Störung des Blicks

Alle Augenbewegungen des Menschen erfolgen normalerweise binokular und sind in das visuelle System integriert, um die Wahrnehmung des dreidimensionalen Raums zu gewährleisten. Beide Augen funktionieren als Einheit und bewegen sich so, dass der Blick auf ein bewegtes Objekt stabilisiert und das visuelle Bild auf der Netzhaut stabilisiert wird. Dies erfordert eine ständige Integration afferenter Ströme von visuellen, vestibulären, propriozeptiven, tonischen zervikalen und (in geringerem Maße) somatosensorischen Reizen. Das okulomotorische System wird auch von den hemisphärischen motorischen Kontrollsystemen, den Basalganglien und dem Kleinhirn beeinflusst. Darüber hinaus sind Bewusstseinszustand und Wachheitsgrad für die normale Funktion dieses Systems wichtig.

Beeinträchtigungen der Blickbewegungen hängen von Ort, Größe, Schwere und Art der Schädigung ab. Hemisphärische Schäden können sich sowohl als Reizerscheinungen (tonische Blickabweichung, epileptischer Nystagmus) als auch als Lähmungen (Lähmung konjugierter Bewegungen, d. h. Blicklähmung) äußern. Dasselbe gilt für Schäden an den Basalganglien, die sich einerseits als okulogyrische Krisen und andererseits als Blickparesen (z. B. bei progressiver supranukleärer Blickparese) äußern können. Schäden am Mesencephalon können zu Störungen des vertikalen Blicks (Defekt des Aufwärtsblicks, Defekt des Abwärtsblicks, eine Kombination aus beidem), charakteristischen Formen von Nystagmus, Störungen konjugierter Augenbewegungen und gekreuzten Syndromen führen. Schäden an der Brücke sind durch Defekte konjugierter Bewegungen, Syndrome des Fasciculus longitudinalis medialis und gekreuzte Syndrome gekennzeichnet. Prozesse im Bereich der Medulla oblongata können sich in visuellen Phänomenen nur durch Nystagmus äußern.

I. Assoziierte (konjugierte) Blicklähmungen.

A. Horizontale Blicklähmung

1. Frontale Läsionen (Blickphänomene der Reizung und Lähmung)

1. Akuter Schlaganfall (und andere Krankheiten)
2. Epileptogene Läsionen (die epileptische Anfälle verursachen)

2. Brückenschäden (Pontinschäden)

1. Akute zerebrovaskuläre Unfälle
2. Paraneoplastisches Syndrom

B. Vertikale Blicklähmung

I. Lähmung des Aufwärtsblicks

1. Mittelhirntumor
2. Hydrozephalus
3. Shunt-Dysfunktion bei Hydrozephalus
4. Hämorrhagischer oder ischämischer Infarkt des Thalamus oder Mittelhirns
5. Hypoxie
6. Multiple Sklerose
7. Traumatische Hirnverletzung
8. Lipidosen
9. Wilson-Konovalov-Krankheit
10. Drogenvergiftung
11. .Whipple-Krankheit
12. Syphilis
13. Tuberkulose
14. Einschränkung des Aufwärtsblicks bei der Parkinson-Krankheit
15. Einschränkung des Aufwärtsblicks und Vitamin-B12-Mangel
16. Syndrome, die eine Aufwärtsblicklähmung imitieren: Lambert-Eaton-Syndrom und Fisher-Syndrom

2. Blicklähmung nach unten

1. Hirninfarkte
2. Progressive supranukleäre Blickparese
3. Niemann-Pick-Krankheit
4. Hexosaminidase-A-Mangel bei Erwachsenen
5. OPTSA
6. Ataxie-Teleangiektasie
7. Morbus Wilson Konovalov
8. Chorea Huntington
9. Morbus Whipple
10. Parkinson-Krankheit (selten)
11. Hallervorden-Spatz-Krankheit
12. Diffuse Lewy-Body-Krankheit

II. Nicht-konjugierte Blicklähmungen

A. Horizontaler Blick

1. Posteriores Längsfaszikulus-Syndrom oder internukleäres Ophthalmoplegie-Syndrom:

Einseitige internukleäre Ophthalmoplegie

1. Ischämischer Hirnstamminfarkt
2. Wernicke-Enzephalopathie
3. Traumatische Hirnverletzung
4. Enzephalitis
5. AIDS
6. Neurosyphilis
7. Tumor
8. Arnold-Chiari-Malformation
9. Hydrozephalus
10. Arteriovenöse Malformation
11. Stoffwechselstörungen
12. Syringobulbia
13. Strahlenenzephalopathie
14. Progressive supranukleäre Blickparese
15. Hepatische Enzephalopathie
16. Perniziöse Anämie
17. Drogenvergiftung

Bilaterale internukleäre Ophthalmoplegie

1. Multiple Sklerose
2. Ischämische Infarkte des Hirnstamms
3. Paraneplastische Enzephalomyelopathie

Syndrome, die eine internukleäre Ophthalmoplegie imitieren können

1. Myasthenie
2. Schilddrüsen-Orbitopathie
3. Orbitaler Pseudotumor
4. Teilweise Lähmung des Nervus oculomotorius
5. Miller-Fisher-Syndrom
6. Penicillin-induzierte pseudointernukleäre Ophthalmoplegie
7. Chirurgisches Trauma des medialen geraden Augenmuskels
8. Myotone Dystrophie
9. Langjährige Exotropie.

Eineinhalb-Syndrom

1. Ischämischer oder hämorrhagischer Hirninfarkt
2. Multiple Sklerose
3. Hirntumor
4. Pseudo-Eineinhalb-Syndrom bei Myasthenia gravis

V. Vertikaler Blick

1. Monokulare Elevationsparese
2. Vertikales Eineinhalb-Syndrom
3. Schräge Abweichung

III. Syndrome spontaner rhythmischer Blickstörungen

1. Okulogyrische Krisen
   • Economo-Enzephalitis
   • Traumatische Hirnverletzung
   • Neurosyphilis
   • Multiple Sklerose
   • Ataxie-Teleangiektasie
   • Rett-Syndrom
   • Hirnstammenzephalitis
   • Gliom des dritten Ventrikels
   • Striokapsulärer Infarkt
   • Drogenvergiftung
2. Periodischer Wechselblick
3. Ping-Pong-Blick-Syndrom
4. Periodisch wechselnde Blickabweichung
5. Wiederholte Divergenz
6. Augenwippen
7. Augentauchen
8. Prätektales Pseudobobbing
9. Vertikaler okulärer Myoklonus
10. Abwechselnde schräge Abweichung
11. Psychogene Blickabweichungen.

IV. Angeborene okulomotorische Apraxie.

I. Assoziierte (begleitende) Blicklähmungen.

A. Lähmung des horizontalen Blicks.

Lokalisierung der Läsionen, die für die horizontale Blicklähmung verantwortlich sind: frontopontine Verbindungen, mesenzephale Formatio reticularis, pontine Formatio reticularis (und der Kern des sechsten Hirnnervs).

Eine einseitige Einschränkung des willkürlichen Blicks zu einer Seite ist meist auf eine kontralaterale frontale (aber auch kontralaterale parietale oder okzipitale) oder ipsilaterale pontine Schädigung zurückzuführen. Schwäche oder Lähmung der kontralateralen konsensuellen Abduktion können vorübergehend sein und einige Stunden (z. B. postiktal) anhalten oder, wie bei einem Schlaganfall, Tage oder Wochen persistieren. Die Einschränkung der Augenbewegungen ist horizontal und in die der Verletzungsseite entgegengesetzte Richtung.

Frontale Läsionen. (Meistens akute Läsionen mit vorübergehenden Blickstörungen): Tumor, Schlaganfall, Schädel-Hirn-Trauma oder Infektion. Alle diese Läsionen können ein Reizphänomen wie eine gleichzeitige Abweichung der Augen zur der betroffenen Hemisphäre gegenüberliegenden Seite verursachen (der Patient blickt von der Läsion weg).

Schlaganfall: In der akuten Phase „blickt der Patient auf die Läsion“ aufgrund der erhaltenen Funktion des gegenüberliegenden Zentrums für die seitliche Augen- und Kopfdrehung und im Gegensatz dazu kommt es zu einer Lähmung der Augen- und Kopfdrehung in der ipsilateralen Hemisphäre (paretisches Phänomen).

Epileptogene frontale (sowie parietale, okzipitale und temporale) Läsionen äußern sich durch eine vorübergehende Abweichung der Augen und des Kopfes zur kontralateralen Seite (der Patient blickt von der Läsion weg). Auch ipsiversive Abweichungen der Augen und des Kopfes sind möglich. Lähmungen oder Schwächen horizontaler konjugierter Augenbewegungen hemisphärischen Ursprungs treten selten isoliert auf. Sie gehen fast immer mit anderen Anzeichen einer Hemisphärenfunktionsstörung einher (konkommittierende Hemiparese oder Hemiplegie).

Brückenverletzungen (pontine Verletzungen) (der Patient „sieht aus wie eine Hemiparese“):

• Der Schlaganfall ist die häufigste Ursache für die oben genannte Begleiterscheinung der Augenfehlsichtigkeit.
• Das paraneoplastische Syndrom (Depression der horizontalen Augenbewegungen ohne Hemiparese) ist ein viel selteneres Syndrom.

Bei Patienten über 50 Jahren ist die häufigste Ursache einer horizontalen Blicklähmung eine zerebrovaskuläre Erkrankung (ischämisch oder hämorrhagisch). Bei der subakuten Entwicklung dieser Blickstörungen bei Patienten unter 50 Jahren muss Multiple Sklerose ausgeschlossen werden. Das angeborene Syndrom wird meist durch das Möbius-Syndrom verursacht. Weitere Ursachen für erworbene horizontale Blickstörungen sind systemischer Lupus erythematodes, Syphilis und Wernicke-Enzephalopathie. Myasthenie kann, wie bereits erwähnt, Blickstörungen simulieren. Zur Differentialdiagnose der Ursachen einer horizontalen Blicklähmung (Parese) werden MRT und Liquoruntersuchungen eingesetzt.

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B. Vertikale Blicklähmung.

Einseitige Hemisphärenschädigungen führen nicht automatisch zu einer vertikalen Blicklähmung. Wird eine solche festgestellt, liegt meist eine versteckte zusätzliche oder beidseitige Hirnstammschädigung vor.

Ausgedehnte bilaterale Hemisphärenläsionen können Blicklähmungen sowohl in horizontaler als auch in vertikaler Richtung verursachen. Es gibt Berichte, dass bilaterale Hemisphärenläsionen die Augenbewegungen in alle Richtungen beeinträchtigen können.

Eine schwere Schädigung der oralen Anteile der Brücke führt zu einer Parese des horizontalen und vertikalen Blicks. In der Regel liegen diese Patienten im Koma.

Blicklähmung nach oben. Das Syndrom ist charakteristisch für prätektale Läsionen der hinteren Kommissur und wird als Parinaud-Syndrom, Sylvian-Aquädukt-Syndrom, prätektales Syndrom, dorsales Mittelhirnsyndrom und Koerber-Salus-Elschnig-Syndrom bezeichnet. Eine Retraktion der oberen Augenlider kann gleichzeitig auftreten. Erstreckt sich der Prozess nach ventral und betrifft den Kern des dritten Nervus oculomotorius, tritt eine beidseitige Ptosis auf. Manchmal entwickelt sich eine „Schiefe Abweichung“, wobei das Auge auf der Seite der Läsion höher liegt. Bei Kindern mit Hydrozephalus ist eine tonische Blickabweichung nach unten mit Retraktion der oberen Augenlider – das „Setting Sun“-Syndrom – ein Zeichen der Mittelhirnkompression.

Hauptursachen: Tumor (die häufigste Ursache, insbesondere Hypophysentumor und metastasierende Tumoren); Hydrozephalus (insbesondere mit Erweiterung des dritten Ventrikels und des Aquädukts, was zu einer Deformation der hinteren Kommissur führt); Shunt-Dysfunktion bei Hydrozephalus; hämorrhagischer oder ischämischer Infarkt des Thalamus oder Mittelhirns; Hypoxie; Multiple Sklerose; Schädel-Hirn-Trauma; neurochirurgisches (stereotaktisches) Trauma; Lipidosen; Wilson-Konovalov-Krankheit; Arzneimittelintoxikation (Barbiturate, Carbamazepin, Neuroleptika); Morbus Whipple; Syphilis; Tuberkulose; eingeschränkter Blick nach oben bei Parkinson-Krankheit und (selten) bei Vitamin-B12-Mangel; Wernicke-Enzephalopathie; Syndrome, die eine Blickparese nach oben imitieren: Lambert-Eaton-Syndrom und Fisher-Syndrom.

Abwärtsblicklähmung. Eine isolierte Abwärtsblicklähmung ist selten. Tritt dieses Syndrom auf, erschwert es das Lesen, Essen und Gehen auf geneigten Flächen. Das Syndrom wird durch bilaterale Läsionen am Mittel-Dienzephalus-Übergang mit Beteiligung des Bereichs zwischen dem Aquaeductus Sylvianus und dem Nucleus ruber beobachtet. Beim Versuch, den Blick nach unten zu richten, kann eine Pseudoptose (Erschlaffung des M. levator) auftreten.

Hauptursachen: Infarkte (meist beidseitig) im Becken der Arteria thalamomesencephalica paramediana (ein Ast der Arteria cerebri posterior) – die häufigste Ursache einer akuten Blicklähmung nach unten.

Ursachen für eine fortschreitende Einschränkung des Blicks nach unten: progressive supranukleäre Blickparese; Niemann-Pick-Krankheit; Hexosaminidase-A-Mangel bei Erwachsenen; OPCA; Ataxie-Teleangiektasie; Wilson-Konovalov-Krankheit; Chorea Huntington; Morbus Whipple; Parkinson-Krankheit (selten); Hallerwoden-Spatz-Krankheit (selten); diffuse Lewy-Body-Krankheit.

Eine Lähmung des Blicks nach unten erschwert zudem das Gehen erheblich und trägt somit zur Entstehung einer Dysbasie bei, die bei fast allen oben genannten Erkrankungen komplex (polyfaktoriell) ist.

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II. Nicht-konjugierte Blicklähmungen

A. Horizontaler Blick.

Syndrom des hinteren Längsfaszikulus oder internukleäres Ophthalmoplegie-Syndrom.

Klinisch ist das Syndrom durch eine Schwäche des Adduktionsmuskels des Auges auf der Seite der Läsion des Fasciculus longitudinalis posterior und einen kontralateralen monokularen Nystagmus mit Abduktion des anderen Auges gekennzeichnet. Die Konvergenz bleibt jedoch erhalten. Manchmal klagen Patienten über Diplopie (verursacht durch schräge Deviation) oder Oszillopsie. Fehlt letztere, haben die Patienten in der Regel keine Beschwerden. Eine internukleäre Ophthalmoplegie geht häufig mit einer schrägen Deviation des höher gelegenen Auges auf der Seite der Läsion einher. Sie kann auch mit einem ipsilateralen Abwärtsnystagmus und einem kontralateralen Torsionsnystagmus kombiniert sein.

Erinnern wir uns an die Hauptursachen der einseitigen internukleären Ophthalmoplegie:

Ischämischer Hirnstamminfarkt; Wernicke-Enzephalopathie; traumatische Hirnverletzung; Enzephalitis; AIDS; Neurosyphilis; Tumor; Arnold-Chiari-Malformation; Hydrozephalus; arteriovenöse Malformation; Stoffwechselstörungen (z. B. Morbus Fabry, Abetolipoproteinämie); Syringobulbie; Strahlenenzephalopathie; progressive supranukleäre Lähmung; hepatische Enzephalopathie; perniziöse Anämie; Arzneimittelintoxikation (Diphenin, Amitriptylin, Phenothiazine, trizyklische Antidepressiva, Obzidan, Lithium, Narkotika, Barbiturate).

Die Hauptursachen einer bilateralen internukleären Ophthalmoplegie sind: Multiple Sklerose, ischämische Infarkte des Hirnstamms und paraneoplastische Enzephalomyelopathie.

Syndrome, die eine internukleäre Ophthalmoplegie (pseudomononukleäre Ophthalmoplegie) imitieren können: Myasthenia gravis; thyreoidale Orbitopathie; orbitaler Pseudotumor; andere infiltrative Läsionen der äußeren Augenmuskulatur (Tumor, Amyloidose usw.); partielle Lähmung des Nervus oculomotorius; Miller-Fisher-Syndrom (manchmal wird auch eine echte internukleäre Ophthalmoplegie beobachtet); Penicillin-induzierte pseudointernukleäre Ophthalmoplegie; chirurgisches Trauma des medialen geraden Augenmuskels; myotone Dystrophie; Neuromyotonie des lateralen geraden Augenmuskels.

Eine bilaterale internukleäre Ophthalmoplegie wird meist mit Geradeausblick beobachtet. Fälle, in denen eine internukleäre Ophthalmoplegie mit einer seitlichen Abduktion beider Augen kombiniert ist, werden als WEBINO-Syndrom (wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia) bezeichnet. Konvergenz ist oft unmöglich. Dieses Syndrom tritt bei Mittelhirnläsionen auf, die beide hinteren Längsbündel betreffen. Ein ähnliches unilaterales Syndrom wurde beschrieben (WEMINO-Syndrom; wall-eyed monocular internuclear ophthalmoplegia), bei dem, wie beim bilateralen Syndrom, ebenfalls eine Divergenz der Sehachsen (Exotropie) beobachtet wird.

Auch eine internukleäre Abduktionsophthalmoplegie wurde beschrieben. Ein- oder beidseitige internukleäre Abduktionsophthalmoplegie (sogenannte posteriore internukleäre Ophthalmoplegie) geht manchmal mit Nystagmus einher, wenn das kontralaterale Auge adduziert wird. Dieses Syndrom wurde bei ipsilateralen Schäden der oralen Anteile der Brücke oder des Mesencephalons beschrieben.

Das Eineinhalb-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine gleichzeitige Blicklähmung zu einer Seite (ein Teil des Syndroms) und eine Schwäche des Adduktormuskels beim Blick zur anderen Seite (die „Hälfte“ des Syndroms im Vergleich zum ersten Teil). Hierbei ist nur die Abduktion eines Auges in der Horizontalebene erhalten, welches während dieser Abduktion auch einen Nystagmus aufweist. Vertikale Bewegungen und Konvergenz bleiben erhalten. Das Syndrom wird durch eine einseitige Schädigung des unteren Teils des Brückentegmentums mit ipsilateraler Beteiligung der paramedianen Formatio reticularis der Brücke, des Nucleus abducens und benachbarter Fasern des Fasciculus longitudinalis posterior auf dieser Seite (auf der Seite der kompletten horizontalen Blicklähmung) verursacht.

Hauptursachen: Multiple Sklerose (häufigste Ursache bei Menschen unter 50); ischämischer oder hämorrhagischer Hirninfarkt (häufigste Ursache bei Menschen über 50); Tumor der unteren Brücke; Pseudo-Eineinhalb-Syndrom bei Myasthenie.

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V. Vertikaler Blick

Die monokulare Elevationslähmung („doppelte Elevationslähmung“) ist durch eine eingeschränkte Elevation eines Auges gekennzeichnet und kann mit supranukleären prätektischen Läsionen auf der kontralateralen oder ipsilateralen Seite des betroffenen Auges einhergehen. Diese Läsionen unterbrechen die Fasern vom Fasciculus longitudinalis posterior zum Musculus rectus superior und zum Musculus obliquus inferior. Die doppelte Elevationslähmung kann mit einer asymmetrischen Parese des Blicks nach oben einhergehen, die klinisch als monokulare Elevationslähmung auf der Seite des stärker betroffenen Auges erscheint (es liegt also keine echte monokulare Elevationslähmung vor). Weitere Ursachen: Parese der äußeren Augenmuskulatur; Fibrositis oder Myositis dieser Muskeln; Myasthenia gravis; dysthyreote Orbitopathie; Muskeltumor; Orbitalknochenfraktur.

Das vertikale Eineinhalb-Syndrom – vertikale Blicklähmung und monokulare Parese des Abwärtsblicks auf der Seite der Läsion oder kontralateral zur Läsion – wurde bei thalamomesenzephalen Infarkten beschrieben. Das Bell-Phänomen und alle Arten horizontaler Augenbewegungen bleiben erhalten.

Schiefe Augenfehlstellung. Obwohl Störungen der vertikalen Augenausrichtung durch Schäden an den motorischen Augennerven oder -muskeln (z. B. Myasthenia gravis) verursacht werden können, ist der Begriff Schiefe Augenfehlstellung für Störungen der vertikalen Augenausrichtung reserviert, die durch supranukleäre Erkrankungen verursacht werden. Im Gegensatz zu anderen Formen des erworbenen vertikalen Strabismus (z. B. Lähmung des oberen Schrägmuskels, Schilddrüsenophthalmopathie, Myasthenia gravis) ist die Schiefe Augenfehlstellung ein Zustand, bei dem die Augen normalerweise nicht gedreht sind. Eine Schiefe Augenfehlstellung tritt auf, wenn periphere oder zentrale Läsionen ein Ungleichgewicht der Otolithensignale verursachen und pathologische Prozesse in verschiedenen Ebenen des Hirnstamms (vom Mittelhirn bis zur Medulla oder dem Kleinhirn) begleiten können. In seltenen Fällen können erhöhter intrakranieller Druck, das Fisher-Syndrom oder ein Leberkoma eine Schiefe Augenfehlstellung verursachen.

Variiert die Schräglage bei unterschiedlichen Blickpositionen, deutet dies meist auf eine Läsion der Medulla oblongata hin. Läsionen des peripheren Vestibularorgans können eine Schräglage verursachen, wobei das kontralaterale Auge höher positioniert ist als das ipsilaterale. Laterale pontomedulläre Läsionen der Vestibulariskerne können eine Schräglage mit dem unteren Auge auf der Seite der Läsion zur Folge haben. Im Gegensatz dazu ist das Auge auf der Seite der Läsion des Fasciculus longitudinalis posterior höher positioniert.

III. Syndrome spontaner rhythmischer Blickstörungen

Okulogyrische Krisen.

Okulogyrische Krisen sind episodische, begleitende Abweichungen der Augen (meist nach oben und seitlich, selten nach unten oder streng seitlich). Diese Krisen können von anderen dystonischen Phänomenen (Blepharospasmus, Zungenprotrusion, Schiefhals usw.) begleitet sein.

Hauptursachen: Arzneimittelintoxikation (Neuroleptika, Lithium, Tetrabenazin, Carbamazepin); Economo-Enzephalitis; traumatische Hirnverletzung; Neurosyphilis; Multiple Sklerose; Ataxie-Teleangiektasie; Rett-Syndrom; Hirnstammenzephalitis; Gliom des dritten Ventrikels; striatokapsulärer Infarkt.

Periodischer Blickwechsel.

Der periodische Wechselblick (periodische abwechselnde Blickabweichung mit dissoziierten Kopfbewegungen) ist ein komplexes zyklisches Dreiphasensyndrom:

1. gleichzeitige seitliche Abweichung der Augen, normalerweise mit kompensatorischer Drehung des Kopfes zur gegenüberliegenden Seite, Dauer 1-2 Minuten;
2. Phase des Umschaltens in die Ausgangsposition (10-15 Sekunden) und
3. Phase der gleichzeitigen Abweichung der Augen zur anderen Seite mit kompensatorischer Kopfdrehung von 1 bis 2 Minuten Dauer.

Bei fast allen beschriebenen Fällen handelt es sich um Prozesse in der hinteren Schädelgrube (spinozerebelläre Degeneration, Kleinhirnmedulloblastom, Arnold-Chiari-Malformation, Kleinhirndysgenesie etc.).

Ping-Pong-Blick-Syndrom.

Das Ping-Pong-Syndrom (bei einem Patienten im Koma) ist eine periodische, gleichzeitige Abweichung der Augen von einer Extremposition zur anderen; die Dauer jedes Zyklus beträgt 2,5–8 Sekunden. Das Syndrom spiegelt in der Regel einen bilateralen Hirninfarkt mit intaktem Hirnstamm wider, wurde aber auch bei Blutungen in der hinteren Schädelgrube, Basalganglieninfarkt, Hydrozephalus, MAO-Hemmer-Überdosierung und bei Patienten im metabolischen Koma beschrieben. Es hat keinen prognostischen Wert.

Periodisch alternierende Blickabweichung. Die periodisch alternierende Blickabweichung unterscheidet sich vom Blick-Ping-Pong-Syndrom und tritt nicht nur bei komatösen Patienten, sondern auch (häufiger) bei wachen Patienten auf: Es kommt zu einer abwechselnden horizontalen Blickabweichung von 1 bis 2 Minuten in jede Richtung. Sie tritt bei Patienten mit strukturellen Schäden des Kleinhirns und Hirnstamms (Arnold-Chiari-Malformation, Medulloblastom) auf, wurde aber auch bei komatösen Patienten mit hepatischer Enzephalopathie beschrieben.

Wiederholte Divergenz.

Repetitive Divergenz ist ein seltenes Phänomen bei Patienten im metabolischen Koma. In der Ruhephase befinden sich die Augen in einer mittleren oder leicht divergierenden Position. In der nächsten Phase divergieren sie langsam, verharren dann für kurze Zeit in einer vollständig divergierenden Position und kehren schließlich schnell in die Ausgangsposition zurück, bevor ein neuer Zyklus beginnt. Die Bewegungen beider Augen sind synchron.

Augenwippen.

Das Augen-Schwanken (Eye-Float-Syndrom) ist eine periodische, schnelle, gleichzeitige Abwärtsbewegung der Augen aus der Mittelposition, gefolgt von ihrer langsamen Rückkehr in die ursprüngliche Mittelposition bei Patienten im Koma. Das Syndrom ist hauptsächlich charakteristisch (aber nicht pathognomonisch) für Pons-Schäden (Blutung, Tumor, Infarkt, zentrale pontine Myelinolyse). Es wurde auch bei Prozessen in der hinteren Schädelgrube (rupturiertes Aneurysma oder Blutung im Kleinhirn) und diffusen Enzephalopathien beschrieben. Monokulares Schwanken und selten auch unfreiwilliges Schwanken auf der einen oder anderen Seite sind möglich.

Augeneintauchen.

Beim Ocular Dipping handelt es sich um eine langsame Abwärtsbewegung der Augen aus der Mittelposition, gefolgt von einer schnellen Rückkehr in die Ausgangsposition. Es wurde bei anoxischem Koma und nach längerem Status epilepticus beschrieben. Es wird angenommen, dass es eher eine diffuse Hirnfunktionsstörung als einen strukturellen Schaden widerspiegelt.

Prätektales Pseudobobbing.

Prätektales Pseudobobbing im Koma wurde bei akutem Hydrozephalus beschrieben und besteht aus arrhythmischen, wiederholten Augenbewegungen nach unten und oben in einem „V-Muster“.

Vertikaler okulärer Myoklonus.Vertikaler okulärer Myoklonus - pendelartig

Isolierte vertikale Augenbewegungen mit einer Frequenz von 2 pro Sekunde bei Patienten mit Locked-in-Syndrom oder im Koma nach einem Schlaganfall in der Brücke. Diese Bewegungen werden meist von Myoklonien des weichen Gaumens begleitet.

Abwechselnde schräge Deviation. Die alternierende schräge Deviation im Koma ist ein intermittierendes Senken eines Auges und Anheben des anderen. Die Phase der Positionsänderung der Augäpfel dauert 10 bis 30 Sekunden, die Phase des Haltens der neuen Position 30 bis 60 Sekunden. Das Syndrom ist charakteristisch für prätektische Verletzungen, darunter akuter Hydrozephalus, Tumor, Schlaganfall, Multiple Sklerose, Schädel-Hirn-Trauma, Lithiumintoxikation, Wernicke-Enzephalopathie, Tentoriumherniation und spinozerebelläre Degeneration. Es spiegelt oft die Schwere des Prozesses wider und weist in bestimmten Situationen auf die Notwendigkeit eines dringenden neurochirurgischen Eingriffs hin.

Psychogene Blickabweichungen.

Psychogene Blickabweichungen (in jede Richtung) werden üblicherweise im Bild eines Pseudoanfalls oder einer psychogenen Areaktivität („hysterischer Winterschlaf“ – gemäß der alten Terminologie) beobachtet und sind immer mit anderen demonstrativen Manifestationen kombiniert, deren Erkennung bei der korrekten Diagnose hilft.

Die tonische Blickabweichung nach oben (erzwungener Blick nach oben) ist ein seltenes Phänomen bei komatösen Patienten und muss von okulogyrischen Krisen, Petit-mal-Anfällen und psychogenem Koma unterschieden werden. Komatöse Patienten mit anhaltender Blickabweichung nach oben weisen in der Regel eine diffuse hypoxische Hirnschädigung (Hypotonie, Herzstillstand, Hitzschlag) der Großhirnhemisphären und des Kleinhirns bei relativ intaktem Hirnstamm auf. Einige dieser Patienten entwickeln in der Folge eine myoklonische Hyperkinesie und einen ausgeprägten Abwärtsnystagmus. Selten kann die tonische Blickabweichung nach oben psychogen sein und tritt dann im Zusammenhang mit anderen motorischen Konversionsstörungen auf.

Eine tonische Blickabweichung nach unten (erzwungener Abwärtsblick) wird bei Patienten im Koma nach einer Blutung im medialen Thalamus, bei akutem obstruktivem Hydrozephalus, schwerer metabolischer oder hypoxischer Enzephalopathie oder nach einer massiven Subarachnoidalblutung beobachtet. In diesem Fall können die Augen manchmal konvergieren, wie beim Blick auf die eigene Nase. Ein ähnliches Phänomen kann beim psychogenen Koma (Pseudokoma) beobachtet werden.

IV. Angeborene okulomotorische Apraxie

Die kongenitale okulomotorische Apraxie oder das Cogan-Syndrom ist durch eine angeborene Unfähigkeit zu seitlichen Blickbewegungen gekennzeichnet und äußert sich durch abnorme Augen- und Kopfbewegungen beim Versuch, die Position der Augen bei seitlichen Blickbewegungen willentlich zu verändern.

Dieses seltene Phänomen wurde auch bei Ataxie-Teleangiektasie, Corpus-callosum-Agenesie, Chorea Huntington und Niemann-Pick-Krankheit beschrieben.

Andere Syndrome übermäßiger rhythmischer Aktivität der Augenmuskulatur (Opsoklonus, „Lidnystagmus“, alternierender Nystagmus und andere ungewöhnliche Nystagmusarten, zyklische Okulomotoriusparese mit Spasmen, superiores schräges Myokymie-Syndrom, okuläre Kippreaktion) werden hier nicht erwähnt, da sie nicht mit Blickstörungen in Zusammenhang stehen.