Tourette-Syndrom - Symptome.

Symptome des Tourette-Syndroms

Tics umfassen ein breites Repertoire motorischer oder vokaler Handlungen, die der Patient als erzwungen erlebt. Sie lassen sich jedoch durch Willensanstrengung eine Zeit lang unterdrücken. Das Ausmaß der Unterdrückbarkeit variiert je nach Schweregrad, Art und zeitlichem Verlauf. Viele einfache und schnell ausgeführte Tics (zum Beispiel schnell aufeinander folgende Blinzelbewegungen oder Kopfzuckungen) lassen sich nicht kontrollieren, während andere Tics, die eher an zielgerichtete Bewegungen erinnern, da sie als Reaktion auf einen inneren Drang auftreten, unterdrückbar sind. Manche Patienten versuchen, ihre Tics zu verbergen. Beispielsweise ersetzt ein Jugendlicher das Kratzen des Damms durch sozial akzeptablere Berührungen des Bauches. Mit der Zeit verändern sich Lokalisation und Schwere der Tics – manche Tics können plötzlich verschwinden oder durch andere ersetzt werden. Solche Veränderungen erwecken manchmal den falschen Eindruck, Patienten könnten manche Tics willentlich beseitigen und andere ausführen. Eine Befragung von Patienten ergab, dass bei etwa 90 % der Patienten Tics auftreten, denen ein unangenehmes Gefühl vorausgeht, das die Patienten dazu zwingt, eine Handlung auszuführen oder ein Geräusch zu machen und als imperativer Drang beschrieben werden kann.

Die Intensität von Tics kann durch verschiedene Faktoren beeinflusst werden. Im Schlaf nehmen die Tics ab, verschwinden aber nicht vollständig. Tics treten häufig in einem entspannten Zustand (z. B. beim Fernsehen zu Hause) sowie bei Stress stärker auf. Bei konzentrierter Tätigkeit können Tics deutlich abnehmen und sogar verschwinden. Hier ist beispielsweise die Beschreibung eines Chirurgen (vor und während der Operation) durch den berühmten englischen Neurologen und Schriftsteller Oliver Sacks (1995): „... seine Hände waren ständig in Bewegung. Hin und wieder berührte er fast (aber nie ganz) seine unsterile Schulter, seinen Assistenten, seinen Spiegel, machte plötzliche Körperbewegungen und berührte Kollegen mit dem Fuß. Ein Wirbel von Lauten war zu hören – „Uh-uh“ –, als wäre irgendwo in der Nähe eine riesige Eule. Nachdem Bennett das Operationsfeld behandelt hatte, nahm er ein Messer und machte einen sauberen, gleichmäßigen Schnitt – es gab nicht den geringsten Hinweis auf eine übermäßige Bewegung. Die Hände bewegten sich streng im Rhythmus der Operation. Zwanzig Minuten vergingen, fünfzig, siebzig, hundert. Die Operation war kompliziert: Es mussten Gefäße abgebunden und Nerven gefunden werden – aber der Chirurg handelte geschickt, präzise und es gab nicht den geringsten Hinweis auf das Tourette-Syndrom …“

Assoziierte Störungen

Patienten mit Tourette-Syndrom leiden häufig an komorbiden Störungen, die einen wesentlichen Faktor für die Fehlanpassung der Patienten darstellen können. Trotz zahlreicher Hindernisse erreichen viele Patienten jedoch Erfolg im Leben. Ein gutes Beispiel ist Samuel Johnson, eine der herausragendsten Persönlichkeiten der englischen Literatur des 18. Jahrhunderts. Er litt an einem schweren Tourette-Syndrom mit ausgeprägten Zwangssymptomen. Er zeigte außerdem autoaggressives Verhalten und depressive Symptome.

Es bleibt umstritten, ob Begleiterkrankungen als integraler Bestandteil des klinischen Bildes des Tourette-Syndroms oder nur als komorbide Erkrankungen betrachtet werden sollten. Daten zum genetischen Zusammenhang zwischen Zwangsstörungen und Tourette-Syndrom deuten darauf hin, dass Zwangssymptome ein integraler Bestandteil der Erkrankung sind. Es gibt Grund zu der Annahme, dass auch autoaggressive Verhaltensweisen und einige Fälle von ADHS zum Spektrum der klinischen Manifestationen des Tourette-Syndroms gehören. Patienten mit Tourette-Syndrom leiden häufig auch an Persönlichkeitsstörungen, affektiven Störungen, nicht mit Zwangsstörungen assoziierten Angststörungen, Schlafstörungen, Lernschwierigkeiten und phoniatrischen Störungen.

Jüngste Studien mit standardisierten Bewertungsmethoden und spezifischen Diagnosekriterien haben gezeigt, dass etwa 40–60 % der Patienten mit Tourette-Syndrom Zwangssymptome aufweisen. Epidemiologischen Daten zufolge treten bei 2–3 % der Bevölkerung Zwangsstörungen auf. Eine so hohe Prävalenz dieser Symptome bei Patienten mit Tourette-Syndrom lässt sich daher nicht durch eine einfache zufällige Kombination der beiden Krankheiten erklären. Studien haben gezeigt, dass Zwangsstörungen häufiger in Fällen festgestellt werden, in denen Mütter von Patienten mit Tourette-Syndrom während der Schwangerschaft Stress erlebten, sowie bei männlichen Patienten mit Komplikationen bei der Geburt. Zwangssymptome beim Tourette-Syndrom sind ein altersabhängiges Phänomen: Die Symptome verstärken sich in der Adoleszenz und im jungen Erwachsenenalter, wenn die Tics dazu neigen, abzuschwächen. Zu den häufigsten Zwängen bei Patienten mit Tourette-Syndrom gehören zwanghaftes Zählen, Aufräumen oder Anordnen von Gegenständen in einer bestimmten Reihenfolge, Reiben mit den Händen, Berühren und das Streben nach absoluter Symmetrie. Die für Zwangsstörungen typische Angst vor Ansteckung und Reinigungsrituale treten seltener auf.

Wie bereits erwähnt, kann die Unterscheidung zwischen manchen Zwängen und Tics schwierig sein. Es ist üblich, eine Handlung als Zwang einzustufen, wenn sie ausgeführt wird, um das durch einen früheren Gedanken (Obsession) verursachte Unbehagen zu neutralisieren. Es sollte jedoch berücksichtigt werden, dass manche Patienten mit Tics eine „Obsession“ „rückwirkend“ erfinden, um ihre unkontrollierbaren Handlungen zu erklären. Andererseits können Tic-Bewegungen vom Patienten später in das Repertoire der Zwänge aufgenommen werden. So beobachteten wir beispielsweise einen 21-jährigen Patienten, der seit seinem achten Lebensjahr unter Blinzel-Tics litt und angab, genau sechsmal blinzeln zu müssen, um ein erschreckendes Todesbild loszuwerden. Manchmal lässt sich ein Tic am Kontext erkennen – wenn eine Bewegung von anderen Bewegungen begleitet wird, deren Zugehörigkeit zu Tics zweifelsfrei ist, dann ist die Bewegung selbst wahrscheinlich ticischer Natur. In jedem Fall liegen ticartige Zwänge (z. B. Blinzeln, Berühren, Klopfen) und einige komplexe motorische Tics an der „Schnittstelle“ zwischen Zwangsstörung und Tourette-Syndrom, was es äußerst schwierig macht, sie auf klinischer Ebene zu trennen.

Symptome von ADHS – Hyperaktivität, Unaufmerksamkeit, Impulsivität – werden bei etwa 50 % der Patienten mit Tourette-Syndrom festgestellt und erscheinen oft vor dem Einsetzen der Tics. Ein Kind mit mittelschwerem oder schwerem Tourette-Syndrom macht in der Regel einen unaufmerksamen, zappeligen und impulsiven Eindruck, daher kann es schwierig sein, bei einem solchen Patienten Symptome von ADHS zu erkennen. Es ist noch unklar, ob ADHS eine der Manifestationen des Tourette-Syndroms oder nur eine komorbide Störung ist. Wissenschaftler haben zwei Arten des Tourette-Syndroms mit komorbider ADHS identifiziert: Bei einer davon ist ADHS unabhängig vom Tourette-Syndrom und bei der anderen ist ADHS sekundär zum Tourette-Syndrom. Einige Forscher berichteten, dass das Vorhandensein von ADHS ein hohes Risiko für schwere Tics und das Vorhandensein anderer komorbider Störungen vorhersagt. Kinder mit ADHS und Tourette-Syndrom haben oft größere Schwierigkeiten, ihre eigenen Impulse zu kontrollieren, einschließlich aggressiver. Aggression kann mit unvorhersehbaren emotionalen Entladungen einhergehen, die durch Frustration oder Spott von Gleichaltrigen oder Verwandten ausgelöst werden. Einer Studie zufolge treten Wutanfälle häufiger bei Menschen mit einer Kombination aus Zwangsstörung und ADHS auf.

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Verlauf des Tourette-Syndroms

Das durchschnittliche Alter bei Beginn motorischer Tics liegt bei 7 Jahren. Im weiteren Krankheitsverlauf breiten sich die Tics häufig rostrocaudal aus. Das durchschnittliche Alter bei Beginn vokaler Tics liegt bei 11 Jahren. Art und Schwere der Tics verändern sich typischerweise wellenförmig, wobei die Symptome bis zur Mitte der Adoleszenz tendenziell stärker werden. In der Adoleszenz ist häufig eine teilweise Remission oder Stabilisierung der Symptome zu beobachten. Bei den meisten Erwachsenen mit Tourette-Syndrom beeinträchtigen die Tics weiterhin die täglichen Aktivitäten der Patienten, und in einem Drittel der Fälle sind diese Beeinträchtigungen erheblich.

Klassifikation des Tourette-Syndroms

Motorische und vokale Tics werden in einfache und komplexe unterteilt. Einfache motorische Tics sind schnelle oder blitzschnelle Bewegungen einer einzelnen Muskelgruppe. Im Gegensatz zum Tremor sind Tics nicht rhythmisch. Beispiele für einfache motorische Tics sind Blinzeln, Kopfzucken und Schulterzucken. Komplexe motorische Tics sind langsamere und koordiniertere Bewegungen, die normalen, zielgerichteten Bewegungen oder Gesten ähneln, aber unzeitgemäß sind oder sich in Zeitpunkt und Amplitude unterscheiden. Beispiele sind Grimassen schneiden, Berühren, Verdrehen von Gegenständen, Kopropraxie (anstößige Gesten) und Echopraxie (Nachahmung der Bewegungen anderer). Motorische Tics sind meist klonische Bewegungen, können aber auch dyston sein. Klonische Tics sind plötzliche, kurzzeitige und meist wiederkehrende Bewegungen wie Blinzeln oder Klopfen. Dystonische Tics beginnen ebenfalls plötzlich, beinhalten aber eine anhaltendere Haltungsänderung – zum Beispiel längeres Öffnen des Mundes, forciertes Vorbeugen des Rumpfes, begleitet von Kieferpressen. Tics treten häufig in Schüben auf und umfassen mehrere unterschiedliche Bewegungen oder Geräusche, die schnell nacheinander ausgeführt oder abgegeben werden.

Einfache vokale Tics sind schnelle, unartikulierte Geräusche wie Schnauben, Keuchen und Husten, die fälschlicherweise als Manifestation einer „Allergie“ interpretiert werden können. Komplexe vokale Tics beinhalten Prozesse höherer Nervenaktivität: Dies sind sprachlich bedeutsame, aber zeitlich unpassende Äußerungen von Interjektionen, Wörtern oder Phrasen. Zu den komplexen vokalen Tics gehören Echolalie (Wiederholung fremder Sprache), Palilalie (Wiederholung der eigenen Sprache) und Koprolalie (Ausrufen obszöner Wörter oder Ausdrücke). Einige Autoren sind der Ansicht, dass vokale Tics als eine Art motorischer Tics betrachtet werden sollten, die durch Kontraktion der Atemwegsmuskulatur gekennzeichnet sind.

Klassifizierung von Tics

	Motor	Gesang
Einfach	Schnell, blitzschnell, bedeutungslos (z. B. Blinzeln, Nicken, Achselzucken, Zunge herausstrecken, Magen anspannen, Zehen bewegen)	Schnelle, unartikulierte Laute (z. B. Husten, Grunzen, Schnauben, Muhen, „uh, uh, uh“)
Komplex	Langsamer, scheinbar zielgerichtet (z. B. Gesten, dystonische Körperhaltungen, Kopropraxie, wiederholtes Berühren, Haare glätten, Springen, Drehen, Fingerschnippen, Spucken)	Sprachlich bedeutsame Sprachelemente (z. B. Koprolalie, Echolalie, Palilalie, „eh. eh“, „wow“)

Viele Ärzte glauben fälschlicherweise, dass das Vorhandensein von Koprolalie für die Diagnose des Tourette-Syndroms notwendig ist, aber tatsächlich wird es nur in einem kleinen Teil der Fälle (bei 2-27% der Patienten mit Tourette-Syndrom) beobachtet und erscheint in der Regel nur in der Adoleszenz. Je schwerer die Erkrankung, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, Koprolalie zu entdecken. Einige Forscher betrachten Kopropraxie und Koprolalie als Teil des Spektrums sozial inakzeptabler Handlungen oder Lautäußerungen, die als Koprophilie bezeichnet werden. In einer großen Serie von Patienten mit Tourette-Syndrom wurde Koprolalie in 32% der Fälle festgestellt, Kopropraxie - in 13% der Fälle, eine Variante der Koprophilie - in 38% der Fälle. Eine andere Studie über sozial inakzeptable Handlungen und Äußerungen ergab, dass 22 % der Patienten mit Tourette-Syndrom andere ständig beleidigen, 30 % den Wunsch verspüren, andere zu beleidigen, 40 % versuchen, diesen Wunsch zu unterdrücken, und 24 % versuchen, ihre Impulse zu verbergen, indem sie die aggressive Bemerkung durch etwas anderes ersetzen, das die andere Person nicht beleidigt. Um andere zu beleidigen, sagen Patienten am häufigsten: „Du bist fett, hässlich, dumm …“ usw. Aggressive Handlungen und Bemerkungen werden am häufigsten bei jungen Männern mit ADHS, Verhaltensstörungen, Koprolalie, Kopropraxie und innerer („mentaler“) Koprolalie beobachtet.

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