Thrombotische Mikroangiopathie - Symptome

Die Symptome einer thrombotischen Mikroangiopathie sind vielfältig. Sie lassen sich in drei Gruppen einteilen:

Symptome des typischen hämolytischen urämischen Syndroms

Dem typischen postdiarrhoischen hämolytisch-urämischen Syndrom geht eine Prodromalphase voraus, die sich bei den meisten Patienten als blutiger Durchfall äußert, der 1 bis 14 Tage (durchschnittlich 7 Tage) anhält. Bei der Aufnahme ins Krankenhaus haben 50 % der Patienten bereits keinen Durchfall mehr. Die meisten Kinder leiden unter Erbrechen, mäßigem Fieber und starken Bauchschmerzen, die das Bild eines „akuten Abdomens“ simulieren. Nach der Durchfallprodromalphase kann eine asymptomatische Phase von unterschiedlicher Dauer auftreten.

Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms sind: starke Blässe, Schwäche, Lethargie, Oligurie, obwohl sich in einigen Fällen die Diurese nicht ändert. Gelbsucht oder Hautpurpura können sich entwickeln.

Die meisten Patienten entwickeln ein oligurisches akutes Nierenversagen, das in 50 % der Fälle eine Behandlung gegen Glomerulonephritis erfordert. Es wurden jedoch auch Fälle mit leichter oder keiner Nierenfunktionsstörung beschrieben. Die durchschnittliche Dauer einer Anurie beträgt 7–10 Tage; eine längere Dauer ist prognostisch ungünstig. Die meisten Patienten entwickeln eine arterielle Hypertonie, in der Regel leicht oder mittelschwer, und ist bis zur Entlassung aus dem Krankenhaus verschwunden. Das Harnsyndrom ist durch eine Proteinurie von nicht mehr als 1–2 g/Tag und Mikrohämaturie gekennzeichnet. Makrohämaturie und massive Proteinurie mit Ausbildung eines nephrotischen Syndroms sind möglich. In den meisten Fällen wird aufgrund einer Erythrozytenhämolyse eine schwere Hyperurikämie beobachtet, die in keinem Verhältnis zum Anstieg der Kreatinin- und Harnstoffwerte steht. Zum Zeitpunkt der Aufnahme ins Krankenhaus können die Patienten entweder durch Flüssigkeitsverlust im Darm dehydriert oder, häufiger, durch Anurie hyperhydratisiert sein.

Hyperhydratation und arterielle Hypertonie in Kombination mit schwerer Anämie und Urämie können durch kongestives Kreislaufversagen kompliziert werden.

ZNS-Schäden treten bei 50 % der Kinder mit postdiarrhoischem hämolytisch-urämischem Syndrom auf und können sich in Krampfanfällen, Schläfrigkeit, Sehstörungen, Aphasie, Verwirrtheit und Koma äußern. In 3–5 % der Fälle kann sich ein Hirnödem entwickeln. Neurologische Störungen können durch Hyperhydratation und Hyponatriämie infolge von Durchfall verursacht werden. Man geht jedoch derzeit davon aus, dass diese Faktoren die mikroangiopathischen Hirnschäden nur verschlimmern.

Schäden des Gastrointestinaltrakts bei Patienten mit hämolytisch-urämischem Syndrom entwickeln sich als Folge schwerer Mikrozirkulationsstörungen und können sich als Darminfarkt oder Perforation sowie Darmverschluss äußern. In einigen Fällen kann eine schwere hämorrhagische Kolitis durch einen Rektumprolaps kompliziert werden, der einen prognostisch ungünstigen Faktor darstellt. Eine Hepatosplenomegalie wird bei 30–40 % der Patienten beobachtet, Pankreasschäden mit der Entwicklung von Diabetes mellitus bei 20 % und in den schwersten Fällen ein Organinfarkt.

Zu den seltenen Symptomen des hämolytisch-urämischen Syndroms zählen Lungen- und Augenschäden sowie die Entwicklung einer Rhabdomyolyse.

Symptome des atypischen hämolytischen urämischen Syndroms

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom tritt häufig bei Jugendlichen und Erwachsenen auf. Der Erkrankung geht oft ein Prodromalstadium in Form einer respiratorischen Virusinfektion voraus. Manchmal treten Symptome einer Magen-Darm-Schädigung (Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen) auf, blutiger Durchfall ist jedoch nicht typisch.

Symptome einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura

Die meisten Patienten mit thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura erleben einen einmaligen akuten Krankheitsschub, der nach erfolgreicher Therapie nicht wiederkehrt. In letzter Zeit werden jedoch zunehmend chronisch rezidivierende Formen der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura beobachtet. Dem akuten Schub geht ein Prodromalstadium voraus, das meist als grippeähnliches Syndrom auftritt; Durchfall ist selten. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist gekennzeichnet durch hohes Fieber und Hautpurpura (bei fast allen Patienten), die mit Nasen-, Gebärmutter- und Magen-Darm-Blutungen einhergehen kann.

ZNS-Schäden sind das dominierende Symptom der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura und treten bei 90 % der Patienten auf. Zu Beginn der Erkrankung treten am häufigsten starke Kopfschmerzen, Schläfrigkeit und Lethargie auf; Bewusstseinsstörungen können auftreten, die mit fokalen neurologischen Symptomen einhergehen. Bei 10 % der Patienten entwickelt sich ein zerebrales Koma. In den meisten Fällen sind diese Symptome instabil und verschwinden innerhalb von 48 Stunden.

Nierenschäden äußern sich in einem mittelgradigen Harnwegssyndrom (Proteinurie nicht mehr als 1 g/Tag, Mikrohämaturie) mit eingeschränkter Nierenfunktion. Ein oligurisches akutes Nierenversagen ist selten, jedoch liegt bei 40–80 % der Patienten ein gewisses Ausmaß an Nierenversagen vor. Neben Schäden des Zentralnervensystems und der Nieren können auch Schäden an Herz, Lunge, Bauchspeicheldrüse und Nebennieren auftreten.