des „knorpeligen“ Typs betroffen sind, die zu den Strukturen des Achsenskeletts gehören: Sternoklavikulargelenk, Schlüsselbein-Akromialgelenk, Costosternalgelenk, Manubriosternalgelenk, Schambeingelenk usw. Bei einigen Patienten können isolierte Läsionen der Gelenke des ersten Fingers auftreten, die das Kind normalerweise nicht sonderlich stören, aber bei einer klinischen Untersuchung festgestellt werden.

Formal ist periphere Arthritis selten auf die Grenzen einer echten oligoartikulären Läsion beschränkt und betrifft oft mehr als fünf Gelenke. Eine Persistenz der Arthritis tritt jedoch nur in einer bestimmten Anzahl von Gelenken auf. Bei den meisten Patienten ist das Gelenksyndrom instabil und entwickelt sich anschließend vollständig zurück, oft ohne bleibende Veränderungen. Ein torpider Verlauf der Arthritis ist typisch für die Hüft-, Sprung- und Fußwurzelgelenke, in geringerem Maße für das Knie und die ersten Zehen und in der Regel für jene Gelenke, mit deren Läsion die Krankheit debütierte.

Periphere Arthritis in anderen Gelenken ist überwiegend nicht-erosiv, jedoch kann sich bei 10 % der Patienten eine destruktive Coxitis entwickeln, deren Natur sich grundlegend von der destruktiven Coxitis bei „klassischer“ juveniler rheumatoider Arthritis unterscheidet. Im Gegensatz zur aseptischen Nekrose der Femurköpfe, die für juvenile rheumatoide Arthritis, insbesondere ihre systemische Variante, charakteristisch ist, entwickeln sich Osteolyse und Fragmentierung des Kopfes bei juveniler ankylosierender Spondylitis fast nie. Charakteristische Anzeichen einer destruktiven Coxitis bei juveniler ankylosierender Spondylitis sind eine Tendenz zur allmählichen Verengung des Hüftgelenkspalts mit Entwicklung von Ankylose und Knochenproliferation. Bei einigen Patienten mit juveniler Spondyloarthritis können einzelne Erosionen in den distalen Teilen der Füße auftreten, meist lokalisiert an den Ansatzstellen der Gelenkkapsel, was im Wesentlichen eine Variante von Enthesopathien darstellt.

Periphere Arthritis bei juveniler Spondyloarthritis ist häufig mit einer Schädigung des periartikulären Gewebes in Form von Sehnenscheidenentzündung, Tendinitis sowie verschiedenen Lokalisationen von Enthesopathien verbunden, die als ziemlich spezifische Manifestation der juvenilen Spondyloarthritis dienen.

Enthesopathien (extraartikuläre muskuloskelettale Symptome)

Die meisten Autoren weisen darauf hin, dass dieses Symptom bei Kindern deutlich häufiger auftritt als bei ankylosierender Spondylitis bei Erwachsenen. Die Prävalenz von Enthesopathien liegt bei 30–90 %, wobei etwa ein Viertel der Patienten diese Symptome bereits zu Beginn aufweist. Das Auftreten dieses Symptoms ist in fast jedem Stadium der Erkrankung möglich, wird jedoch bei Patienten unter 10 Jahren äußerst selten festgestellt.

Die beliebteste Lokalisation von Enthesopathien ist der Bereich der Fersenknochen. Die klinischen Manifestationen einer Achillessehnenbursitis und einer Fersenbursitis erleichtern deren Erkennung, während zur Erkennung von Enthesopathien anderer Lokalisationen eine gründliche körperliche Untersuchung erforderlich ist. Palpationsschmerzen an den Befestigungsstellen von Bändern und Sehnen der Muskeln an den Knochen sowie Anzeichen einer Tendinitis werden am häufigsten im Bereich der Tuberositas von Tibia, Patella, Außen- und Innenknöchel, Köpfe der Mittelfußknochen, Rollhügel und kleiner Trochanter, Beckenkamm, Sitzbeinhöcker, Schulterblattstacheln und Olekranonfortsätze festgestellt. In der Praxis können auch Sehnen-Bänder-Symptome ungewöhnlicher Art beobachtet werden, insbesondere bei Lokalisation im Bereich der Leistenbänder, die von starken Schmerzen und lokaler Muskelverspannung in der Leistengegend begleitet sein können und eine akute chirurgische Pathologie vortäuschen. In seltenen Fällen kann es im Bereich des Hinterhauptsvorsprungs zu einer ossifizierenden Tendinitis kommen.

Radiologische Anzeichen von Enthesopathien sind meist Osteophyten am unteren Rand des Fersenbeins oder Knochenerosionen an den Sehnenfixationsstellen, deren erste Anzeichen mittels Computer- und MRT-Untersuchung erkannt werden können. In Einzelfällen sind Erosionen und Periostitis im Bereich der Beckenkämme, Sitzbeinhöcker, Trochanter und anderer Enthesitisstellen möglich.

Eine besondere Manifestation der Enthesitis ist die Daktylitis, die sich in einer wurstförmigen Deformation der Finger aufgrund gleichzeitiger entzündlicher Schädigungen des Gelenk- und Sehnen-Bandapparates äußert und sowohl an den oberen als auch an den unteren Extremitäten auftritt. Sie ist ein typisches Symptom der juvenilen Psoriasis-Arthritis, kann aber auch bei anderen juvenilen Spondyloarthritisformen nachgewiesen werden. Bei persistierender Daktylitis kann sich eine Periostreaktion entwickeln, die eine Differentialdiagnose zu nicht-rheumatischen Erkrankungen erfordert. Schmerzen im Gesäß, charakteristisch für die juvenile Spondyloarthritis, sind meist mit einer Entzündung der Iliosakralgelenke verbunden. Es gibt jedoch Hinweise, die dieses Symptom durch die Beteiligung periartikulärer Weichteile und Polyenthesitis am pathologischen Prozess erklären.

Extraartikuläre Manifestationen

Augenschäden sind eines der wichtigsten extraartikulären Symptome der juvenilen ankylosierenden Spondylitis. Am häufigsten manifestiert sich dies in einer akuten anterioren Uveitis (Iridozyklitis), die bei 7–10 % der Patienten im Kindesalter und bei 20–30 % im Jugend- und Erwachsenenalter auftritt. Typisch sind deutliche klinische Symptome mit plötzlicher Rötung des Augapfels, Schmerzen und Photophobie. Bei manchen Patienten kann die Uveitis jedoch nur asymptomatisch verlaufen. In Einzelfällen betrifft der pathologische Prozess alle Teile der Aderhaut (Panuveitis), nicht nur den vorderen Abschnitt der Mittelohrschleimhaut. Mit seltenen Ausnahmen tritt Uveitis bei Trägern des HLA-B27-Antigens auf. Bei einigen Patienten kann eine Episkleritis in Form von kurzzeitigen, gutartigen Episoden auftreten.

Eine Herzbeteiligung ist eine seltene Manifestation der juvenilen ankylosierenden Spondylitis und tritt bei weniger als 3–5 % der Patienten mit juveniler ankylosierender Spondylitis auf. Sie tritt isoliert oder als Kombination der folgenden Symptome auf:

• Läsion der proximalen Aorta, nur durch Echokardiographie diagnostiziert;
• Aorteninsuffizienz;
• AV-Block I-II Grades.

Eine Perikarditis tritt äußerst selten auf.

Nierenschäden bei Patienten mit juveniler ankylosierender Spondylitis können verschiedene Ursachen haben:

• sekundäre Amyloidose, eine seltene Komplikation des unkontrollierten Fortschreitens des Prozesses bei Patienten mit anhaltend hoher Krankheitsaktivität;
• IgA-assoziierte Nephropathie, beobachtet bei 5-12 % der Patienten:
  • manifestiert sich als isolierte Hämaturie oder in Kombination mit leichter Proteinurie;
  • entwickelt sich vor dem Hintergrund einer hohen Krankheitsaktivität;
  • gekennzeichnet durch hohe Serum-IgA-Werte;
• Nebenwirkungen von Medikamenten (LS) - NSAIDs oder Sulfasalazin;
• aufsteigende Infektion bei urogenitaler reaktiver Arthritis.

Axiale Skelettstörung

Die axiale Skelettbeteiligung ist eine pathognomonische Manifestation der juvenilen ankylosierenden Spondylitis, deren Hauptmerkmal im Gegensatz zur ankylosierenden Spondylitis bei Erwachsenen die verzögerte Entwicklung axialer Symptome ist. Die juvenile ankylosierende Spondylitis ist durch das sogenannte Stadium der Prespondylolisthesis gekennzeichnet, dessen Dauer bis zum Auftreten der ersten Symptome einer Wirbelsäulenbeteiligung mehrere (manchmal mehr als 10-15) Jahre betragen kann. Ein kurzes Stadium der Prespondylolisthesis ist möglich, und das klinische Bild der Spondylitis tritt gleichzeitig mit anderen Manifestationen auf, wenn das Kind im Alter von 12-16 Jahren erkrankte. Bei kleinen Kindern (bis 5-6 Jahre) kann die Verzögerung zwischen den ersten Krankheitssymptomen und der Entwicklung des typischen klinischen Bildes der juvenilen ankylosierenden Spondylitis 15 Jahre oder mehr betragen. Dieses identifizierte Muster lässt darauf schließen, dass die wichtigsten pathogenetischen Mechanismen der Entwicklung einer ankylosierenden Spondylitis in enger Wechselwirkung mit den physiologischen Reifungsprozessen stehen, die vor allem von neuroendokrinen oder genetischen Faktoren bestimmt werden.

Das erste klinische Anzeichen einer axialen Beteiligung sind normalerweise Schmerzen in der Projektion der Iliosakralgelenke und des Gesäßes, die sich sowohl durch aktive Beschwerden als auch bei körperlichen Untersuchungen manifestieren. Manchmal gehen die Symptome einer Sakroiliitis mit einer Schädigung der Lenden- und unteren Brust- oder Halswirbelsäule einher. Intensive, vor allem nächtliche Rückenschmerzen, die für Erwachsene typisch sind, sind in der Kindheit nicht typisch. Am häufigsten klagen Kinder über intermittierende Müdigkeit und Verspannungen der Rückenmuskulatur mit einem entzündlichen Rhythmus, d. h. sie treten in den frühen Morgenstunden auf und lassen nach körperlicher Betätigung nach. Manchmal werden lokale Schmerzen, ein eingeschränkter Bewegungsbereich, eine Glättung der physiologischen Krümmungen der Wirbelsäule, besonders eine Lendenlordose, und eine regionale Muskelhypotrophie festgestellt. Bei einigen Patienten verringern sich diese Symptome nach entsprechender Behandlung erheblich oder verschwinden vollständig, und wiederholte Rückfälle können erst nach mehreren Jahren auftreten.

Klinische Symptome einer axialen Skelettschädigung werden durch Röntgenbilder der Sakroiliitis und der darüber liegenden Wirbelsäulenabschnitte bestätigt. Bei der juvenilen ankylosierenden Spondylitis treten Syndesmophyten im Gegensatz zur ankylosierenden Spondylitis bei Erwachsenen deutlich seltener und später auf. Es lässt sich jedoch eine Verdichtung des vorderen Längsbandes (insbesondere seiner seitlichen Anteile in Höhe der unteren Brustwirbelsäulenabschnitte) feststellen, die sich mit dem Wachstum und der Entwicklung des Skeletts sowie dem Fortschreiten der Spondylitis zunehmend manifestiert. Zwischenwirbelgelenke sind sowohl bei der juvenilen ankylosierenden Spondylitis als auch bei der ankylosierenden Spondylitis bei Erwachsenen gleich häufig betroffen, in der Regel jedoch in späteren Stadien der Erkrankung. Manchmal übersteigt die radiologische Manifestation einer Arthritis der Zwischenwirbelgelenke, beispielsweise bei einer Ankylose der Facettengelenke in der Halswirbelsäule, die klinischen Manifestationen. Eine Spondylodiszitis kann auch eines der klinischen und radiologischen Anzeichen einer Wirbelsäulenschädigung sein, die für die juvenile ankylosierende Spondylitis charakteristisch ist.

Die Dynamik der Krankheitsentwicklung bei juveniler ankylosierender Spondylitis ist durch eine deutliche Altersabhängigkeit des Spektrums klinischer Manifestationen mit allmählicher partieller Regression einiger Symptome und Manifestation anderer gekennzeichnet. Mit zunehmendem Alter und Reife des Kindes nehmen Häufigkeit und Schwere von Rückfällen peripherer Arthritis und Enthesitis tendenziell allmählich ab, umgekehrt treten vermehrt Schäden an Augen und Achsenskelett auf. Die altersbedingte Entwicklung der klinischen Krankheitssymptome führt zu einem typischen Krankheitsbild der ankylosierenden Spondylitis über dem 20. Lebensjahr.

Die juvenile Psoriasis-Arthritis nimmt innerhalb der juvenilen ankylosierenden Spondylitis eine Sonderstellung ein. Hautpsoriasis ist nicht immer ein zwingendes Kriterium für die Diagnose einer juvenilen Psoriasis-Arthritis, wenn der Patient spezifische Gelenkmanifestationen aufweist und genaue Informationen über das Vorliegen einer Psoriasis bei Verwandten ersten Grades vorliegen. Das Auftreten der für Psoriasis typischen Hautveränderungen und/oder Schleimhautläsionen kann sowohl gleichzeitig mit dem Gelenksyndrom als auch mehrere Jahre (bis zu 10–15) nach Beginn der Arthritis auftreten. In der Regel wird bei juveniler Psoriasis-Arthritis kein Parallelismus hinsichtlich des Zeitpunkts und des Schweregrads von peripherer Arthritis und Hautpsoriasis beobachtet.

Juvenile Psoriasis-Arthritis kann in jedem Alter auftreten, was in der Regel die Ausprägung der klinischen Manifestationen der Erkrankung bestimmt.

• Bei Kindern unter 7 Jahren kommt es häufig zu einer Oligoarthritis (die möglicherweise sowohl die unteren als auch die oberen Extremitäten betrifft) in Kombination mit einer Daktylitis.
• Bei Kindern über 7 Jahren kommt es häufig zu Polyarthritis bis hin zur destruktiven mutilierenden Arthritis, wobei generell oligoartikuläre Varianten des Gelenksyndroms vorherrschen.
• Die bei Kindern relativ seltene spondyloarthritische Variante entwickelt sich fast ausschließlich im Jugendalter und ist durch die gleichen klinischen Merkmale gekennzeichnet wie die gesamte Gruppe der juvenilen Spondyloarthritis.
• Eine seltene und sehr schwere Variante der juvenilen Psoriasis-Arthritis tritt vor allem im frühen Stadium (bis zu 5 Jahren) auf und führt zu multidirektionalen Subluxationen, Luxationen, multiplen Deformationen und Kontrakturen, insbesondere in den distalen Extremitäten. Typische Gelenkmanifestationen der juvenilen Psoriasis-Arthritis sind:
  • Arthritis des distalen Interphalangealgelenks;
  • axiale Läsion dreier Gelenke an einem Finger;
  • Daktylitis;
  • Periostitis;
  • intraartikuläre Osteolyse vom Typ „Pensik-in-Cup“ („Bleistift in einer Tasse“);
  • akrale Osteolyse;
  • verstümmelnde Arthritis.

Extraartikuläre Manifestationen der juvenilen Psoriasis-Arthritis unterscheiden sich nicht von denen anderer Spondyloarthritis.

Die klinischen Merkmale der Gelenkschäden bei enteropathischer Arthritis (assoziiert mit Morbus Crohn, unspezifischer Colitis ulcerosa) sind identisch mit denen der juvenilen Spondylitis und unterscheiden sich in keiner Spezifität.

In Bezug auf periphere Arthritis gibt es eine gewisse Ähnlichkeit mit juveniler Spondylitis bei zwei seltenen pathologischen Zuständen, die mit Hautmanifestationen und Osteitis verbunden sind - chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis und SAPHO-Syndrom (Abkürzung für "S" - Synovitis, "A" - Aspe con- globata, runde tiefe Akne, "P" - Pustulose, "H" - Hyperostose, "O" - Osteitis). Ein charakteristisches Merkmal dieser Pathologie sind mehrere Knochenläsionen an extraartikulären Stellen, insbesondere der Schlüsselbeine, Beckenknochen, Wirbelkörper usw. In diesem Fall ist die Osteomyelitis aseptischer Natur, in jedem Fall sind Versuche, den Erreger aus der Läsion zu isolieren, in der Regel erfolglos.

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