Nasale Syphilis

Syphilis der Nase wird in erworbene und angeborene Syphilis unterteilt. Erworbene Syphilis der Nase kann in allen drei Perioden auftreten – primär, sekundär und tertiär. Syphilis der Nase im Tertiärstadium hat die größte praktische Bedeutung.

Erworbene Syphilis der Nase

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Ursache der Syphilis der Nase

Der Erreger ist das blasse Treponema, das wie ein dünner, spiralförmiger Faden von 4 bis 14 Mikrometern Länge mit kleinen, gleichmäßigen Locken aussieht.

Syphilis der Nase manifestiert sich in der Primärphase (6-7 Wochen) als harter Schanker und ist eine sehr seltene Lokalisation. Laut Statistik trat im 20. Jahrhundert bei 5 % aller Infektionen ein primärer extragenitaler Schanker auf, von diesen 5 % entfiel nur 1 % auf primäre Syphilis der Nase. Die Infektion erfolgt hauptsächlich durch digitale Übertragung der Infektion beim Nasenbohren, daher ist die Hauptlokalisation des Schankers der Nasenvorhof.

Pathologische Anatomie

Drei bis vier Wochen nach der Infektion tritt an der Infektionsstelle ein primärer Affekt auf, einschließlich eines harten Schankers und einer regionalen (submandibulären) Lymphadenitis. Ein harter Schanker oder primäres Syphilom ist eine kleine schmerzlose Erosion (0,5–1 cm) oder ein Geschwür von runder oder ovaler Form mit glatten Rändern und einem dichten Infiltrat an der Basis mit einer glatten, glänzenden, roten Oberfläche. Das Infiltrat enthält eine große Anzahl von Lymphozyten und Plasmazellen. Eine an der Stelle des Infiltrats auftretende Endarteriitis führt zu einer Verengung der Blutgefäße und infolgedessen zu Nekrose und Ulzeration des betroffenen Gewebes. Fünf bis sieben Tage nach Auftreten eines harten Schankers vergrößern sich die ihm am nächsten gelegenen Lymphknoten, die ipsaurikulären oder subangulären Unterkieferlymphknoten. Sie sind dicht, bis zu 2–3 cm im Durchmesser, schmerzlos, nicht mit der Haut oder untereinander verwachsen, die Haut über ihnen ist nicht verändert.

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Symptome einer Syphilis der Nase

Die Veränderungen an der Infektionsstelle sind meist einseitig und haben zunächst einen akuten entzündlichen Charakter: schmerzhafte Schwellung im Nasenvorhof auf Höhe des vorderen unteren Teils der Nasenscheidewand. Es folgt ein Geschwür mit erhabenen Rändern, dichtem Boden und schmerzloser Berührung. Eine Woche später tritt eine regionale Lymphadenopathie auf.

Die Diagnose wird auf der Grundlage der epidemiologischen Anamnese, charakteristischer pathologischer Veränderungen sowie mithilfe der serologischen Reaktionen von Wasserman, Kahn, Sachs-Vitebsky und der Immunfluoreszenzreaktion gestellt, die bereits 3–4 Wochen nach dem Auftreten des harten Schankers positiv werden.

Die Differentialdiagnostik erfolgt bei bösartigen Tumoren, Furunkulose des Nasenvorhofs, Lupus und einigen anderen entzündlich-produktiven Prozessen.

Die Behandlung erfolgt mit den Mitteln und Methoden, die in der Primärphase der Syphilis angewendet werden. Lokal wird gelbe Quecksilbersalbe verschrieben.

Syphilis der Nase in der Sekundärphase manifestiert sich manchmal als anhaltende bilaterale katarrhalische Rhinitis, schmerzhafte, nässende Risse in der Haut im Nasenvorhof, die nicht behandelbar sind. Syphilitische Veränderungen der Nasenschleimhaut sind in dieser Zeit selten, können jedoch in der Schleimhaut der Mundhöhle und des Rachens beobachtet werden, wo sie von diffusem Erythem umgeben sind.

Syphilis der Nase im Tertiärstadium tritt in 5-7 % der Fälle nach 3-4 Jahren bei Patienten auf, die keine vollständige Behandlung erhalten haben. Manchmal können nasale Formen der Tertiärsyphilis 1-2 Jahre nach der Primärinfektion oder 20 Jahre danach auftreten. Das Tertiärstadium ist gekennzeichnet durch Schäden an Haut und Schleimhäuten, inneren Organen (meistens syphilitische Aortitis), Knochen und dem Nervensystem (Neurosyphilis: syphilitische Meningitis, Tabes dorsalis, progressive Lähmung usw.).

Pathologische Anatomie

In der Tertiärperiode ist die Schleimhaut der Nasenscheidewand betroffen, der Prozess breitet sich auf die Schleimhaut des harten und weichen Gaumens aus und bildet leicht schmerzhafte, bläulich-rote gummöse Infiltrate. Diese Infiltrate zerfallen schnell und ulzerieren, wobei Knochen und Knorpelgewebe zerstört werden. Der Zerfall des Gummas beginnt in seinem zentralen Teil und führt zur Bildung eines tiefen Geschwürs mit steilen, dichten Rändern, dessen Boden mit nekrotischem Karies bedeckt ist. Die Bildung von penetrierenden Löchern in der Nasenscheidewand sowie im weichen und harten Gaumen verursacht schwere Atem-, Sprach- und Essstörungen. Nekrose und Zerfall des inneren Knochen- und Knorpelgewebes der Nase führen zur Bildung von Sequestern. In der Folge entwickeln sich eine schwere atrophische Rhinitis und eine narbige Entstellung der Nasenpyramide.

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Klinischer Verlauf der Syphilis der Nase

Die Patienten klagen über verstopfte Nase und Kopfschmerzen, die nachts schlimmer werden. Befindet sich das Gumma im oberen Teil der Nasenscheidewand, werden auf dem Nasenrücken Hyperämie, Schwellung und Palpationsschmerz festgestellt. Befindet sich das Gumma in den unteren Teilen der Nasenscheidewand, erscheint das Infiltrat nach einiger Zeit entlang der Mittellinie des Gaumens in Form einer rötlichen Schwellung. Die äußeren Anzeichen von Gumma sind am deutlichsten erkennbar, wenn es im Bereich der Nasenknochen lokalisiert ist. Im Bereich der Nasenwurzel erscheint ein schnell zunehmendes Infiltrat, das mit hyperämischer Haut bedeckt ist, der Nasenrücken dehnt sich aus und in der Haut bilden sich Fisteln, durch die Knochensequester und nekrotische Massen freigesetzt werden.

Die vordere Rhinoskopie zeigt eine hyperämische, ödematöse Schleimhaut, die mit schleimig-serösem Ausfluss bedeckt ist. Wenn sich das Gumma auflöst, nimmt die Ausflussmenge zu, es nimmt eine schmutzig-graue Farbe mit einer Beimischung von Blut an, enthält Knochen- und Knorpelsequester und hat einen starken fauligen Geruch. Beim Abtasten der gummösen Karieszone mit einer Knopfsonde wird freiliegender Knochen festgestellt. Die Entwicklung des Gewebezerfalls führt zur völligen Zerstörung der endonasalen Strukturen und Seitenwände der Nase mit der Bildung eines einzigen riesigen Hohlraums, der die Nasenhöhle mit der Kieferhöhle verbindet. Zu diesem Zeitpunkt entwickelt der Patient eine irreversible Anosmie. Der Prozess des gummösen Zerfalls ist schmerzlos, was ein wichtiges Anzeichen für die Diagnose einer Syphilis der Nase im Tertiärstadium ist, sowie für die Tatsache, dass eine Syphilis der Nase im Tertiärstadium nicht von einer Lymphadenopathie begleitet wird.

Die gefährlichste Form der Nasensyphilis ist die Lokalisation des gummatösen Prozesses im Bereich des Nasengewölbes. Der Zerfall des Zahnfleisches in diesem Bereich kann zu intrakraniellen Komplikationen führen. Dieselben Komplikationen können bei der Lokalisation des syphilitischen Infiltrats im Bereich des Siebbeins oder der Keilbeinhöhle auftreten.

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Diagnose von Syphilis der Nase

Die Diagnose ist im Anfangsstadium der Nasensyphilis im Tertiärstadium schwierig, da die in der Nase auftretenden Entzündungen ähnliche Merkmale wie eine akute Erkältung aufweisen. Daher sollte man bei einer übermäßig langen akuten oder subakuten katarrhalischen Rhinitis mit einer Tendenz zum Auftreten eines ungewöhnlichen Infiltrats in der Nasenhöhle immer an die „Französische Schäferkrankheit Syphilis“ denken. Die endgültige Diagnose in diesem Stadium wird anhand spezifischer serologischer Reaktionen gestellt.

Syphilis der Nase in der dritten Periode wird von hypertropher Rhinitis, Hämatom der Nasenscheidewand, unterschieden. Es sollte auch bekannt sein, dass eine Nekrose der Nasenknochen nur bei Vorliegen einer syphilitischen Infektion und nur in der dritten Periode dieser Krankheit auftritt. Die resultierenden Sequester sollten von einem Fremdkörper in der Nase oder Rhinolithen unterschieden werden. Das Vorhandensein eines widerlichen Geruchs von Krusten, die aus der Nasenhöhle abgesondert werden, und die Erweiterung ihrer Hohlräume lassen an Ozena denken. Der "syphilitische" Geruch unterscheidet sich jedoch vom ozenösen, was mit entsprechender klinischer Erfahrung leicht festzustellen ist. Darüber hinaus treten bei Ozena niemals Ulzerationen, zerfallende Infiltrate und Sequestrierungen auf. Dieselben Unterschiede sind charakteristisch für das Rhinosklerom, für das Ulzerationen des Infiltrats überhaupt nicht charakteristisch sind, obwohl eine Verengung der Nasengänge beobachtet wird. Die größten Schwierigkeiten ergeben sich bei der Unterscheidung der tertiären Nasensyphilis von einem zerfallenden malignen Tumor (fast immer eine einseitige Läsion) und Lupus der Nase. Im ersten Fall wird die endgültige Diagnose nach einer Biopsie und serologischer Diagnostik gestellt. Im zweiten Fall liegt die Schwierigkeit darin, dass die tertiäre Nasensyphilis manchmal Merkmale eines Pseudolupus annimmt und ohne gummöse Karies und Sequestrierung verläuft. Es sollte auch bedacht werden, dass in allen Fällen einer spontanen Perforation der Nasenscheidewand, die vor dem Hintergrund eines nicht identifizierten Infiltrats aufgetreten ist, immer das Vorhandensein einer syphilitischen Infektion angenommen und entsprechende diagnostische Maßnahmen durchgeführt werden sollten. In allen Zweifelsfällen werden eine Biopsie und ausnahmslos serologische Tests durchgeführt. Die antisyphilitische Versuchsbehandlung nimmt einen wichtigen Platz in der Diagnose der Nasensyphilis ein.

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Angeborene Syphilis der Nase

Bei Neugeborenen ist eine typische Manifestation der angeborenen Syphilis der Nase eine anhaltende laufende Nase, die normalerweise 2-6 Wochen nach der Geburt auftritt. Zunächst unterscheidet sich diese laufende Nase nicht von einer gewöhnlichen katarrhalischen Entzündung, dann wird der Ausfluss aus der Nase eitrig, es treten blutende Risse im Nasenvorhof und Abschürfungen an der Oberlippe auf. Die Nasenatmung ist beeinträchtigt, was das Saugen erheblich erschwert. Die Diagnose wird erleichtert, wenn gleichzeitig kutane Syphilide und spezifische Läsionen der inneren Organe beobachtet werden. Frühe Manifestationen der angeborenen Syphilis der Nase hinterlassen Synechien im Nasenvorhof, Atrophie der Nasenschleimhaut und charakteristische Narben im Bereich der Mundwinkel.

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Diagnose der angeborenen Syphilis der Nase

Spätmanifestationen der angeborenen Nasensyphilis unterscheiden sich praktisch nicht von denen der tertiären Nasensyphilis.

Die Diagnose wird durch die Feststellung der Hutchinson-Trias von Symptomen erleichtert, die für die späte angeborene Syphilis charakteristisch sind:

1. Deformationen der oberen mittleren Schneidezähne (die Zähne verjüngen sich nach unten wie ein Meißel, die Unterkante hat die Form eines nach oben konkaven Bogens; bleibende Zähne neigen zu frühzeitiger Karies und Zahnschmelzhypoplasie);
2. parenchymatöse Keratitis;
3. sensorineuraler Hörverlust durch Schädigung des Ohrlabyrinths.

Im letzteren Fall kann bei ausreichender Luftleitung die Knochenschallleitung fehlen oder deutlich reduziert sein. In einigen Fällen kann auch die Nystagmusreaktion der Bogengänge des Vestibularapparates fehlen. Die Diagnose wird auch dadurch erleichtert, dass alle Gebärenden serologischen Tests unterzogen werden, um eine syphilitische Infektion auszuschließen.

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Behandlung der angeborenen Syphilis der Nase

Die Behandlung der Nasensyphilis umfasst eine Reihe von Maßnahmen, die in den einschlägigen Bestimmungen und Anweisungen zur Behandlung von Patienten mit angeborener Syphilis vorgesehen sind.