Symptome einer akuten poststreptokokkenbedingten Glomerulonephritis

Die Symptome einer akuten poststreptokokkalen Glomerulonephritis, verursacht durch hämolysierende Streptokokken der Gruppe A, sind bekannt. Der Entwicklung einer Nephritis geht eine Latenzzeit voraus, die nach einer Pharyngitis 1–2 Wochen und nach einer Hautinfektion in der Regel 3–6 Wochen beträgt. Während dieser Latenzzeit wird bei einigen Patienten eine Mikrohämaturie festgestellt, die dem vollständigen klinischen Bild einer Nephritis vorausgeht.

Bei manchen Patienten bestehen die Symptome einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis nur aus dem Vorhandensein von Mikrohämaturie, während bei anderen Makrohämaturie, Proteinurie, manchmal bis zu nephrotischen Werten (> 3,5 g/Tag/1,73 m2), arterielle Hypertonie und Ödeme auftreten ^. In seltenen Fällen wird der klinische Verlauf „rapid progressiv“, mit rasch zunehmender Urämie, die normalerweise mit der Entwicklung einer weit verbreiteten extrakapillären Proliferation in den Glomeruli und der Bildung einer großen Zahl von „Halbmonden“ (extrakapilläre Nephritis) einhergeht. Meistens jedoch fehlen die Symptome einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis praktisch. Während Epidemien ist die Zahl der Patienten mit der subklinischen Form 1,5-mal höher als die Zahl der Patienten mit einem voll ausgeprägten klinischen Bild. In einer Studie an Kindern mit einer Streptokokkeninfektion der oberen Atemwege kamen auf jeden Fall einer Nephritis mit klinischen Manifestationen 19 subklinische Fälle. In prospektiven Familienstudien lag das Verhältnis von subklinischen zu klinischen Fällen zwischen 4,0 und 5,3.

Das akute nephritische Syndrom als Manifestation der akuten Scharlachperiode wurde erstmals während der Epidemie im 18. Jahrhundert beschrieben. Das akute nephritische Syndrom bleibt die charakteristischste Manifestation einer akuten diffusen proliferativen Poststreptokokken-Glomerulonephritis und wird üblicherweise als akute Glomerulonephritis bezeichnet. 40 % der Patienten haben ein detailliertes klinisches Bild des akuten nephritischen Syndroms - Ödeme, Hämaturie, Hypertonie, Oligurie und 96 % der Patienten haben mindestens zwei dieser Symptome. Ein typisches Bild eines Patienten mit akuter diffuser proliferativer Poststreptokokken-Glomerulonephritis ist ein Junge im Alter von 2 bis 14 Jahren, der plötzlich Ödeme der Augenlider und des Gesichts entwickelt, der Urin sich dunkel verfärbt und seine Menge abnimmt, der Blutdruck steigt. In einem typischen Fall steigt die Urinmenge nach 4-7 Tagen an, gefolgt von einem schnellen Verschwinden der Ödeme und einer Normalisierung des Blutdrucks.

• Hämaturie ist ein obligatorisches Symptom und kann die einzige Manifestation einer Nephritis sein. Nur in Ausnahmefällen kann die Diagnose einer akuten Glomerulonephritis mit einem normalen Urinsediment gestellt werden. Mikrohämaturie wird bei 2/3 der Patienten festgestellt, bei den übrigen ist der Urin dunkelbraun. Makrohämaturie verschwindet normalerweise nach einer Zunahme der Diurese, Mikrohämaturie kann jedoch noch viele Monate nach der akuten Phase anhalten.
• Ödeme sind die Hauptbeschwerde der meisten Patienten. Bei Jugendlichen beschränken sich Ödeme meist auf Gesicht und Knöchel, während sie bei jüngeren Kindern generalisiert auftreten. Ursache für Ödeme bei akuter Glomerulonephritis ist eine verminderte glomeruläre Filtration – eine funktionelle Manifestation einer Schädigung der Nierenglomeruli: Die Entzündungsreaktion in den Glomeruli führt zu einer Abnahme der CF, wodurch die Filtrationsfläche der Kapillaren reduziert wird und es zu einem Shunt des Blutes zwischen den Kapillaren kommt. In diesem Fall ist der Nierenblutfluss normal oder sogar erhöht. Eine weitere Ursache für Ödeme ist eine starke Natriumretention, die auch bei Patienten mit mäßig reduzierter CF beobachtet wird, während die Diurese bereits vor Wiederherstellung der CF spontan ansteigen kann.
• Bei mehr als 80 % der Patienten entwickelt sich Bluthochdruck, aber nur die Hälfte von ihnen benötigt blutdrucksenkende Medikamente; selten wird der Verlauf einer akuten Glomerulonephritis durch die Entwicklung einer hypertensiven Enzephalopathie kompliziert. Wenn Symptome einer ZNS-Beteiligung auftreten – Schläfrigkeit oder Krampfanfälle – muss die Möglichkeit eines systemischen Lupus erythematodes oder eines hämolytisch-urämischen Syndroms berücksichtigt werden. Die Ursache der arteriellen Hypertonie bei akuter Glomerulonephritis ist eine Zunahme des zirkulierenden Blutvolumens in Verbindung mit Flüssigkeitsretention, kombiniert mit einer Zunahme des Herzzeitvolumens und des peripheren Gefäßwiderstands. Der Verlauf des akuten nephritischen Syndroms kann durch die Entwicklung einer kongestiven Herzinsuffizienz infolge von Flüssigkeitsretention und schwerer arterieller Hypertonie kompliziert werden.
• Proteinurie ist ein sehr wichtiges Zeichen einer glomerulären Erkrankung, die auf eine Schädigung der Kapillarwand des Glomerulus zurückzuführen ist. Eine Proteinurie von 3 g/Tag oder mehr, isoliert oder in Kombination mit anderen Anzeichen eines nephrotischen Syndroms, wird nur bei 4 % der Kinder mit dem klinischen Bild einer akuten poststreptokokkalen Glomerulonephritis beobachtet, im Gegensatz zur hohen Häufigkeit einer „massiven“ Proteinurie bei Erwachsenen mit dieser und anderen Erkrankungen mit der Morphologie einer endokapillären proliferativen Glomerulonephritis (systemischer Lupus erythematodes, „Shunt“-Nephritis, Nephritis bei viszeralen Abszessen).

Unspezifische Symptome einer akuten poststreptokokkalen Glomerulonephritis – allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Übelkeit, manchmal mit Erbrechen – ergänzen oft die klinischen Anzeichen einer akuten Glomerulonephritis.

Etwa 5-10 % der Patienten verspüren dumpfe Schmerzen im unteren Rücken, die durch eine Dehnung der Nierenkapsel infolge eines Nierenparenchymödems erklärt werden. Der Verlauf einer akuten Glomerulonephritis bei Kindern und Erwachsenen (insbesondere älteren Patienten) unterscheidet sich deutlich. Bei Erwachsenen treten Dyspnoe, Lungenstauung, Oligurie, massive Proteinurie, Azotämie und Tod in der akuten Phase der Erkrankung deutlich häufiger auf. Eine schlechte Prognose kann mit begleitendem Diabetes, Herz-Kreislauf- und Lebererkrankungen oder mit der Schwere der Nierenerkrankung selbst verbunden sein.

Symptome einer akuten diffusen proliferativen Poststreptokokken-Glomerulonephritis

Symptome	Häufigkeit, %
Ödem	85
Makrohämaturie	30
Schmerzen im unteren Rücken	5
Oligurie (vorübergehend)	50
Hypertonie	60-80
Nephrotisches Syndrom	5

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