Trikuspidalklappenanomalie (Ebsteinsche Anomalie): Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Ebstein-Anomalie (Trikuspidalklappenanomalie) ist eine angeborene Pathologie der Trikuspidalklappe, die durch die Verschiebung der Segel (normalerweise sowohl des Septums als auch des hinteren) in den Hohlraum des rechten Ventrikels gekennzeichnet ist, was zur Bildung eines atrialisierten Teils des rechten Ventrikels führt. Durch die Verschiebung der Trikuspidalklappensegel wird der Hohlraum des rechten Ventrikels in zwei Teile geteilt. Nur der untere Teil, der sich unter der Klappe befindet, fungiert als rechter Ventrikel und besteht aus den Trabekel- und Ausflussabschnitten. Bei mäßiger Verschiebung der Segel und Regurgitation sind Durchblutungsstörungen minimal, der Defekt kann lange Zeit asymptomatisch sein. Blutausfluss durch einen Vorhofseptumdefekt oder durch ein offenes ovales Fenster ist möglich. In diesem Fall treten Symptome einer arteriellen Hypoxämie auf. Eine Volumenüberlastung der rechten Abschnitte führt zu einer Ausbeulung des interventrikulären Septums nach links, was die Füllung des linken Ventrikels einschränkt und eine Herzinsuffizienz entwickeln kann. Im natürlichen Verlauf des Defekts hängt die Prognose vom Grad der Funktionsstörung der Trikuspidalklappe sowie vom Grad der Hypoplasie des rechten Ventrikels ab. Etwa ein Viertel der Kinder stirbt im ersten Lebensmonat; bei nicht operierten Patienten ist die Todesursache eine fortschreitende Herzinsuffizienz. Die Häufigkeit des Defekts beträgt 0,4 % aller angeborenen Herzanomalien. Familiäre Fälle der Ebstein-Anomalie sind möglich.

Die Symptome einer Trikuspidalklappenanomalie (Ebstein-Anomalie) hängen vom Grad der hämodynamischen Beeinträchtigung ab. Bei einem Vorhofseptumdefekt ist das Leitsymptom eine Zyanose, deren Schweregrad vom Druck im rechten Vorhof und der durch die interatriale Verbindung abgeflossenen Blutmenge abhängt. Mit der Zeit nehmen die Anzeichen einer Herzinsuffizienz zu und die Belastbarkeit nimmt ab. Aufgrund der Größe des rechten Vorhofs und der rechten Herzkammer kann sich ein Herzbuckel bilden. Auskultatorische Veränderungen sind gering. Bei einer Trikuspidalinsuffizienz ist ein leises systolisches Geräusch zu hören; bei einer Stenose der rechten atrioventrikulären Öffnung tritt ein präsystolisches oder mesodiastolisches Geräusch am rechten Brustbeinrand auf. Die Intensität der Geräusche nimmt während der Inhalationsphase zu, was auf ihren Zusammenhang mit einer Schädigung der Trikuspidalklappe hinweist. Bei deutlicher Dilatation des rechten Vorhofs und Ventrikels treten Herzrhythmusstörungen auf. Eine paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie wird bei 25-50 % der Patienten festgestellt, das Wolff-Parkinson-White-Syndrom bei 14 %.

Eine elektrokardiographische Untersuchung ist oft hilfreich bei der Diagnose der Ebstein-Anomalie. Typischerweise ist die elektrische Achse des Herzens stark nach rechts verschoben, es finden sich Anzeichen eines unvollständigen oder vollständigen Rechtsschenkelblocks mit geringer Amplitude der R- und S-Wellen.

Im Röntgenbild des Brustkorbs ist das Herz kugelförmig und vor allem durch den rechten Vorhof und den atrialisierten Teil der rechten Herzkammer vergrößert. Das Lungenmuster ist normal oder dezimiert.

Die Echokardiographie in der Projektion der vier Kammern lenkt die Aufmerksamkeit auf die Verschiebung der Septumklappe in den Hohlraum des rechten Ventrikels. In 85 % der Fälle wird ein offenes ovales Fenster oder ein Vorhofseptumdefekt festgestellt. Die Doppler-Echokardiographie zeigt das Ausmaß der Trikuspidalinsuffizienz.

Zur Beurteilung des Zustandes des Lungenbettes wird eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt, bei Herzrhythmusstörungen eine elektrophysiologische Untersuchung.

Behandlung der Trikuspidalklappenanomalie (Ebstein-Anomalie)

Patienten mit mittelschwerer oder leichter Trikuspidalinsuffizienz benötigen eine ständige kardiologische Überwachung und EKG-Kontrolle. Eine chirurgische Behandlung ist bei Herzinsuffizienz, arterieller Hypoxämie und therapierefraktären Herzrhythmusstörungen indiziert.

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