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Symptome der Menière-Krankheit
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Trotz der völligen Ähnlichkeit der Symptome können die Ursachen des Endolymphhydrops bei jedem Patienten unterschiedlich sein. Morbus Menière tritt im Kindesalter selten auf; in der Regel dauert die Entwicklung eines Endolymphhydrops relativ lange. Gleichzeitig müssen vor dem Auftreten eines Endolymphhydrops ungünstige Faktoren wahrscheinlich wiederholt oder chronisch auf das Ohr einwirken. Obwohl beide Ohren den gleichen Faktoren und pathogenen Einflüssen ausgesetzt sind, beginnt Morbus Menière meist einseitig.
Bilaterale Läsionen werden bei etwa 30 % der Patienten beobachtet, und in der Regel ist eine intrakranielle Hypertonie charakteristisch. Wenn gleichzeitig einseitige Veränderungen auftreten, wird ein endolymphatischer Hydrops als sekundär bezeichnet.
Die meisten Patienten berichten vom Ausbruch der Krankheit ohne Warnzeichen. Etwa 60 % der Patienten assoziieren das Auftreten mit emotionalem Stress. Die Krankheit beginnt meist mit einem systemischen Schwindelanfall mit ausgeprägten vegetativen Störungen (Übelkeit, Erbrechen), der einige Minuten bis mehrere Stunden anhält und meist von Tinnitus und Hörverlust begleitet wird. Nicht selten geht einem solchen Anfall ein mehrtägiges Völlegefühl im Ohr voraus. Der klinische Verlauf der Erkrankung kann stark variieren, die Anfälle können mit unterschiedlicher Häufigkeit wiederkehren: von einmal täglich bis einmal über mehrere Monate.
[ Lermoyer-Syndrom
Das Syndrom ist definiert als eine der Formen des Menière-ähnlichen Symptomkomplexes, der bei Patienten mit Arteriosklerose und einigen anderen häufigen Gefäßerkrankungen auftritt. Es ist äußerst selten. Es unterscheidet sich vom BM in der Abfolge der Symptome: Zuerst treten Anzeichen einer Cochlea-Schädigung auf, dann Symptome einer vestibulären Dysfunktion, wonach sich das Gehör wieder normalisiert. Dies gab dem Autor, der dieses Syndrom beschrieb, Anlass, es als „Schwindel, der das Gehör zurückgibt“ zu definieren.
Die Ursachen der Erkrankung sind unbekannt, die Pathogenese ist mit einer akuten Hypoxie der Strukturen der Cochlea verbunden, die als Folge eines Krampfes der Arterie auftritt, die das Ohrlabyrinth versorgt.
Der klinische Verlauf ist streng regelmäßig und durchläuft zwei Phasen. Die erste Phase ist durch einen akuten Anfall einer Cochlea-Dysfunktion gekennzeichnet – einen Krampf des Cochlea-Asts der Labyrintharterie, der sich durch plötzlich auftretenden starken Tinnitus und einen rasch zunehmenden Hörverlust vom Wahrnehmungstyp gegenüber hohen Tönen äußert (im Unterschied zu einem Morbus Menière-Anfall), manchmal bis hin zur vollständigen Taubheit. In seltenen Fällen tritt in dieser Zeit auch leichter, kurzzeitiger Schwindel auf. Die Cochlea-Phase des Anfalls kann mehrere Tage bis mehrere Wochen dauern. Vor diesem Hintergrund tritt dann plötzlich starker Schwindel mit Übelkeit und Erbrechen auf (die zweite Phase ist vestibulär; Krampf des Vestibularis-Asts der Labyrintharterie), der 1–3 Stunden anhält. Danach verschwinden die Symptome der Vestibularis-Dysfunktion plötzlich und das Gehör normalisiert sich. Einige Autoren weisen darauf hin, dass die Krise mehrmals auf einem Ohr, mehrmals auf dem einen und dem anderen Ohr oder auf beiden Ohren gleichzeitig auftreten kann. Andere Autoren behaupten, dass die Krise nur einmal auftritt und nie wiederkehrt. Die Krankheitssymptome deuten auf eine akute, vorübergehende Hypoxie des Labyrinths hin. Zwei Fragen bleiben unklar: Warum treten wiederholte Krisen in den meisten Fällen nicht auf und warum werden, wenn es sich um einen tiefen Angiospasmus handelt, dessen Folgen in Form eines sensorineuralen Hörverlusts nicht beobachtet?
Die Diagnose zu Beginn einer Krise wird mit einer gewissen Wahrscheinlichkeit anhand des Auftretens der ersten Phase des Syndroms gestellt; das Auftreten der zweiten Phase und die schnelle Rückkehr des Hörvermögens auf das Ausgangsniveau bestimmen die endgültige Diagnose.
Die Differentialdiagnose erfolgt bei Morbus Menière und jenen Erkrankungen, von denen Morbus Menière selbst unterschieden wird.
Die Prognose für Hör- und Gleichgewichtsfunktionen ist günstig.
Die Behandlung erfolgt symptomatisch und medikamentös und zielt darauf ab, die Hämodynamik im Ohrlabyrinth zu normalisieren und die Schwere der Anzeichen einer vestibulären Dysfunktion zu verringern.
Klinische Stadien der Menière-Krankheit
Anhand des Krankheitsbildes werden drei Entwicklungsstadien der Menière-Krankheit unterschieden.
Stadium I (initial) ist gekennzeichnet durch periodisch auftretendes Ohrgeräusch, ein Druck- oder Druckgefühl sowie einen schwankenden sensorineuralen Hörverlust. Der Patient leidet unter periodischen Anfällen von systemischem Schwindel oder Schwanken unterschiedlicher Schwere. Systemischer Schwindel umfasst Schwindelgefühle, die der Patient als Rotationsgefühl umgebender Objekte beschreibt. Nicht-systemischer Schwindel ist durch ein Gefühl der Instabilität, das Auftreten von „Fliegen“ oder eine Verdunkelung der Augen gekennzeichnet. Schwindelanfälle werden als Rotationsgefühl beschrieben, das einige Minuten bis mehrere Stunden anhält. Manchmal haben solche Anfälle Vorläufer oder eine Prodromalphase, die sich in einer Verschlimmerung der Hörsymptome äußert: Manchmal bemerken Patienten über mehrere Tage ein Gefühl von Stauung oder Völlegefühl im Ohr. Die Intensität des Schwindels erreicht in der Regel innerhalb weniger Minuten ihre Maximalwerte und geht mit Hörverlust und vegetativen Symptomen – Übelkeit und Erbrechen – einher.
Nach dem Anfall zeigt sich eine Hörverschlechterung, die sich gemäß den Daten der Tonschwellenaudiometrie vor allem im tiefen und mittleren Frequenzbereich zeigt. Während der Remission können die Hörschwellen im Normbereich liegen. Die überschwellige Audiometrie zeigt ein Phänomen der beschleunigten Lautstärkezunahme. Ultraschall zeigt eine Lateralisierung zum betroffenen Ohr. Dehydrationstests sind bei einem großen Prozentsatz der Fälle mit Hörveränderungen positiv. Die Elektrokochleographie zeigt Anzeichen eines labyrinthischen Hydrops nach einem oder mehreren Kriterien. Die Untersuchung des Funktionszustands des Vestibularisators zeigt Hyperreflexie während des Anfalls und in der frühen Nachanfallsphase.
Stadium II ist durch ausgeprägte klinische Manifestationen gekennzeichnet. Die Anfälle nehmen den typischen Charakter der Menière-Krankheit mit ausgeprägten vegetativen Manifestationen an; ihre Häufigkeit kann von mehrmals täglich bis mehrmals monatlich variieren. Der Tinnitus ist ständig vorhanden und verstärkt sich während eines Anfalls oft. Dieses Stadium ist durch eine ständige Verstopfung des betroffenen Ohrs gekennzeichnet: Manchmal beschreiben Patienten ein Druckgefühl im Kopf. Daten der Tonschwellenaudiometrie weisen auf einen schwankenden sensorineuralen Hörverlust der Grade II–III hin. Im niederfrequenten Bereich kann ein Knochen-Luft-Intervall auftreten. In der interiktalen Phase bleibt ein anhaltender Hörverlust bestehen. Die überschwellige Audiometrie zeigt das Phänomen einer beschleunigten Lautstärkezunahme. Das Vorliegen eines permanenten Hydrops kann mit allen Untersuchungsmethoden festgestellt werden: Dehydrationstests, Elektrokochleographie und Ultraschalldiagnostik. Eine Untersuchung des Funktionszustands des Vestibularisators zeigt Hyporeflexie auf der Seite des schlechter hörenden Ohrs und während eines Anfalls Hyperreflexie.
Im Stadium III treten in der Regel typische Schwindelanfälle auf, die nicht immer systemisch sind, seltener auf, ein Gefühl der Unsicherheit und Instabilität stört. Es wird ein vermindertes Hörvermögen des neurosensorischen Typs mit unterschiedlicher Schwere festgestellt. Schwankungen des Hörvermögens werden selten beobachtet.
Im Ultraschall zeigt sich meist eine Lateralisation zum besser hörenden Ohr oder deren Fehlen. Ein Hydrops des Innenohrs wird bei Dehydratation meist nicht erkannt. Auf der betroffenen Seite liegt eine deutliche Hemmung oder Areflexie des vestibulären Anteils des Innenohrs vor.