Syringoma

Das Syringom (Syn.: multiples Syringoadenom, eruptives Hidradenom) ist ein Entwicklungsdefekt der ekkrinen Schweißdrüse, der in seiner Struktur dem Gangabschnitt im oberen Teil der Dermis ähnelt.

Epidemiologie

Die Inzidenz von Syringomen bei Patienten mit Down-Syndrom ist 30-mal höher als bei Patienten mit anderen psychischen Erkrankungen. Syringome sind eine Komponente des Nicolau-Balus-Syndroms (eruptives Syringom, Miliarzysten und vermiforme Atrophodermie). Syringome treten häufig in Kombination mit gutartigen Tumoren oder Hautfehlbildungen auf.

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Pathogenese

In den oberflächlichen und mittleren Abschnitten der Dermis befindet sich eine große Anzahl kleiner und mittelgroßer Zysten von runder oder ovaler Form, die mit zwei Schichten Epithelzellen ausgekleidet sind. Die an die Basalmembran angrenzende Zellschicht ist abgeflacht, ihre Kerne sind intensiv gefärbt; die der Zystenhöhle zugewandte Schicht besteht aus helleren kubischen oder prismatischen Zellen. Der Inhalt der Zysten ist homogen oder leicht körnig.

Neben Zysten enthält das Syringom dünne Stränge kleiner Zellen mit dunklen Kernen. Einige Stränge sind an einem Pol zystisch erweitert und ähneln in ihrer Form Kaulquappen, was typisch für diesen Tumor ist. Es können Zysten beobachtet werden, die mit mehrschichtigem Plattenepithel ausgekleidet und mit mehrschichtigen Keratinmassen gefüllt sind. Diese Zysten platzen manchmal, ihr Inhalt gelangt in die Dermis, verursacht eine Riesenzellreaktion und verkalkt anschließend. Manchmal wird bei Syringomzysten eine ausgeprägte Proliferation von Auskleidungszellen beobachtet, wobei sich feste Stränge bilden, die durch die Basalmembran wachsen – das Syringozystadenom. Das Tumorstroma ist weitgehend unverändert, manchmal finden sich jedoch lymphohistiozytäre Infiltrate darin. Zusätzlich zur üblichen Variante der histologischen Struktur wurde eine klarzellige Variante des Syringoms beschrieben.

Histochemisch zeigt sich die Aktivität von für ekkrine Drüsen charakteristischen Enzymen – Succinatdehydrogenase, Phosphorylase und Leucinaminopeptidase –, während für apokrine Strukturen charakteristische lysosomale Enzyme (saure Phosphatase und Beta-Glucuronidase) nur schwach nachgewiesen werden. Die klarzellige Variante des Syringoms zeichnet sich durch einen hohen Glykogengehalt aus. Elektronenmikroskopisch zeigen sich Mikrovilli, zahlreiche Lysosomen und Tonofilamente in den Zellen, die die tubulären Strukturen auskleiden.

Histogenese des Syringoms

Zur Histogenese des Syringoms gibt es unterschiedliche Ansichten. Einige Autoren gehen aufgrund histochemischer und elektronenmikroskopischer Daten davon aus, dass dieser Tumor eine ekkrine Differenzierung aufweist, während die Lokalisation an Orten der Ansammlung apokriner Drüsen, der Ausschlag von Elementen hauptsächlich in der Pubertät und die histotopische Verbindung mit unreifen Haarfollikeln und Talgdrüsen eine apokrine Genese in einigen Fällen nicht ausschließen.

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Symptome Syringome

Der Tumor ist häufig multipel und befindet sich symmetrisch im Gesicht, insbesondere im Augenlidbereich, auf der Brust, seltener an anderen Stellen. Er tritt häufiger bei Frauen während der Pubertät auf, familiäre Fälle wurden beschrieben. Darüber hinaus wurde eine begrenzte Lokalisation von Syringomen an Vulva, Penis und proximalen Phalangen der Hände beschrieben. Auf der Kopfhaut lokalisierte Syringome können von diffuser Alopezie begleitet sein.

Die multiple Variante des Syringoms wird durch kleine Knötchen dargestellt, die leicht über die Hautoberfläche hinausragen und leicht glänzend, als ob sie durchscheinend oder gelblich wären.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose eines Syringoms ist recht einfach und basiert auf dem Vorhandensein mehrerer kleiner Zysten und kaulquappenartiger Gangstrukturen.

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