Trichoepitheliom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Trichoepitheliom (Synonyme: adenoid-zystisches Epitheliom nach Brooke, oberflächliches Trichoblastom, trichoepitheliomatöser Nävus usw.) ist ein Entwicklungsdefekt der Haarfollikel und Schweißdrüsen.

Ursachen und Pathogenese des Trichoepithelioms. Es wird angenommen, dass sich das Trichoepitheliom aus einem Abschnitt des Haarfollikels mit einer großen Ansammlung von Merkel-Zellen an der Ansatzstelle des Haarmuskels entwickelt. Die Erkrankung ist in 50–75 % der Fälle familiär und wird autosomal-dominant vererbt. Sie tritt häufig bei Frauen auf.

Symptome eines Trichoepithelioms. Trichoepitheliome sind häufig multipel, treten vor allem im jungen und jugendlichen Alter auf und befinden sich hauptsächlich im Gesicht und am Rumpf. Zunächst erscheinen kleinknotige Tumorelemente, deren Durchmesser selten 0,5 cm überschreitet, auf der Haut der Nasolabialfalten. Allmählich nimmt die Anzahl der Knötchen zu, sie breiten sich paranasal aus und erfassen die Haut von Nase, Kopfhaut und Ohrmuscheln, was manchmal zum Verschluss der äußeren Gehörgänge, des Halses und der Interskapularregion führt. In vielen Fällen manifestiert sich eine dominante kraniozephalische Epitheliomatose. Manchmal wird es in Kombination mit einem Zylindrom beobachtet, da zwischen ihnen eine enge histogenetische Beziehung besteht. Familiäre Fälle sind häufig, wahrscheinlich mit einem autosomal-dominanten Erbgang.

Klinisch unterscheidet man zwischen einfachen Trichoepitheliomen, die einzeln oder multipel auftreten können, und desmoplastischen Trichoepitheliomen.

Trichoepitheliome entwickeln sich meist im Kindesalter oder später. Es treten mehrere kleine, meist 2–8 mm große, dichte, tumorartige Elemente mit halbkugelförmigen, abgerundeten Konturen in der Farbe normaler Haut oder hellrosa auf. Ihre Oberfläche ist glatt, in größeren Elementen sind jedoch Teleangiektasien sichtbar. Die Elemente befinden sich hauptsächlich im Gesicht (Nasolabialfalten, Augenlider, Oberlippe, Stirn), im retroaurikulären Bereich, auf der Kopfhaut und seltener im interskapulären Bereich. Die Elemente können linear oder disseminiert sein.

Solitäre Trichoepitheliome befinden sich hauptsächlich im Gesicht, häufiger im zentralen Bereich. Der Tumor ähnelt einem papillomatösen oder fibropapillomatösen Wachstum von dichter Konsistenz, rosa oder fleischfarben, bis zu 1 cm groß und mit einem Netzwerk erweiterter Kapillaren an der Oberfläche. Die Haut um den Tumor ist nicht infiltriert. Der Tumor wächst langsam.

Bei der desmoplastischen Variante sind die Elemente selten multipel. Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf und manifestiert sich klinisch als weißliche Elemente mit einer Vertiefung in der Mitte und einem dichten Rand.

Bei multiplen Trichoepitheliomen verschmelzen einzelne Tumorelemente zu Konglomeraten. Lokalisiert an den Ohrmuscheln verursachen sie einen mechanischen Verschluss der Gehörgänge und in der Folge Hörverlust. Diese Konglomerate können ulzerieren und Basaliome bilden. Trichoepitheliome können gleichzeitig mit Syringomen und Zylindromen kombiniert werden.

Die Kombination mehrerer Trichoepitheliome und Zylinder wird als Brooke-Spiegler-Syndrom bezeichnet.

Histopathologie: Es liegt ein gut abgegrenzter intraepidermaler Tumor oder eine Zyste vor, die von einer Basalzellschicht, Stromafibrose und fokaler Verkalkung umgeben ist.

Pathomorphologie. Gewöhnlich sind in einem begrenzten Bereich unter der unveränderten Epidermis Komplexe unterschiedlicher Größe und Konfiguration sichtbar. Das Spektrum kann primitive „Knospen“ ähnlich dem embryonalen Stadium des Haarfollikels sowie Formationen mit bizarrer Konfiguration und Strukturen umfassen, die einem teilweise ausgebildeten Follikel ähneln. Die Zellen innerhalb der Komplexe sind eindeutig Plattenepithelzellen und palisadenartig entlang der Peripherie angeordnet. Es wird die Bildung zahlreicher keratinisierter Strukturen vom Typ „Hornperle“ beobachtet. Melaningranula finden sich häufig in der Verhornungszone. Fälle mit weniger differenzierten Zellclustern wurden beispielsweise beim soliden Typ des Trichoepithelioms beschrieben, der stark an ein Basaliom erinnert. Beim Trichoepitheliom besteht die stromale Zellinfiltration jedoch aus Fibroblasten, während beim Basaliom mit piloider Differenzierung die stromale Infiltration entlang der Peripherie der Tumorkomplexe aus Lymphozyten besteht. Trichoepitheliome können auch tubuläre (adenoide) Strukturen enthalten, weshalb dieser Tumor manchmal als Epithelioma adenoides cysticum bezeichnet wird. In einigen Fällen findet sich neben Zellkomplexen eine große Anzahl von Plattenepithelzysten. Gelegentlich ist der Zysteninhalt verkalkt.

Histogenese. Die Herde des solitären Trichoepithelioms bestehen aus relativ unreifen Zellen, was es dem Basaliom ähnlich macht. Die Tendenz zur Haarfollikelbildung unterscheidet es jedoch von diesem. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass die Hornhautzysten des Trichoepithelioms unreife Haarstrukturen sind, in denen die Zellen der Haarmatrix direkt in die Hornhautzellen übergehen. Histochemische Untersuchungen mit der Gomori-Methode für alkalische Phosphatase zeigten eine positive Reaktion in vielen Invaginationen an der Peripherie von Tumorinseln und -strängen, was auf eine Differenzierung von Haarkomplexen hindeutet.

Es ist ziemlich schwierig, diesen Tumor von einem Basaliom mit piloider Differenzierung zu unterscheiden, aber die Reaktion auf alkalische Phosphatase hilft dabei, da sie auf das Vorhandensein rudimentärer Haarkomplexe im Trichoepitheliom hinweist.

Differentialdiagnose. Die Krankheit muss von der Pringle-Bournevel-Krankheit, dem Syringom und dem Basaliom unterschieden werden.

Behandlung des Trichoepithelioms. Die Anwendung zytostatischer Salben (30 % Prospedin, 5 % Fluorouracil usw.) zeigt eine gute Wirkung. Kryodestruktion, Elektrokoagulation, chirurgische Methoden und Kohlendioxidlaser werden zur Entfernung großer Knoten eingesetzt.