Symptome der Takayasu-Krankheit

Die unspezifische Aortoarteriitis ist durch allgemeine entzündliche Manifestationen und eine Kombination verschiedener Syndrome gekennzeichnet: periphere Durchblutungsinsuffizienz, kardiovaskuläre, zerebrovaskuläre, abdominale, pulmonale und arterielle Hypertonie. Das klassische Symptom der Takayasu-Krankheit ist das Syndrom der Asymmetrie oder des fehlenden Pulses.

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Allgemeine Symptome der Takayasu-Krankheit

Die Takayasu-Krankheit verläuft in zwei Phasen: akut, mehrere Wochen bis Monate lang, und chronisch – mit oder ohne Exazerbationen. Zu Beginn der akuten Phase treten subfebrile Temperaturen oder unmotivierte fieberhafte „Kerzen“, Müdigkeit, intermittierende Muskelschmerzen (bei körperlicher Anstrengung), Erythema nodosum oder Hautblutungen auf. Über viele Monate hinweg wird eine erhöhte BSG (bis zu 50–60 mm/h) festgestellt. Nach einigen Monaten treten, abhängig von der Lokalisation des pathologischen Prozesses, bestimmte charakteristische Symptome und Syndrome auf.

Lokalisation der Aortoarteriitis und klinische Syndrome

Lokalisierung des pathologischen Prozesses	Klinische Syndrome
Arteria subclavia, Arteria brachialis, Arteria femoralis, Arteria poplitea	Claudicatio intermittens. Syndrom der Asymmetrie oder des fehlenden Pulses. Pathologische Gefäßgeräusche.
Halsschlagadern	Kopfschmerzen. Sehstörungen, Retinopathie. Schlaganfall. Gefäßgeräusche über den Halsschlagadern.
Lungenarterien	Pulmonale Hypertonie
Nierenarterien	Renale Hypertonie
Zöliakie, Mesenterialarterien	Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall

Das periphere Blutflussinsuffizienzsyndrom spiegelt eine Ischämie unterhalb der Stenose oder des Verschlusses einer großen Arterie wider und äußert sich in intermittierenden Schmerzen. Schmerzen bei Anstrengung in einem oder beiden Armen oder Beinen mit Müdigkeitsgefühl und Taubheitsgefühl in den Fingern treten bei Schädigungen der Arteria subclavia oder iliaca (femoral) auf; Rückenschmerzen bei Schädigungen der Wirbelarterien. Das wichtigste für die Diagnose des Syndroms ist die Asymmetrie oder das Fehlen von Puls und Blutdruck. Am häufigsten wird der Puls an der linken Arteria radialis nicht erkannt.

Kardiovaskuläres Syndrom. Bei einem kardiovaskulären Syndrom sind Schmerzen entlang der Gefäße charakteristisch. Über verengten, aber passierbaren Arterien (über der Aorta und großen Gefäßen) sind Geräusche zu hören. Bei einer Schädigung der Koronararterien kann ein Schmerzsyndrom auftreten, häufiger klagen die Patienten jedoch nicht über typische Schmerzen im Herzbereich. Bei einer Schädigung der aufsteigenden Aorta zeigen sich Verdichtung, Dilatation und manchmal die Bildung eines Aneurysmas, was zu einer Aorteninsuffizienz führen kann. Die Koronararterien mit entsprechenden Symptomen können am pathologischen Prozess beteiligt sein. Erhöhter Blutdruck geht hauptsächlich mit einer Schädigung der Nierenarterien einher.

Das zerebrovaskuläre Syndrom tritt üblicherweise bei Patienten mit Schäden an den Gefäßen des Aortenbogens sowie seiner Karotiden- und Brachiozephaläster auf. Neurologische Störungen sind oft die ersten Anzeichen der Erkrankung. Am häufigsten sind Kopfschmerzen, Ohnmacht, Schlaganfall und Sehstörungen. Die Untersuchung des Augenhintergrunds zeigt Verengungen der Arterien, erweiterte Venen und arteriovenöse Anastomosen.

Das abdominale Syndrom in Form von Bauchschmerzanfällen, oft mit Erbrechen und Durchfall, wird bei einer Schädigung der Bauchaorta und der Mesenterialgefäße beobachtet. Bei einem Aneurysma der Bauchaorta wird in der Bauchhöhle eine pulsierende Formation abgetastet, über der Gefäßgeräusche zu hören sind.

Das pulmonale Syndrom bei unspezifischer Aortoarteriitis bei Kindern weist selten klinische Manifestationen auf (Husten, Hämoptyse, wiederkehrende Lungenentzündung); radiologisch können Deformationen des vaskulär-interstitiellen Lungenmusters, eine Ausdehnung der Wurzeln, adhäsive Veränderungen der Pleurablätter und laut EKG-Daten Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie festgestellt werden.

Das arterielle Hypertonie-Syndrom ist eine Folge einer Nierenarterienschädigung. Der Blutdruck steigt mehrere Monate nach Ausbruch der Krankheit an und geht manchmal mit einer mäßigen Progeinurie einher.

Verlauf der Takayasu-Krankheit

Wenn die akute Phase in eine chronische Phase übergeht, normalisiert sich die Körpertemperatur, der Zustand wird zufriedenstellend und die Kinder führen ein normales Leben. Einige von ihnen leiden jedoch unter Schwindel und Ohnmacht beim Ändern der Körperlage (Karotissyndrom), verminderter Sehschärfe und ischämischen Phänomenen in den Gliedmaßen. In den meisten Fällen zeigt die Untersuchung eine Asymmetrie oder das Fehlen von Puls und Blutdruck in einer der Gliedmaßen, Gefäßgeräusche und in einigen Fällen arterielle Hypertonie. Während Phasen der Exazerbation setzt sich der pathologische Prozess an derselben Stelle fort oder breitet sich auf zuvor intakte Abschnitte der Aorta aus. Im ersten Fall kann es zu einer Dissektion der Aortenwand oder zu Aneurysmen mit dem Risiko einer Ruptur dieses Abschnitts kommen, während im zweiten Fall bisher unbekannte Krankheitssyndrome auftreten.

Komplikationen der Takayasu-Krankheit

Komplikationen der Takayasu-Krankheit hängen vom Ort und der Art der Gefäßläsion ab. Die schwerwiegendsten davon sind: Schlaganfall, Herzinfarkt, chronisches Nierenversagen, Herzinsuffizienz, Aortenaneurysma-Dissektion, die auch die Haupttodesursache bei Patienten mit unspezifischer Aortoarteriitis sein können.

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