Störung der Blutgerinnung

Funktionsstörungen des wichtigsten Systems des Körpers – des Hämostasesystems, das den Menschen vor Blutverlust schützen soll – äußern sich als Verletzung der Blutgerinnung, d. h. als Pathologien der Gerinnung von Proteinbestandteilen des Blutes im Falle einer Blutung.

Die Gerinnungsfähigkeit des Blutes kann aus verschiedenen Gründen verringert sein, was zu schweren und lebensbedrohlichen Koagulopathien führen kann.

Ursachen Gerinnungsstörungen

Bevor wir auf die Hauptursachen von Blutgerinnungsstörungen eingehen, sei daran erinnert, dass die Gerinnung beim Stoppen einer Blutung ein Komplex komplexer biochemischer Prozesse ist, die durch die Einwirkung (und Wechselwirkung) von fast vier Dutzend physiologisch aktiven Substanzen, den sogenannten Plasma- und Thrombozytengerinnungsfaktoren, verursacht werden.

Vereinfacht ausgedrückt lässt sich der Prozess der Blutgerinnung bei Gefäßschäden als Umwandlung des Blutproteins Prothrombin (Plasmagerinnungsfaktor II) in das Enzym Thrombin beschreiben, unter dessen Einwirkung Fibrinogen (ein von der Leber produziertes Protein, Gerinnungsfaktor I) im Plasma in das polymerisierte faserige (unlösliche) Protein Fibrin umgewandelt wird. Die Wirkung des Enzyms Transglutaminase (Gerinnungsfaktor XIII) stabilisiert Fibrin, und spezielle (nichtnukleäre) Elemente des Blutes – Blutplättchen – haften an seinen Fragmenten. Durch die Aggregation der Blutplättchen und ihre Adhäsion an der Gefäßwand bildet sich ein Blutgerinnsel. Es ist dieses Gerinnsel, das das „Loch“ im Falle einer Beschädigung der Integrität des Blutgefäßes verschließt.

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Pathogenese

Die Pathogenese von Abweichungen im Hämokoagulationsprozess steht in direktem Zusammenhang mit dem Ungleichgewicht der Blutgerinnungsfaktoren, da erst bei deren Aktivierung der natürliche Mechanismus der Blutgerinnung und des Blutstillstands eintritt. Ein ebenso wichtiger Faktor ist die Anzahl der Blutplättchen im Blut, die von Knochenmarkszellen synthetisiert werden.

Die bestehende Klassifikation der Blutgerinnungsstörungen unterteilt diese – je nach Ätiologie – in erworbene, genetisch bedingte und angeborene sowie Autoimmunerkrankungen.

Unter den Ursachen erworbener Blutgerinnungsstörungen stellen Hämatologen Pathologien fest, die zu einer Abnahme des Fibrinogenspiegels im Blut (Hypofibrinogenämie) oder zu einer Abnahme des Blutplättchengehalts führen:

• Leberfunktionsstörung (z. B. bei Leberzirrhose oder Fettlebererkrankung);
• thrombohämorrhagisches Syndrom oder DIC-Syndrom, das sich bei Schock und posttraumatischen Zuständen, bei chirurgischen Eingriffen, nach massiven Bluttransfusionen, bei Septikämie und schweren Infektionskrankheiten, beim Zerfall großer bösartiger Neubildungen entwickelt;
• Vitamin-K-Mangel (aufgrund einer Gallengangsobstruktion oder einer schlechten Darmfunktion);
• perniziöse (megaloblastische) Anämie, die aufgrund eines Mangels an Cyanocobalamin (Vitamin B12) und Folsäure (Vitamin B9) auftritt; diese Pathologie kann eine Folge einer schweren Dysbakteriose sowie einer Diphyllobothriasis (Parasitismus im Körper durch den breiten Bandwurm) sein;
• Tumorerkrankungen des blutbildenden Systems (Leukämie, Hämoblastose) mit Schädigung der Knochenmarkstammzellen;
• Nebenwirkungen von Antikoagulanzien, die bei der Behandlung von Thrombosen eingesetzt werden, sowie von Zytostatika, die in der Chemotherapie bei Krebserkrankungen verwendet werden.

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Zu den Ursachen von Blutgerinnungsstörungen zählen die folgenden genetischen und angeborenen Pathologien:

• Hämophilie A (Mangel an Antihämophilieglobulin – Gerinnungsfaktor VIII), Hämophilie B (Mangel an Gerinnungsfaktor IX) und Hämophilie C (Mangel an Thromboplastin – Faktor XI);
• Von-Willebrand-Krankheit (konstitutionelle Thrombopathie oder Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom, wenn ein Mangel an antihämophilem Globulin im Blut vorliegt);
• thrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof);
• hereditäre Thrombasthenie Glanzmann;
• angeborene Afibrinogenämie (Fehlen von Fibrinogen im Blut) und Dysfibrinogenämie (strukturelle Defekte der Fibrinogenmoleküle).

Die Pathogenese der idiopathischen Autoimmunthrombozytopenie ist mit einer erhöhten Zerstörung von Blutplättchen in der Milz und dementsprechend einer Verringerung ihres Gehalts im Blut verbunden.

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Symptome Gerinnungsstörungen

Typische Symptome von Blutgerinnungsstörungen treten bei fast allen oben genannten Erkrankungen in unterschiedlicher Kombination und Intensität auf.

Zu den ersten Anzeichen zählen das hämorrhagische Syndrom – eine Neigung zu Blutungen in der Haut und im Unterhautgewebe sowie vermehrte Blutungen der Schleimhäute.

Blutungen können kapillar, hämatomatisch oder gemischt sein. So treten bei einem Mangel an Blutgerinnungsfaktoren wie Prothrombin, Proaccelerin, Proconvertin, Stewart-Prower-Faktor (bei von-Willebrand-Krankheit, Thrombozytopenie oder Dysfibrinogenämie) kleine rotviolette Flecken – Petechien (Kapillarblutungen) – auf der Haut der Beine im Knöchelbereich und an den Füßen auf.

Bei einem Mangel an Antihämophilieglobulin treten ständig Blutergüsse (Ekchymosen) auf. Subkutane Hämatome sind charakteristisch für Hämophilie sowie für die meisten erworbenen Blutgerinnungsstörungen, auch nach langfristiger Einnahme von Antikoagulanzien.

Darüber hinaus äußern sich Symptome von Blutgerinnungsstörungen in häufigem spontanem Nasenbluten, Zahnfleischbluten, erheblichem Blutverlust während der Menstruation (Menorrhagie) und anhaltenden Blutungen selbst bei geringfügigen Schäden an den kleinsten Gefäßen. Häufige Rötung des Augenweißes ist möglich, auch Melena (schwarzer Stuhl) kann beobachtet werden, was auf Blutungen im Magen-Darm-Trakt hinweist. Bei Hämophilie fließt Blut nicht nur in das Gewebe der Bauchorgane und -muskulatur, sondern auch in die Gelenke (Hämarthrose). Dies führt zu einer Nekrose des Knochengewebes, einer Abnahme des Kalziumgehalts und nachfolgenden funktionellen Komplikationen des Bewegungsapparates.

Zu den Symptomen des thrombohämorrhagischen Syndroms und seinen möglichen Folgen (die tödlich sein können) siehe Disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom (DIC-Syndrom).

Zu den schwerwiegenden Komplikationen der meisten Gerinnungsstörungen gehört Anämie, die zu einer Hypoxie aller Körpergewebe führt, was allgemeine Schwäche und verminderte Vitalität mit häufigem Schwindel und Tachykardie zur Folge hat.

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Diagnose Gerinnungsstörungen

Die klinische Diagnostik von Blutgerinnungsstörungen beginnt mit der Erhebung der Anamnese und umfasst zwangsläufig auch Laboruntersuchungen des Blutes des Patienten.

Folgende Blutuntersuchungen sind erforderlich:

• allgemeine Klinik;
• Koagulogramm (die Blutgerinnungszeit wird bestimmt);
• PTT und PTI (Prothrombinzeit und Prothrombinindex geben Aufschluss über die Geschwindigkeit des Gerinnungsprozesses);
• TV (bestimmt die Thrombinzeit, dh die Umwandlungsrate von Fibrinogen in Fibrin);
• ABC-Test (bestimmt die aktivierte Blutgerinnungszeit);
• auf die Thrombozytenaggregation mit Stimulation durch Adenosindiphosphat (ADP);
• APTT (bestimmt das Vorhandensein eines Mangels an mehreren Plasmagerinnungsfaktoren gleichzeitig);
• auf Antithrombin III (ein Glykoprotein-Antikoagulans, das den Blutgerinnungsprozess hemmt).

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Mittels instrumenteller Diagnostik (Röntgen, Ultraschall, MRT) kann der Zustand von Leber, Milz, Darm oder Gehirn festgestellt werden.

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Differenzialdiagnose

Angesichts der Polyätiologie von Blutgerinnungsstörungen bietet nur die Differentialdiagnostik eine echte Chance, die spezifische Ursache der Koagulopathie zu bestimmen und die richtige Therapie zu verschreiben.

Behandlung Gerinnungsstörungen

Bei Blutungen sind zur Behandlung der Blutgerinnungsstörung dringende Maßnahmen erforderlich – siehe Blutung. Auch Medikamente, die die Thrombusbildung fördern (Fibrinogen, Thrombin), werden im Krankenhaus zur Blutstillung eingesetzt.

Und die Therapie erworbener Gerinnungsstörungen umfasst die ätiologische Behandlung der verursachenden Erkrankungen und die Neutralisierung der auslösenden Faktoren.

In vielen Fällen empfiehlt sich der Einsatz von Antihämorrhagika und Hämostatika: solche, die die Thromboplastinbildung aktivieren, Heparinantagonisten, Fibrinolysehemmer sowie Mittel, die die Thrombusbildung fördern.

Arzneimittel zur Stimulierung der Produktion von Gewebethromboplastin (Blutgerinnungsfaktor III) – Dicyon (anderer Handelsname: Etamzilat). Dieses Medikament wird zur Stillung von Kapillar- und inneren Blutungen angewendet und ist als Injektionslösung sowie in 0,5-g-Tabletten zur Behandlung von Blutgerinnungsstörungen erhältlich. Die Dosis wird vom Arzt anhand des Blutbildes bestimmt (üblicherweise 0,25–0,5 g zwei- bis dreimal täglich). Die Dauer der Verabreichung hängt auch von der Diagnose ab. Dicyon verursacht Nebenwirkungen in Form von Kopfschmerzen, Übelkeit, Blutdruckabfall, Hauthyperämie und beeinträchtigter Empfindlichkeit der Haut an den Beinen. Das Medikament ist kontraindiziert, wenn verstärkte Blutungen und Hämatome die Folge der Einnahme von Antikoagulanzien sind.

Medikamente wie Aminocapronsäure, Tranexam, Ambene usw. hemmen die Auflösung von Blutgerinnseln (Fibrinolyse). Aminocapronsäure (Epsilon-Aminocapronsäure, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) in Tablettenform zu je 0,5 g wird oral je nach Körpergewicht verschrieben. Die maximale Tagesdosis sollte 15 g nicht überschreiten. Nebenwirkungen sind Schwindel, Erkältungssymptome, Übelkeit und Durchfall. Aminocapronsäure ist bei eingeschränkter Nierenfunktion kontraindiziert.

Das Hämostyptikum Tranescam (Tranexamsäure) in Tabletten zu 0,25 g wird bei häufigem Nasenbluten und Menorrhagie empfohlen, zwei Tabletten dreimal täglich, jedoch nicht länger als eine Woche. Nebenwirkungen und Kontraindikationen sind ähnlich wie beim vorherigen Medikament.

Bei der Behandlung von Blutgerinnungsstörungen wird häufig ein Medikament mit einem Vitamin-K-Analogon empfohlen – Vikasol (Menadion-Natriumbisulfit, Menadion). Vikasol (in Tabletten zu 15 mg) erhöht die Blutgerinnungsfähigkeit und beeinflusst die Produktion von Vitamin-K-abhängigem Prothrombin und Prokonvertin (Gerinnungsfaktoren). Die Dosierung dieses Arzneimittels beträgt: für Erwachsene 15–30 mg pro Tag (in 3-tägigen Kursen mit Pausen), für Kinder unter einem Jahr 2–5 mg, für 1–3 Jahre 6 mg, für 4–5 Jahre 8 mg, für 6–10 Jahre 10 mg.

Hämatologen empfehlen außerdem die Vitamine B9 und B12. Folsäuretabletten (Vitamin B9) sollten nach den Mahlzeiten oral eingenommen werden – 1–2 mg bis zu zweimal täglich. Die Tagesdosis sollte 5 mg nicht überschreiten, die Dauer der kontinuierlichen Einnahme sollte einen Monat nicht überschreiten.

Weitere Informationen zur Behandlung von Hämophilie finden Sie in der Veröffentlichung Hämophilie. Siehe auch – Behandlung der Von-Willebrand-Krankheit.

Volksheilmittel gegen Blutgerinnungsstörungen

Bei dieser Krankheit kann die Volksbehandlung in keiner Weise die Ursachen ihres Auftretens beeinflussen oder „Korrekturen“ an der Synthese von Plasma- und Thrombozytengerinnungsfaktoren vornehmen.

Daher können Sie Kräuterbehandlungen verwenden, die für ihre blutstillenden Eigenschaften bekannt sind: Schafgarbe, Hirtentäschel, Brennnessel (Blätter), Wasserpfeffer (Pfefferknöterich), Adonis. Wasserpfeffer und Hirtentäschel enthalten Vitamin K. Für den Sud nehmen Sie einen Esslöffel trockenes Gras pro Glas kochendem Wasser und kochen es 8-10 Minuten lang, lassen es ziehen und nehmen: Wasserpfeffer - einen Esslöffel 3-4 mal täglich; Hirtentäschel-Abkochung - ein Drittel eines Glases dreimal täglich.

Brennnessel ist auch für ihren Vitamin-K-Gehalt bekannt. Ein wässriger Aufguss der Blätter dieser Heilpflanze wird zubereitet, indem man 200 ml kochendes Wasser über einen Esslöffel trockenen Rohstoffs gießt und 1-1,5 Stunden (in einem geschlossenen Behälter) ziehen lässt. Der Aufguss wird bei Zahnfleischbluten, starker Menstruation und Nasenbluten eingenommen – vor den Mahlzeiten, 3-4 mal täglich einen Esslöffel.

Von allen üblicherweise angebotenen Maßnahmen zur Vorbeugung bestimmter Krankheiten kann bei Blutgerinnungsstörungen kaum eine positive Wirkung erzielt werden. Ausnahmen bilden die Vorbeugung eines Vitamin-K-Mangels sowie der Verzicht auf die langfristige Einnahme von Medikamenten (Antikoagulanzien, Aspirin, NSAR), die die Blutgerinnung senken können. Für Menschen mit schlechter Blutgerinnung ist es wichtig, Situationen zu vermeiden, die zu Verletzungen und Blutungen führen können.

Die oben genannten Blutgerinnungsstörungen stehen im Zusammenhang mit Blutkrankheiten. In der russischen Medizin gibt es die Begriffe „hämorrhagische Erkrankungen“ und „hämorrhagisches Syndrom“, also eine Reihe von Symptomen, die Zustände charakterisieren, bei denen Blutungen auftreten. Und Spezialisten der American Society of Hematology (ASH) unterscheiden nur das hämorrhagische Syndrom des Neugeborenen, das mit einem Mangel an Vitamin K verbunden ist (Code P53 gemäß ICD-10). Offensichtlich ist das Vorhandensein terminologischer Unterschiede auch für ein Gebiet der klinischen Medizin wie die Hämatologie charakteristisch.

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